小腦萎縮共濟(jì)運(yùn)動檢查得分類
凡病人感到肢體運(yùn)作不準(zhǔn)、行走不穩(wěn)而可能為共濟(jì)失調(diào)的病人,神經(jīng)系統(tǒng)檢查應(yīng)注意排除輕癱、眼肌麻痹,視覺障礙所致的運(yùn)動障礙;并著重進(jìn)行有關(guān)共濟(jì)運(yùn)動檢查,可分為平衡性及非平衡性兩類。
1、平衡性共濟(jì)運(yùn)動
即軀干共濟(jì)運(yùn)動。主要觀察病人的站立姿勢及步態(tài)。注意病人兩側(cè)足跟、足尖相并站立時能否保持直立姿勢,有無搖晃、輕微移動、甚至傾倒,分別在先睜眼、后閉眼時檢查。如有傾倒,應(yīng)注意傾倒的方向及速度。睜眼時站立能保持直立姿勢,閉目后有搖晃甚至傾倒者為閉目難立征陽性,提示深感覺障礙。病情較輕的病人可用推傾試驗:從右側(cè)肩部推向左側(cè),再推向另一側(cè),或用兩手扶持骨盆,先從一側(cè)推向另一側(cè),然后再推向另一側(cè),觀察能否繼續(xù)保持直立姿勢。也可囑病人將兩足前后站成一直線,或左右獨腳站立,再觀察能否站穩(wěn)。檢查步態(tài)可囑病、循直線或繞物體行走或踏步,注意其步距大小,兩腳動作以及軀體方向。
其次觀察病人能否坐穩(wěn)或坐位時有無搖晃。軀干共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重者不能坐穩(wěn),并可有軀體或頭部前后或左右側(cè)呈現(xiàn)節(jié)律性震顫,每秒數(shù)次。
2、非平衡性共濟(jì)運(yùn)動
主要是肢體共濟(jì)運(yùn)動。首先觀察病人的穿衣、系扣、進(jìn)食、取物等日常活動是否正確協(xié)調(diào)。
單純小腦萎縮可由許多病因引起,雖然病因較多,但其CT和MRI表現(xiàn)有其共同特點,可以以某一部分萎縮為主,但其CT診斷應(yīng)包括兩個或兩個以上征象:①小腦腦溝擴(kuò)大,超過1mm;②小腦橋腦池擴(kuò)大,超過1.5mm(應(yīng)測量小腦上邊緣與巖骨邊緣之間距離);③第四腦室擴(kuò)大超過4mm;④小腦上池擴(kuò)大。單純第四腦室擴(kuò)大和出現(xiàn)巨大枕大池并不說明小腦萎縮的存在。各種病因的小腦萎縮亦可有一定的特點,如慢性酒精中毒所致小腦萎縮常累及小腦引部,較少見于小腦半球;橄欖體橋腦小腦萎縮(變性)常累及小腦、小腦中腳、橋腦腹側(cè)以及橄欖核萎縮。小腦核、橋腦被蓋以及小腦下腳通常不受影響。
部分患者合并有橄欖和橋腦的萎縮時可出現(xiàn)吞咽困難,錐體束受損的表現(xiàn),是一種嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量的疾病。目前因為引起此疾病的原因是多樣的,有一些還不能確定,而且合并橄欖-橋腦的萎縮者可能和遺傳因素也有關(guān),尚沒有針對病因的有效治療措施,神經(jīng)內(nèi)科的治療只是神經(jīng)營養(yǎng)和神經(jīng)保護(hù)的治療。近來的實驗研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)干細(xì)胞移植對這種原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病有良好的治療效果,所以我科田增民主任在秉承立體定向神經(jīng)外科和神經(jīng)細(xì)胞培養(yǎng)優(yōu)勢的情況下,在國內(nèi)率先開展了小腦萎縮的立體定向神經(jīng)干細(xì)胞移植手術(shù),將神經(jīng)干細(xì)胞移植定向移植于小腦齒狀核,同時專門進(jìn)行與之結(jié)合的實驗理論研究,目前前期做的部分患者效果良好。這種細(xì)胞移植手術(shù)應(yīng)當(dāng)說是目前針對小腦萎縮病因的可以選擇的治療措施。