自身免疫性肝病的疾病常識(二)
自身免疫性肝炎綜述
自身免疫性肝炎是一個以肝實質損傷為主要表現的自身免疫性疾病，女性多見，臨床表現多樣，有肝酶持續性升高、球蛋升高、多種自身抗體陽性。病理改變為以匯管區淋巴細胞性碎屑壞死為基本特點的慢性活動性肝炎。在鑒別診斷上常需結合患者的臨床癥狀、自身抗體和肝穿病理進行綜合判斷。自身免疫性肝炎與原發性膽汁性肝硬化，原發性硬化性膽管炎和自身免疫性膽管炎統稱為自身免疫性肝病，原發性膽汁性肝硬化或原發性硬化性膽管炎被稱為自身免疫性肝病的局外綜合征。當自身免疫性肝炎和原發性膽汁性肝硬化或原發性硬化性膽管炎合并存在時，稱為重疊綜合征局外綜合征和重疊綜合征共占自身免疫性肝病的18%。自身免疫性肝炎也常伴發其他自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征、潰瘍性結腸炎、甲狀腺炎和硬皮病等。
一、臨床表現
自身免疫性肝炎70%以上為女性。可見于各年齡段，發病高峰14一60歲，多呈慢性遷延性病程。長期疲勞是病人最多的主訴，乏力、低熱、厭食、厭油膩等類似病毒性肝炎的癥狀較為普遍，有時伴有右上腹隱痛，不伴有皮膚搔癢，一些病例早期因僅表現有關節痛和皮疹就診于骨科和皮膚科。 體格檢查一般情況尚可，80%病例存在黃疸，肝掌、蜘蛛痣、肝脾腫大等較普遍。后期進展為肝硬化時出現巨脾、腹水、腹壁淺表靜脈曲張等。
二、實驗室檢查
1、肝酶檢查
血清轉氨酶ALT、AST水平明顯升高，而血清γ一谷氨酸轉肽酶(γ-GT)與堿性磷酸酶(AKP)正常或僅輕度升高。
2、免疫學檢查
高γ一球蛋白血癥幾乎見于每例患者，以lgG升高最為明顯，血清中多種非特異性自身抗體陽性，抗核抗體(ANA)、抗平滑肌抗體(SMA)、抗肝腎微粒體抗體(LKM—1)、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)。肝特異性自身抗體陽性，抗可溶性肝抗原抗體(SLA)、去唾液酸糖蛋白受體抗體等。