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第二十四節 紅蝴蝶瘡

  紅蝴蝶瘡相當于西醫學的紅斑狼瘡,這種病多見于15到40歲的女性朋友,患有此病的人面頰部會有皮膚損害,是什么愿意引起這種現象的呢?平時應該怎么預防呢?今天小編就和大家一起來了解一下!

  紅蝴蝶瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性疾病。多見于15—40歲女性。臨床常見類型為盤狀紅蝴蝶瘡和系統性紅蝴蝶瘡。其特點是盤狀紅蝴蝶瘡好發于面頰部,主要表現為皮膚損害,多為慢性局限性;系統性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外,常同時累及全身多系統、多臟器,病變呈進行性經過,預后較差。

  一、病因病機

  總由先天稟賦不足,肝腎虧虛而成。因肝主藏血,腎主藏精,精血不足,虛火上炎,兼因腠理不密,日光曝曬,外熱入侵,熱毒人里,二熱相搏,瘀阻脈絡,內傷于臟腑,外傷于肌膚而發病。熱毒蘊結肌膚,上泛頭面則面生盤狀紅蝴蝶瘡;熱毒內傳臟腑,瘀阻于肌肉、關節,則發系統性紅蝴蝶瘡。在系統性紅蝴蝶瘡病程中,或因熱毒熾盛,燔灼營血,阻隔經絡,則可引起急性發作而見高熱,肌肉酸楚,關節疼痛;或邪熱漸退,則又多表現為低熱,疲乏,唇干舌紅,盜汗等陰虛火旺、肝腎不足證候;或因肝氣郁結,久而化火,而致氣血凝滯;或因病久氣血兩虛而致心陽不足;但病程后期每多陰損及陽,累及于脾,以致脾腎陽虛,水濕泛濫,膀胱氣化失權而見便溏溲少,四肢清冷,下肢甚至全身浮腫等癥。在整個發病過程中,熱毒熾盛之證可相繼或反復出現,甚或表現為熱毒內陷,熱盛動風。本病病情常虛實互見,變化多端。

  二、診斷

  (一)盤狀紅蝴蝶瘡多見于20—40歲左右的女性,男女之比約1:3,家族中可有相同患者。皮損好發于面部,尤以兩頰、鼻部為著,其次為頭項、兩耳、眼瞼、額角,亦可發于手背、指側、唇紅部、肩胛部等處。初為針尖至扁豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑,呈圓形或不規則形。境界清楚,邊緣略高起,中央輕度萎縮,形如盤狀,表面覆有灰褐色的,粘著性鱗屑,鱗屑下有角質栓,嵌入毛囊口內,毛囊口多開,猶如篩孔,皮損周圍有色素沉著,伴毛細血管擴張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合,呈蝶形外觀。粘膜亦可累及,主要發生在唇部,表現除鱗屑紅斑外,甚至可發生糜爛潰瘍。一般無自覺癥狀,進展時或日光曝曬后,可有輕度瘙癢感,少數患者可有低熱、乏力及關節痛等全身癥狀。部分患者的皮損可同時或相繼在顏面、頭皮、手背、足跖等多處部位發生,此稱之為播散性盤狀紅蝴蝶瘡。先天稟賦不足的盤狀紅蝴蝶瘡患者,約有1%一5%可轉變為系統性紅蝴蝶瘡或繼發皮膚癌變。

  本病呈慢性經過,患部對日光敏感,春夏加重,入冬減輕,病程中不破潰,亦難自愈,消退后遺留淺在性瘢痕。

  (二)系統性紅蝴蝶瘡多見于青年及中年女性,男女之比約為1:10。

  本病早期表現多種多樣,癥狀多不明顯,初起可單個器官受累,或多個系統同時被侵犯:常表現為不規則發熱,關節疼痛,食欲減退,伴體重減輕,皮膚紅斑等。

  1.皮膚、粘膜損害約80%的患者出現對稱性的皮損,典型者在兩頰和鼻部出現蝶形紅斑,為不規則形,色鮮紅或紫紅,邊界清楚或模糊,有時可見鱗屑,病情緩解時紅班消退,留有棕色色素沉著,較少出現萎縮現象。皮損發生在指甲周圍皮膚及甲下者,常為出血性紫紅色斑片,高熱時紅腫光亮,時隱時現。發生在n.唇者,則為下唇部紅斑性唇炎的表現。皮損嚴重者,可有全身泛發性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等,口腔、外陰粘膜有糜爛,頭發可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時有雷諾氏現象,常為本病的早期癥狀。

  2.全身癥狀

  (1)發熱一般都有不規則發熱,多數呈低熱,急性活動期出現高熱,甚至可達40℃—41℃。

  (2)關節、肌肉疼痛約90%的患者有關節及肌肉疼痛,關節疼痛可侵犯四肢大小關節,多為游走性,軟組織可有腫脹,但很少發生積液和潮紅。

  (3)腎臟損害幾乎所有的系統性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟,但有臨床表現的約占75%,腎臟損害為較早的、常見的、重要的內臟損害,可見到各種腎炎的表現,早期尿中有蛋白、管型和紅白細胞,后期腎功能損害可出現尿毒癥、腎病綜合征表現。

  (4)心血管系統病變約有1乃的病人有心血管系統的病變,以心包炎、心肌炎、心包積液較常見。有時伴發血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。

  (5)呼吸系統病變主要表現為胸膜炎和間質性肺炎,出現呼吸功能障礙。

  (6)消化系統病變約有40%患者有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道癥狀。30%病人有肝臟損害,呈慢性肝炎樣表現。

  (7)神經系統病變神經系統癥狀多見于后期,可表現為各種精神、神經癥狀,如抑郁、失眠、精神分裂癥樣改變,嚴重者可出現抽搐、癥狀性癲癇。

  (18)其他病變淋巴系統可累及,表現為局部或全身淋巴結腫大,質軟無壓痛。累及造血系統見貧血、全血細胞減少。另外,約有20%病例有眼底病變,如視乳頭水腫、視網膜病變。

  (三)實驗室檢查

  1.一般檢查血常規呈中度貧血,約56%的患者白細胞及血小板減少,血沉加快,尿中有蛋白及紅、白細胞和管型,蛋白電泳白蛋白減少,丁球蛋白,a2球蛋白增多,白球蛋白比倒置。

  2.免疫學檢查

  (1)狼瘡細胞陽性率在60%左右,但特異性低。

  (2)抗核抗體檢查,陽性率在90%以上,其中抗雙鏈DNA抗體特異性高,陽性率為95%,效價與病情輕重成正比:其他如抗Sm抗體、抗SS—A抗體、抗SS—B抗體陽性率為30%左右。

  (3)補體及免疫復合物檢查,循環免疫復合物升高,血清總補體及C3,C4均降低,尤以C3下降顯著。

  (4)狼瘡帶試驗檢查,用直接熒光免疫法在患者皮膚和真皮連接處檢查,可見免疫球蛋白和補體沉積,呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的黃綠色熒光帶,在系統性紅蝴蝶瘡的正常皮膚暴露部位陽性率為50%一70%,皮損部位高達9096以上,診斷意義較大。

  三、鑒別診斷

  1.風濕性關節炎關節腫痛明顯,可出現風濕結節,抗風濕因子大多為陽性,無系統性紅蝴蝶瘡特有的皮膚改變,紅斑狼瘡細胞及抗核抗體檢查陰性,對光線不敏感。

  2.類風濕性關節炎關節疼痛,類風濕因子大多陽性,查不到狼瘡細胞,無紅蝴蝶瘡特有的皮損,可有關節畸形。

  3.皮肌炎多于面部開始,皮損為以雙眼瞼為中心的紫藍色水腫性紅斑,多發性肌炎癥狀明顯,肌酶、尿肌酸含量異常。

  4.辨證論治

  內治法

  (一)熱毒熾盛相當于系統性紅蝴蝶瘡急性活動期,面部蝶形紅斑,色鮮艷,皮膚紫斑;伴高熱,煩躁口渴,神昏譫語,抽搐,關節肌肉疼痛,大便干結,小便短赤;舌紅絳,苔黃膩,脈洪數或細數。

  辨證分析:熱毒熾盛,邪在氣分,故見高熱,煩躁口渴;熱擾營血,血熱損絡,外溢于肌膚,則有紅斑、紫斑;熱毒消灼陰血,筋失濡養,則有關節肌肉疼痛;熱毒內攻于心,或逆傳心包,神不守舍,則有神昏譫語;熱極動風,則抽搐;大便于結、小便短赤、舌紅絳、苔黃膩、脈洪數或細數為熱毒熾盛之象。

  治法:清熱涼血,化斑解毒。

  方藥:犀角地黃湯合黃連解毒湯加減。高熱神昏者,加安宮牛黃丸以清熱解毒,或服紫雪丹以熄風鎮痙,或服至寶丹以芳香醒腦。

  (二)陰虛火旺斑疹暗紅;伴有不規則發熱或持續性低熱,手足心熱,心煩無力,自汗盜汗,面浮紅,關節痛,足跟痛,月經量少或閉經;舌紅,苔薄,脈細數。

  辨證分析:邪熱漸退,陰精虧耗,陰虛火旺,故見斑疹暗紅,不規則發熱或持續性低熱,手足心熱,心煩,自汗盜汗;陰虧氣耗,則無力;虛火上炎,則面浮紅;肝腎不足,則關節疼,足跟痛,月經量少或閉經;舌紅、苔薄、脈細數為陰虛火旺之象。

  治法:滋陰降火。

  方藥:六味地黃丸合大補陰丸、清骨散加減。

  (三)脾腎陽虛面色無華,眼瞼、下肢浮腫,胸脅脹滿,腰膝酸軟,面熱肢冷,口干不渴,尿少或尿閉;舌淡胖,苔少,脈沉細。

  辨證分析:脾腎陽虛,故見面色無華:水濕泛濫,則眼瞼、下肢浮腫;水飲停聚胸脅,則胸脅脹滿;脾腎陽虛,肝腎不足,則腰膝酸軟;虛陽上浮,則面熱肢冷;氣不化津,津不上承,則口干不渴;脾腎陽虛,氣化不利,則尿少或尿閉;舌淡胖、苔少、脈沉細為脾腎陽虛之象。

  治法:溫腎壯陽,健脾利水。

  方藥:附桂八味丸合真武湯加減。

  (四)脾虛肝旺皮膚紫斑,胸脅脹滿,腹脹納呆,頭昏頭痛,耳鳴失眠,月經不調或閉經;舌紫暗或有瘀斑,脈細弦。

  辨證分析:情志內傷,肝郁氣滯,久而化火,故見皮膚紫斑;肝郁之滯,則胸脅脹滿;肝郁犯脾,脾虛失運,則腹脹納呆;肝旺上擾,則頭昏頭痛,耳鳴失眠;肝失疏泄,熱邪灼陰,陰血不足,則月經不調或閉經;舌紫暗或有瘀斑、脈細弦為脾虛肝旺之象。

  治法:健脾清肝。

  方藥:四君子湯合丹梔逍遙散加減。

  (五)氣滯血瘀多見于盤狀局限型及亞急性皮膚型紅蝴蝶瘡。紅斑暗滯,角栓形成及皮膚萎縮;伴倦怠乏力;舌黯紅,苔白或光面舌,脈沉細。

  辨證分析:氣滯血瘀,故見紅斑暗滯,角栓形成;瘀滯不去,肌膚失常,則皮膚萎縮;病久氣血兩虛,則伴倦怠乏力;舌黯紅、苔白、脈沉細為氣滯血瘀之象。

  治法:疏肝理氣、活血化瘀。

  方藥:逍遙丸合血府逐瘀湯加減。

  外治法

  皮損處涂白玉膏或黃柏霜,每天1—2次。

  其他療法

  1.昆明山海棠片,每片50mg,每次2—4片,口服,每天3次;雷公藤總甙制劑按每天每公斤體重1—1.2mg,分2—3次口服;青蒿浸膏片,每片0.3g,每天30—45片,分2—3次口服;復方金蕎片,每片0.6G每天16—24片,分3次口服。

  2.對急性發作或重型病例,宜選用皮質類固醇激素、免疫抑制劑等進行中西醫結合治療。

  五、預防與調攝

  1.避免日光曝曬,夏日應特別重視避免陽光直接照射,外出時應戴遮陽帽或撐遮陽傘,也可外搽避光藥物。

  2.避免感冒、受涼,嚴冬季節對暴露部位應適當予以保護,如戴手套、穿厚襪及戴口罩等。

  3.避免各種誘發因素,對易于誘發本病的藥物如青霉素、鏈霉素、磺胺及避孕藥等應避免使用,皮損處忌涂有刺激性的外用藥。

  4.忌食酒類等刺激性食品;有水腫者應限制鈉鹽的攝取;注意加強飲食營養,多食富含維生素的蔬菜、水果。

  5.注意勞逸結合,加強身體鍛煉,避免勞累,病情嚴重者應臥床休息。

  結語:通過上文的了解,相信大家對這種病癥已經有了比較全面的認知,小編建議患者朋友們日常生湖中要避免陽光直接曬皮膚,尤其是夏天,做好防護措施是必須的。同時要注意增強體質,注意勞逸結合。

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