腎錯構瘤的治療方法包括觀察等待和外科手術。觀察等待者要向患者說明腫瘤有無增大及自發性破裂出血的可能。手術的目的在于切除腫瘤、解除腫瘤引起的癥狀、預防自發性破裂、保留腎單位、排除影像學懷疑惡性腫瘤的可能。
(一)腎錯構瘤治療
腎錯構瘤的處理存在一定的爭議,與腫塊的大小和伴隨癥狀密切相關,特別是破裂出血。
1、觀察Oesterling認為腫瘤<4cm可以不治療,但要密切隨訪。JohnsHopkins報告一組35例,有些瘤體可以多年不繼續增大。Steiner主張<4cm雖無癥狀,每年隨訪1次;>4cm無癥狀或有輕度癥狀者,每半年隨訪1次。
2、栓塞動脈栓塞應首先考慮出血的病例,根據經驗栓塞后腫瘤的體積并無縮小,但出血可被制止。多選用超選擇性腎動脈分支栓塞,以保護部分腎功能。
3、保留腎單位手術腫瘤<5cm可行剜除術,尤其是在腎臟邊緣的腫瘤,但有的腫瘤包膜不明顯,形態不規則,界面不清,剜除就比較不安全,可以行腎部分切除術。
4、腎切除術巨大的腎錯構瘤可行腎切除;若為雙側病變要更多地考慮到腎功能的保存;少數病例可有局部及淋巴結侵犯,甚至瘤栓侵入大靜脈,呈惡性行為表現,應行根治性腎切除。
5、腎移植或血液透析僅適用于雙側病變導致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側腎切除的患者。
(二)腎錯構瘤預后
單側腎血管平滑脂肪瘤為良性病變,預后良好。對于雙側、多發病變及腎功能不全患者,雖經保守治療,但仍會影響生活質量。
對于侵犯到多器官,如淋巴、腦、心臟,甚至瘤栓侵犯血管的少數病例,預后取決于受侵犯器官的情況。
溫馨提示
影像學懷疑有惡性腫瘤的可能而術前診斷困難者,應積極手術探查,可根據冷凍切片檢查結果行手術治療而不主張隨訪。
手術方式的選擇有腎切除術、腫瘤剜除術、腎部分切除術、選擇性腎動脈栓塞術。腎錯構瘤屬于良性腫瘤,又具有多中心發生的特點,兩側發生或先后發生均有可能,因而手術時不宜輕易地切除腎臟。
有學者認為腎錯構瘤作為一種良性腫瘤,保留腎單位手術是最理想的外科治療手段,具有重要地位,尤其是腫瘤位于腎上極,不論腫瘤大小或是否侵及引流系統,均可行保留腎單位的手術。隨著影像學技術和手術技術的進步,保留腎單位手術具有重要地位。