聽神經瘤的鑒別診斷主要包括幾大類，第一類，是容易引起與聽神經瘤相似癥狀的疾病，特別是前庭神經炎、藥物性前庭神經損害，往往發生在氨基糖苷類抗生素使用之后。

還有美尼爾病，常見于20-40歲的青年，一般是發作性的眩暈、惡心、嘔吐，耳聾、耳鳴、眼球震顫。

第二大類，是橋小腦角區常見的其它類型的腫瘤以及腫瘤樣的疾病。

比如橋小腦角區的腦膜瘤、上皮樣囊腫、三叉神經鞘瘤、膠質瘤、蛛網膜炎以及蛛網膜囊腫等。這些腫瘤樣病變和類腫瘤樣病變都有相關的臨床表現，以及特征性的影像學表現。

在臨床上診斷對于有經驗的醫生來說并不困難。