一、小兒尿道下裂治療
手術行尿道成形是尿道下裂惟一的治療方法。手術目的達到完全矯正陰莖下彎、尿道正位開口于陰莖頭、能站立排尿、成年后能進行正常性生活。報道的手術方法有200多種，但至今尚無一種滿意的被所有醫師接受的手術。相對常用的手術方法有尿道口前移龜頭成形術、包皮內板橫行島狀皮瓣尿道成形術(Duckett術)等。近10年來，歐美較多的在無陰莖下彎的尿道下裂中應用尿道板縱切卷管尿道成形術(也稱Snodgrass術)。波士頓兒童醫院尿道下裂尿道成形術的50%是采用此方法。主要特點：手術簡單，尿道外口美觀，并發癥低。手術的主要并發癥包括：尿瘺、尿道狹窄、尿道憩室形成、陰莖彎曲及陰莖扭轉等，其總體發生率有30%左右。由于影響因素很多，目前尚難有效解決。尿道下裂患兒多不能正常站立解尿，容易造成其心理負擔，影響心理發育，現多主張早期手術。手術年齡可提前至6個月。
二、先天性泌尿系畸形治療
治療原則，積極治療尿道及周圍感染，以恢復尿道排尿功能為目的恢復尿道的解剖連續性和完整性，避免在治療過程中出現新的并發癥，有慢性腎功能不全行膀胱造口術，有尿道直腸瘺先行結腸造瘺。
非手術治療主要依賴于尿道擴張，即使手術治療后的病例也應定期擴張。預防再次狹窄，尿道擴張不宜在尿道有急性炎癥時進行，并應在良好麻醉和嚴格無菌條件下進行，擴張忌用暴力，必要時以一手指在直腸內引導以防穿入假道甚至直腸內，擴張必須逐漸從小號探桿依次遞增大一號探桿，切忌急躁。過快的擴張易導致尿道管壁的裂傷，繼之疤痕形成而加重狹窄，一般男性擴張到F為宜。每次尿道擴張后尿道充血，水腫約經2～3日才告消退，故不宜在4日內連續擴張。