視網膜母細胞瘤初期會出現視力下降的現象，由于患兒的年齡較小，無法自述有無視力障礙，因此早期不易察覺，隨著病情的發展，還可出現白瞳癥、瞳孔散大或斜視等現象，從而被家長發現，眼底可見圓形或橢圓形，邊界清晰，有新生血管或出血點。由于腫瘤逐漸生長，眼內容物增加，還可出現眼壓升高的現象，引起繼發性青光眼，患兒會出現眼痛、頭痛以及惡心、嘔吐等癥狀。