原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosingcholangitis，PSC)是一種病因不明的，以肝內和/或肝外膽管炎癥、纖維化為特征的慢性膽汁淤積性肝病，最終發(fā)展為肝硬化。

　　PSC患病率不詳，以男性為多(男女之比約2:1)，中位發(fā)病年齡小于40 歲。典型癥狀有黃疸和瘙癢，以及非特異性癥狀如疲乏、納差、惡心、體重下降等。很多病人在診斷時沒有癥狀，但以后都會出現(xiàn)，晚期有肝硬化、肝功能衰竭、門脈高壓等表現(xiàn)[17 ]。大多數(shù)病人伴有炎癥性腸病(IBD)，其中以潰瘍性結腸炎多見。

　　怎樣診斷原發(fā)性硬化性膽管炎

　　1、血液檢查

　　大多數(shù)病人肝功能檢驗顯示有瘀膽、AKP 升高及轉氨酶輕度增高。隨著疾病進展，血清膽紅素逐漸增高，血清白蛋白下降，血清銅藍蛋白增高，高球蛋白血癥，其中以IgM 升高為多，自身抗體滴度也增高。曾認為核周型抗中性粒細胞胞漿抗體(p～ANCA)對診斷PSC 有一定價值，但目前發(fā)現(xiàn)其他肝病，如自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化等病人其陽性率更高。

　　2、 組織學改變

　　大多數(shù)病人肝臟組織學改變非特異性，故肝活檢對PSC 診斷價值不大，但可提示PSC 及其組織學分期。本病組織學改變包括:膽管周圍纖維化，匯管區(qū)炎癥，匯管周圍性肝炎和肝實質改變。隨著疾病進展，匯管區(qū)纖維化增加。小葉間膽管減少，小葉間隔形成及最終形成膽汁性肝硬化表現(xiàn)。根據(jù)異常程度，組織學上可分為Ⅰ～Ⅳ期。第Ⅳ期為膽汁瘀積性肝硬化。

　　3、放射學檢查

　　ERCP 是目前診斷PSC 最佳方法。經(jīng)皮肝穿刺膽道造影(PTC)一般用于內鏡檢查失敗者。核磁共振膽道造影(MRCP)是一項有潛力檢查，但還需提高其成像質量。PSC特征性的放射學表現(xiàn)為膽管不規(guī)則、多發(fā)局部狹窄和擴張，膽道彌漫性狹窄伴正常擴張段形成典型的“串珠狀”改變[18，19 ]。最近歐洲5個醫(yī)學中心對394例病人進行研究，其中73%累及肝內和肝外膽管，僅有肝內膽管改變者小于1%，僅有肝外膽管改變者為20%[19]。有一種稱之為“小膽管”PSC，其診斷非常困難，因為受累膽管太小，以至ERCP 不能顯示其異常。這種病人伴有IBD，肝功能檢驗顯示瘀膽表現(xiàn);肝活檢與通常PSC 相似。兒童PSC 診斷比較困難，因為許多表現(xiàn)更象自身免疫性肝炎，在與后者鑒別時，應多做ERCP 檢查，特別是伴IBD者。