小腦性共濟失調的臨床表現主要有姿勢和步態異常、隨意運動協調障礙、言語障礙、眼球運動障礙和肌張力減低。

1.姿勢和步態異常：主要表現為站立不穩，步態蹣跚，行走時兩腿分開，步基寬大，呈共濟失調步態，坐位時患者為保持身體平衡，常將雙手雙腿均呈外展位分開。

2.隨意運動協調障礙：常出現病變同側肢體的共濟失調，表現為意向性震顫，即動作越接近目標震顫越明顯，還可有精細運動的協調障礙，如寫字時越來越大，筆畫不均勻等。

3.言語障礙：患者常出現說話緩慢、聲音斷續頓挫，呈爆發式或吟詩樣語言。

4.眼球運動障礙：出現雙眼粗大眼震，患者常訴眩暈，視物旋轉等。

5.肌張力減低：患者肌張力較正常減低，腱反射可減弱或消失。

小腦性共濟失調的具體癥狀與病變部位有關，不一定會同時出現上述所有癥狀。