血友病的病因有哪些?

　　血友病為遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括血友病A(因子Ⅷ缺乏)、血友病B(因子Ⅸ缺乏)和血友病C(因子Ⅺ缺乏)，以血友病A最我，血友病C較少。各型可單獨(dú)出現(xiàn)，也可同時(shí)存在。

　　血友病分型

　　就目前血友病的種類可以大致區(qū)分為A、B、C三種，主要是以缺乏的凝血因子種類不同來(lái)區(qū)分的：

　　A型：缺乏第8凝血因子，屬于人數(shù)最多的一種，約占80%～85%。

　　B型：缺乏第9凝血因子，人數(shù)次多約占15%～20%。

　　C型：缺乏第11凝血因子，較少見且癥狀輕微屬于個(gè)體隱性遺傳，男女均會(huì)出現(xiàn)癥狀。

　　血友病A和乙均為X染色體伴性急性遺傳達(dá)室，表現(xiàn)為女子遺傳達(dá)室，男子患病。如攜帶基因的女性與正常男性結(jié)婚時(shí)，所生女兒全部不表現(xiàn)病態(tài)，但有一半機(jī)會(huì)為血友病基因攜帶者;所生男孩則政黨與患現(xiàn)的機(jī)會(huì)各一半。若男性患者與正常女性結(jié)婚姻，所生兒子均正常，所生女兒均為血友病傳遞者。血友病C為常染色體顯性或不完全隱性遺傳，男女均可患病及傳遞血友病。

　　血友病甲診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　(1)男性患者，有或無(wú)家族史。有家族史符合性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。女性純合子型極少見。(2)關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血。有或無(wú)活動(dòng)過(guò)久、用力等創(chuàng)傷史，術(shù)后(包括小手術(shù))出血史，關(guān)節(jié)反復(fù)出血引起的關(guān)節(jié)畸形。(3)凝血時(shí)間(試管法)重型延長(zhǎng)，中型可正常，輕型、亞臨床型正常。(4)活化的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)中重型明顯延長(zhǎng)，能被正常血漿及新鮮吸附血漿糾正。輕型稍延長(zhǎng)或正常。亞臨床型正常。(5)血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、血塊收縮時(shí)間正常。(6)凝血酶元時(shí)間(PT)正常。(7)因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)減少或極少。(8)血管性血友病因子抗原(VWF：Ag)正常，Ⅷ：C/VWF：Ag明顯降低。

　　血友病乙診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　(1)臨床表現(xiàn)：同血友病甲;(2)凝血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、血塊收縮及PT同血友病甲。(3)APTT延長(zhǎng)，能被正常血清糾正，但不能被吸附血漿糾正。輕型可正常。亞臨床型亦正常。(4)血漿Ⅸ：C測(cè)定示因子 Ⅸ：C減少或缺乏。