造成肺動脈瓣狹窄的原因有先天缺陷、后天瓣膜退行性改變、非心臟本身的病變等。

1、先天缺陷

大部分肺動脈瓣狹窄都與胎兒時期肺動脈瓣發育異常有關，可以由胎兒自身染色體異常導致，也可以由母親在孕期感染細菌或病毒引起。

2、后天瓣膜退行性改變

包括瓣膜纖維鈣化、瓣膜纖維變性等，可導致瓣膜開放受限，進而引起肺動脈瓣狹窄。

3、非心臟本身的病變

常見于類癌綜合征，受該病的影響，右心室排血受到阻礙后會升高右心室壓力或導致右心室擴大，從而引起肺動脈瓣病變。