自身免疫性肝炎是一種肝臟炎癥性疾病,呈慢性活動(dòng)性肝炎,女性發(fā)病率較高,隱匿性也較大。自身免疫性肝炎多呈緩慢發(fā)病,約占70%,少數(shù)可呈急性發(fā)病,約占30%。檢查可見(jiàn)高球蛋白血癥和肝臟相關(guān)自身抗體出現(xiàn),病理切片改變則表現(xiàn)為肝細(xì)胞呈片狀壞死和橋狀壞死,多有漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。本病的診斷需排除其他類似表現(xiàn)的肝病,尤應(yīng)排除病毒感染性肝炎、酒精性肝病、原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎、藥物性肝病等。
1、病毒性肝炎
本病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)與AIH相似,但肝外多系統(tǒng)表現(xiàn)較少見(jiàn),男性多于女性,好發(fā)人群為東南亞和東亞地區(qū)的黃種人。實(shí)驗(yàn)室檢查的特點(diǎn)是血清中可檢獲病毒標(biāo)志抗原,二者在臨床表現(xiàn)上的不同是AIH好發(fā)于女性,多見(jiàn)于北歐、西歐的白種人,肝外多系統(tǒng)表現(xiàn)常見(jiàn)。在化驗(yàn)檢查上AIH有高γ一球蛋白血癥,血清中存在多種高滴度的自身抗體,如ANA、SMA、LKM、抗一SLA;而病毒性肝炎患者血清中主要是肝炎病毒標(biāo)志物陽(yáng)性。二者在治療反應(yīng)上AIH對(duì)皮質(zhì)激素療效好,病毒性肝炎對(duì)皮質(zhì)激素療效差。
2、酒精性肝病
酒精性肝病患者多有酗酒史,每日飲酒超過(guò)40g,大于5年,男性多于女性,臨床表現(xiàn)為疲乏、食欲不振、腹脹、惡心、嘔吐、營(yíng)養(yǎng)不良等,體征有肝臟腫大,發(fā)展到肝硬化可出現(xiàn)脾大、腹水、上消化道出血等。實(shí)驗(yàn)室檢查AST>ALT,GGT升高。二者的鑒別是酒精性肝病患者多種自身抗體如 ANA、SMA、IKM及抗一SLA檢測(cè)均陰性。
3、原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)
本病多發(fā)于中年女性,臨床特點(diǎn)是:乏力、皮膚瘙癢,后期可出現(xiàn)黃疸和黃色疣。實(shí)驗(yàn)室檢查的特點(diǎn)是ALP和Y一球蛋白升高,血清IgM、膽紅素升高,轉(zhuǎn)氨酶(ALT或AST)在大多數(shù)患者中只是輕微升高,抗線粒體抗體(AMA)陽(yáng)性,組織學(xué)上主要表現(xiàn)為小葉間膽管和界板膽管的慢性非化膿性膽管炎。
4、原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)
本病好發(fā)于25—40歲男性,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性梗阻性黃疸,常伴有潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病或腹膜后纖維化;實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)是ALP升高;轉(zhuǎn)氨酶升高;ERC37及PTC檢查可見(jiàn)膽管有節(jié)段性彌漫性病變,典型的呈念珠樣病變。
5、藥物性肝病
藥物性肝病的特征是起病前1~4周內(nèi)有服用對(duì)肝臟損傷作用的藥物史,比如撲熱息痛、利福平、甲基多巴、呋喃坦啶等,臨床癥狀有發(fā)熱、皮疹、皮膚瘙癢、乏力、納差、黃疸等。實(shí)驗(yàn)室檢查若以肝實(shí)質(zhì)損害為主,表現(xiàn)為ALT和AST升高,若以膽汁淤積為主則表現(xiàn)為ALP升高,周圍血內(nèi)嗜酸粒細(xì)胞可增高。各種肝炎病毒血清標(biāo)志物均陰性。二者在臨床表現(xiàn)上的不同是棚患者多見(jiàn)于女性,典型表現(xiàn)為瘙癢、關(guān)節(jié)疼痛和黃疸,癥狀的發(fā)生和消退與服藥無(wú)關(guān)是鑒別的要點(diǎn);二者在生化檢查上的鑒別是AIH有ANA、SMA、LKM及抗一SLA等多種自身抗體。
溫馨提示
任何年輕的肝病患者,尤其是沒(méi)有酒精、藥物、病毒病原學(xué)變化的危險(xiǎn)因素的患者,都應(yīng)該考慮是否是自身免疫性肝炎。血清蛋白電泳和自身抗體的檢測(cè)對(duì)自身免疫性肝炎的診斷是非常重要的。一部分自身免疫性肝炎的病人血清丙種球蛋白是正常值的2倍。
【參考文獻(xiàn):《自身免疫性肝病基礎(chǔ)與臨床》《肝病診療精要》】