一般認為，外耳道受損傷后，或者外耳道皮膚發炎，促使一種叫基底細胞生長旺盛，皮膚表面的角化上皮細胞脫落加速，也就是皮屑會脫落加速，并且排出受阻后，角化上皮在外耳道內堆積過多，向四周侵犯，形成外耳道膽脂瘤。

一旦這些角化上皮細胞侵犯骨質，這些細胞會持續分泌各種酶類，外耳道的骨質會被破壞，這些上皮細胞便會進一步生長并侵蝕骨質，惡性循環。

典型的表現則為耳鏡檢查下可見外耳道內白色膽脂瘤樣物質，有時可為棕黑色，味臭。清除這些物質后，可見外耳道皮膚糜爛，骨質暴露且缺損。當然鼓膜多是完整的。

患者在病程初期可無癥狀，隨著膽脂瘤的體積增大，外耳道可有堵塞感，耳道深部疼痛，當繼發細菌感受后，外耳道積膿惡臭且疼痛明顯。

外耳道膽脂瘤的唯一治療方法便是徹底清除之，并且一定要定期復查，一旦發現上皮堆積，應及時處理。