一、肌萎縮側索硬化癥
本病為起病隱襲緩慢進展，臨床表現為進行性發展的上、下肢肌萎縮無力、錐體束損害以及延髓性麻痹，一般無感覺缺損。大多數病人發生于30～50歲男性較女性發病率高2～3倍。
二、進行性脊肌萎縮癥
運動神經元變性僅限于脊髓前角細胞，而不累及上運動神經元。表現為下運動神經元損害的癥狀和體征。發病年齡在20～50歲，男性較多隱襲，起病緩慢進展，50歲以后發病極少見。臨床主要表現為上肢遠端的肌肉萎縮和無力，嚴重者出現“爪形手”。再發展至前臂上臂和肩部肌群的肌萎縮。肌萎縮區可見肌束震顫肌張力低腱反射減弱或消失，感覺正常，錐體束陰性。首發于下肢者少見，本病預后較肌萎縮側索硬化癥好。
三、原發性側索硬化
本病僅限于上運動神經元變性而不累及下運動神經元。本病少見，男性居多。臨床表現為錐體束受損病變多侵犯下胸段，主要表現為緩慢進行性痙攣性截癱或四肢癱雙下肢或四肢無力、肌張力高，呈剪刀步態，腱反射亢進，病理征陽性，無感覺障礙。上肢癥狀出現晚，一般不波及頸髓和骶髓，故無膀胱直腸功能障礙。
四、進行性延髓麻痹
本病多發病于老年前期，僅表現為延髓支配的下運動神經元受累。大多數患者遲早會發展為肌萎縮側索硬化癥。臨床特征表現為構音不良、聲音嘶啞、鼻音、飲水嗆咳、吞咽困難及流涎等檢查時，可見軟腭活動和咽喉肌無力咽反射消失，舌肌明顯萎縮，舌肌束顫似蚯蚓蠕動，下部面肌受累，可表現為表情淡漠、呆板。如果雙側皮質延髓受累時可出現假性延髓性麻痹癥狀群。本病發展迅速通常在1～2年內，因呼吸肌麻痹或繼發肺部感染而死亡。