從病理和細(xì)胞來源而言，聽神經(jīng)瘤主要是前庭神經(jīng)穿蛛網(wǎng)膜進(jìn)入內(nèi)聽道附近、神經(jīng)鞘膜的施萬細(xì)胞異常增殖形成的。從腫瘤形成機(jī)制而言，雙側(cè)聽神經(jīng)瘤患者多屬于遺傳性聽神經(jīng)瘤，是神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型（NF-2）或Ⅰ型（NF-1）的局部表現(xiàn)，這兩種疾病是基因突變所致。

除聽神經(jīng)瘤外，還合并腦膜瘤、室管膜瘤等其他類型腫瘤。除雙側(cè)聽神經(jīng)瘤外外，絕大部分散發(fā)的單側(cè)聽神經(jīng)瘤的具體病因目前還不十分明確，多認(rèn)為與長期極度噪聲環(huán)境導(dǎo)致施萬細(xì)胞機(jī)械性損傷、腦膜炎等顱內(nèi)感染引起施萬細(xì)胞的炎性創(chuàng)傷、頭部治療性射線照射引起施萬細(xì)胞的電離輻射損傷等因素有關(guān)。