尤文肉瘤的主要治療是手術結合放療或化療。尤文肉瘤是一種惡性程度較高的疾病，大部分患者在被確診的時候，多少已經有局部的轉移灶，需要先進行系統性的放療控制病情，再手術切除部分的轉移灶，術后還需要再進行化療。術前、術后的化療時間一般在4-6個月左右，總體的治療時間可能在三到四年左右。尤文肉瘤的惡化程度較高、復發幾率也相對較高，總體來說，預后不是很好。