自身免疫性肝病的危害性很大，很多患者對于該疾病的病因不是很了解，生活中也不知道如何鑒別自己是否患病，下面我們一起看看關于自身免疫性肝病的病因及診斷方法。

　　自身免疫性肝病病因

　　潛在的激發因素

　　自身免疫性肝病發病機制自身免疫性肝病(AIH)的發生必須有抗原的激活。環境因素誘發AIH的發病機制也未闡明，病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激發免疫反應方面比較肯定。病毒抗原表位通過“分子模擬”(molecular mimicry)和某些肝臟抗原具有相同的決定簇而導致交叉反應，導致自身免疫性肝病。如HCV感染的部分患者血清中可檢測到多種非特異性自身抗體。據推測很可能HCV的感染刺激了HIA在肝細胞膜表面的表達，改變了肝細胞膜上的蛋白質成分所致。生物、物理或化學因素也能激發自身抗原的改變。藥物甲基多巴、呋喃妥因、雙氯酚酸、米諾環素、干擾素等藥物導致肝損傷類似AIH。

　　遺傳易感性

　　對遺傳易感性的探索主要集中在免疫球蛋白的超家族上，包括位于MHC編碼HLA的基因，以及編碼免疫球蛋白和T細胞受體(TCR)分子的基因。

　　抗原被抗原呈遞細胞呈遞到細胞表面與HLA-Ⅱ類分子結合，進而被T細胞受體(TCR)識別并激活T細胞的過程受編碼HLA分子的MHC等位基因多態性的影響。位于HLA一Ⅱ類分子抗原結合槽上DRβ多肽鏈第67～72位氨基酸序列，尤其是第71位氨基酸的位置與AIH的發生有重要關聯，因為第71位氨基酸位于抗原結合槽的頂端，其位置決定HLA與抗原結合以及進而被TcR識別的能力。編碼該氨基酸序列的MHC等位基因在不同人群間存在著差異，具有AIH遺傳易感傾向的北歐及北美人第67～72位氨基酸序列為Leu-Leu-Glu-G1n-Lys-Arg，其中第71位氨基酸為賴氨酸(Lys)，編碼該序列的MHC等位基因為DRBl.0301、DRB3.0101和DRBl.0401。具有AIH遺傳易感傾向的DR4陽性日本人的第71位氨基酸為精氨酸(Arg)，其編碼基因為DRBl.0405。其他不同地域人群也有各自的HLA遺傳易感特點。

　　除HLA外，TCR、維生素D受體(VDR)、T01l樣受體一4(TLR一4)、TGFβ、CD45等在遺傳上的差異也都可能影響著AIH的易感性。與TNF-α基因多肽性也有關。

　　自身免疫反應的改變

　　主要表現為自身免疫耐受的破壞，在肝臟組織可見免疫反應的特征性細胞學改變，即T細胞浸潤。T細胞的靶抗原被認為是細胞色素P450ⅡD6、線粒體丙酮酸脫氫酶(mitochondrial pyruvate dehydrogenase，MCPD)和去唾液酸糖蛋白受體蛋白(asialoglycoprotein receptor proteins，ASGP—R蛋白)，這些蛋白均為肝細胞特異性抗原。

　　由于免疫耐受的破壞，激活的CD4+T細胞(包括Thl和Th2)通過T-B細胞膜的直接接觸以及釋放細胞因子刺激B細胞產生針對自身抗原的抗體，啟動免疫損傷反應。此外細胞因子還通過激活CD8+T細胞介導ADCC效應殺傷肝細胞，激活TNF或Fas系統介導肝細胞凋亡，激活星狀細胞促進肝纖維化的發生。