硬皮病現稱系統性硬化癥。顧名思義,就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統性硬化癥的標志性癥狀。但病變程度差別很大,輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化,嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性,病變多由手指逐漸向近端擴展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。
怎樣診斷硬皮病的病因
工具/原料:
血液檢查
步驟/方法:
遺傳因素 根據部分患者有明顯家族史,在重癥患者中HLA-B8發生率增加及患者親屬中有染色體異常,認為遺傳類型的特征可能在X染色體的顯性等位基因上。
感染因素 不少患者發病前常有急性感染,包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。在患者的橫紋肌和腎臟中曾發現副粘病毒樣包涵體。
結締組織代謝異常 患者顯示廣泛的結締組織病變,皮膚中膠原含量明顯增多,在病毒活期皮膚損害內存在較多的可溶性膠原和不穩定的分子間側鏈。對患者的成纖維細胞培養顯示膠原合成的活性明顯增高。
血管異常 患者多有雷諾現象,不僅限于肢端,也發生于內臟血管;組織病理顯示皮損及內臟多可有小血管(動脈)攣縮及內膜增生,故有人認為本病是一種原發性血管病,但由于血管病變并非在所有患者中都能見到,故也有認為血管病變并非是本病唯一發病因素。
綜上所述就是關于硬皮病的病因介紹,祝大家身體健康,生活愉快。