膽汁性肝硬化是因為膽道阻塞，膽汁淤積而導致的肝硬化，如今比較少見，從臨床上可以分為繼發性與原發性兩類。原發性者就更為少見了。由于它的早期癥狀輕微不易被發現經常讓患者錯過最佳治療時機，所以今天我們就為大家詳細介紹一下這種疾病。
原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝臟疾病，為一種原尚不清楚的慢性肝內膽汁郁滯，最終形成肝硬化及肝功能衰竭。臨床表現為疲乏無力，全身瘙癢、黃疸、色素沉著和(或)黃色瘤。也可以腹痛、惡心、嘔吐、水腫、腹水及食管靜脈曲張破裂出血為首發表現。 原發性膽汁性肝硬化多發生于中年以上婦女。
該病起病隱襲，經過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。，對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。
原發性膽汁性肝硬化診斷依據
中年女性; 明顯的皮膚瘙癢、黃疸、黃色瘤、肝脾腫大; 血清alp、r-gt等升高; 血清結合膽紅素膽汁酸增高;血清線粒體抗體陽性、igm增高、抗核抗體、抗dna抗體、類風濕因子、抗甲狀腺抗體等陽性; 肝臟活組織病理學檢查可確診。
原發性膽汁性肝硬化治療原則
低脂、高熱量、高蛋白飲食，補充脂溶性維生素和鈣劑; 止癢治療;免疫治療; 換血療法; 肝臟移植。