主動脈夾層臨床表現較復雜,幾乎累及全身各系統。常常表現為急起劇烈胸痛、血壓高、突發主動脈瓣關閉不全、兩側脈搏不等或觸及搏動性腫塊應考慮此癥。胸痛常被考慮為急性心肌梗塞，但心肌梗塞時胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕后再加劇，不向胸部以下放射，用止痛藥可收效，伴心電圖特征性變化，若有休克外貌則血壓常低，也不引起兩側脈搏不等，以上各點足資鑒別。故在主動脈夾層的早期鑒別診斷中須注意:
(1)胸骨上窩、腹部觸及搏動性腫塊;
(2)兩側肱動脈、股動脈搏動強弱不一,甚至出現無脈癥;
(3)胸痛伴神經系統癥狀,如暈厥、偏癱及老年人突然出現意識障礙等。
(4)雖有胸痛、腹痛,并出現休克征象,但血壓輕度降低或不降,甚至反而升高;
(5)持續性劇烈胸痛、腹痛,起病急驟,嗎啡等藥物也無法緩解;
(6)突然出現主動脈關閉不全體征,或心衰進行性加重;
(7)酷似急性心肌梗死,而心電圖無特征性改變;