1小兒心肌病簡介編輯本段

　　小兒心肌病簡介

　　心肌炎常是全身性疾病在心肌上的炎癥性表現，由于心肌病變范圍大小及病變程度的不同，輕者可無臨床癥狀，嚴重可致猝死，診斷及時并經適當治療者，可完全治愈，遷延不愈者，可形成慢性心肌炎或導致心肌病。

　　2小兒心肌病病因編輯本段

　　小兒心肌病病因

　　細菌性白喉桿菌、溶血性鏈球菌、肺炎雙球菌、傷寒桿菌等。病毒如柯薩奇病毒，艾柯病毒、肝炎病毒、流行性出血熱病毒、流感病毒、腺病毒等，其他如真菌，原蟲等均可致心肌炎。但目前以病毒性心肌炎較常見。

　　致病條件因素①過度運動、運動可致病毒在心肌內繁殖復制加劇，加重心肌炎癥和壞死。②細菌感染，細菌和病毒混合感染時，可能起協同致病作用。③妊娠: 妊娠可以增強病毒在心肌內的繁殖，所謂圍產期心肌病可能是病毒感染所致。④其他: 營養不良，高熱寒冷，缺氧、過度飲酒等，均可誘發病毒性心肌炎。

　　3小兒心肌病分類 編輯本段

　　小兒心肌病分類

　　1972年Goodwin分類：原發性心肌病包括：充血性、肥厚性、限制性心肌病。

　　1980年WHO和ISFC分類：

　　1.原發性心肌病包括：擴張性、肥厚性、限制性心肌病、致心律失常性右心室心肌病、未分類心肌病。

　　2.特異性心肌病包括：感染性、代謝性、全身系統性疾病、家族遺傳性、過敏性與毒性反應所致心肌病。

　　1995年WHO和ISFC分類：

　　1.原發性心肌病包括：擴張性、肥厚性、限制性心肌病、致心律失常性右室心肌病、未分類心肌病(指不符合上述各類型的心肌病，如心內膜彈力纖維增生癥，左室心肌致密化不全等)。

　　2.特異性心肌病包括：缺血性、瓣膜性、高血壓心肌病、炎癥性心肌病、代謝性、內分泌性、全身系統疾病(結締組織病等)、神經肌肉病變、過敏及中毒反應、圍生期心肌病等。

　　2006年美國心臟病學會分類：

　　1.原發性心肌病包括：(1)遺傳性心肌病：肥厚性心肌病、致心律失常性右室心肌病、左室心肌致密化不全、糖原貯積病、線粒體心肌病、傳導系統疾病以及心臟離子通道病。(2)混合性心肌病(遺傳性和非遺傳性因素)：擴張性、限制性心肌病。(3)獲得性心肌病：炎癥性心肌病、應激性心肌病、圍產性心肌病、心動過速性心肌病、酒精性心肌病、胰島素依賴糖尿病母親的嬰兒。

　　2.繼發性心肌病：心肌病變是全身系統性疾病的一部分。

　　4小兒心肌病發病機制編輯本段

　　小兒心肌病發病機制

　　新生兒心肌炎的病理變化可輕重不等。心臟擴大，外觀蒼白。電鏡下可見心肌炎、心包炎，心瓣膜多正常。心肌由淋巴細胞、大單核細胞、嗜酸性和中性粒細胞浸潤，多密集呈斑點狀。后期常有心肌纖維局限性退行性變及壞死。除心肌損害外，腦、肝細胞也常可累及。

　　5小兒心肌病相關癥狀編輯本段

　　小兒心肌病相關癥狀

　　心肌炎的表現輕重懸殊很大，輕者沒有任何不適，家長也很難察覺，甚至醫生在檢查時也很難查出。由于小兒訴說不清且不能準確表達，年齡幼小的孩子根本不能說出自己的感覺和痛苦，這樣就需要家長和醫生對孩子的細心觀察才能及時查出病情作出診斷，達到正確治療的目的。

　　宮內感染者于出生3天內發病;產時感染多由于吸入陰道內含病毒的分泌物，于出生1周內發病;生后感染出現癥狀較晚，多由于新生兒接觸母親、嬰兒室工作人員、探視人員及已患病新生兒等途徑感染。新生兒病毒性心肌炎臨床表現不典型，變化多端。一般表現癥狀無特異性，如發熱、咳嗽、進食差、嗜睡、嘔吐、腹瀉、皮疹、皮膚蒼白或黃疸，重者可有呼吸窘迫及發紺。

　　1、年齡幼小的兒童特別是剛剛出生的新生兒，得了心肌炎時表現為反應較差，陣發性面部紫紺或蒼白，出汗多，吃奶差，四肢發涼。

　　2、年齡大的兒童能夠訴說的表現為身體乏力、頭暈、心慌、胸悶、腹痛、出冷汗等，大多患者在發病的同時或者在發病4個星期以內有過發熱或者有過呼吸道和腸道病毒感染史。

　　3、醫生在檢查時可以發現小兒精神萎靡不振，心跳無力、心跳不整齊，嚴重時心跳停止，血壓下降或者沒有血壓等。

　　4、化驗和特殊檢查：查心肌酶譜結果多項成10倍或者幾十倍升高，心電圖可有各種早搏也叫早跳，就是你平時看到心電圖單上報告的室性早搏，房性早搏，交界性早搏等;各種傳導障礙就是心臟的最高指令不能正常下傳到心臟各部位，比如竇房傳導阻滯、房室傳導阻滯、束支傳導阻滯等;嚴重時心臟失去有節律的有效的跳動或者完全不能跳動;心肌受損表現比如S-T段降低和T波倒置。通過拍胸片或者做心臟彩色超聲波可發現心臟擴大、心臟搏動減弱。

　　5、可以抽血檢查各種病毒。

　　6、還可以做核素掃描、取活體組織做病理學檢查來確診。臨床上常根據患兒的癥狀加醫生的檢查再加上相關的化驗和特殊檢查就可以做出心肌炎的診斷了。所以，家長要認識這些心肌炎的癥狀，發現可疑表現應該及時去醫院進行檢查，以便早期診斷早期治療。

　　7、心臟聽診改變 與體溫不成比例的心動過速或奔馬律，心音低鈍，部分病例心前區有收縮期雜音。

　　8、各種心律失常如期前收縮、陣發性室上性心動過速、室性心動過速、各種傳導阻滯如竇房、房室及室內傳導阻滯等。

　　9、充血性心力衰竭表現喂哺困難、呼吸急促、心率快、脈弱、心音低鈍、心臟增大、兩肺吸氣末可聞細濕啰音、肝大、水腫、少尿或無尿及四肢肌張力低下等。

　　10、其他 有的患兒可伴有神經系統損害，表現驚厥、昏迷等，腦脊液有無菌性腦膜炎的改變。

　　11、新生兒心肌炎診斷 由于新生兒心肌炎臨床表現不典型，診斷有一定的困難。1999年9月在昆明召開了全國小兒心肌炎、心臟病學術會議，經與會代表充分討論，修訂了1994年 5月在山東威海會議制訂的《小兒病毒性心肌炎診斷標準》。現將修訂后的診斷標準刊出，供臨床醫師參考。對本診斷標準不能機械搬用，有些輕癥或呈隱匿性經過者易被漏診，只有對臨床資料進行全面分析才能做出正確診斷。

　　考慮到新生兒特點，注意要結合流行病學史診斷，如在嬰兒室內有病毒感染的暴發流行或母親在圍生期有病毒感染性疾病，再結合臨床表現和心電圖改變、心肌酶譜陽性、X射線檢查的異常表現，可考慮新生兒心肌炎的臨床診斷。

　　6小兒心肌病相關檢查編輯本段

　　小兒心肌病相關檢查

　　血清心肌酶檢查：可見GOT、LDH、CPK等升高，尤其以LDH同工酶LDH1及CPK同工酶CPK-MB升高意義大。

　　病毒學檢查：抗體檢查較易進行，早期查病毒IgM有助于診斷。

　　心肌活檢：確診靠心肌活檢病毒分離。

　　X線檢查：心臟可擴大，透視下心搏減弱，肺紋理增多。如有心力衰竭，X線可有肺水腫表現。

　　心電圖心電圖：主要表現Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5、V6等導聯ST段下降，T波低平、倒置、雙向，嚴重者ST段抬高呈單向曲線并伴有深Q波，酷似成人心肌梗死的圖形，說明有嚴重的心肌損害。可有各種心律失常的表現：期前收縮、室上性或室性心動過速，心房撲動、顫動，房室、竇房、束支傳導阻滯等。

　　超聲心動圖：可見心臟擴大、搏動減弱及心功能減退等。

　　7小兒心肌病并發癥編輯本段

　　小兒心肌病并發癥

　　各種心律失常，以期前收縮多見，心動過緩(房室傳導阻滯)心動過速(室性心動過速、房性心動過速)亦可有心房顫動、心房撲動。并發心力衰竭 、心源性休克、多臟器功能衰竭、阿斯綜合征等。新生兒心肌炎常并發黃疸，多臟器功能損害，DIC等。

　　8小兒心肌病預防編輯本段

　　小兒心肌病預防

　　平日應加強鍛煉，增強體質，對各種病毒感染進行預防注射，并減少受冷、發熱等不良因素。在治療過程中要預防反復感冒。新生兒期的預防須防止孕婦病毒感染，并做好產院嬰兒室和母嬰室的消毒隔離工作。

　　9小兒心肌病護理編輯本段

　　小兒心肌病護理

　　多數引發病毒性心肌炎的病毒平時潛伏在人體內并不會致病。當遇有發熱、疲勞、精神緊張、抵抗力下降時，便侵犯心肌而誘發心肌炎。

　　要注意休息和飲食。出院并不意味著心肌炎痊愈，仍需要一段時間恢復。要為患兒建立一個愉悅舒適的休息環境，按時作息，避免參加劇烈的體育活動，如快速跑、長跑、跳繩、跳遠等，可逐漸增加活動量，以不出現心慌、胸悶為宜。飲食應富有營養而易于消化，葷素搭配，多食營養豐富的魚、肉、蛋、牛奶等，多吃水果，如柑橘、蘋果、香蕉等。每日飲水量約1000—1500毫升，注意定時排便，以防便秘。

　　要按時服藥。在恢復期還要繼續服用營養心肌的藥物，如維生素C、肌苷、復方丹參、輔酶Q10、維生素E等，可根據醫生的指導，選用其中的1—2種。

　　要定期復查。一般心肌炎出院后1月、3月、6月、1年時，應分別到醫院復查一次，尤其是有心律失常如早搏、心動過緩的患兒，更要定期做心電圖檢查[1]，以調整抗心律失常藥物的劑量。如患兒有心前區不適、疲乏、發熱等癥狀時，應及時去醫院就診。

　　要避免感冒，增加抵抗力。每天要使居室通風;患兒多曬太陽，避免接觸呼吸道感染的病人，不到人多的公共場所去，注意天氣變化，及時增減衣物，預防上呼吸道感染。

　　10小兒心肌病治療編輯本段

　　小兒心肌病治療

　　1、臥床休息。動物實驗顯示臥床休息可預防急性期心肌內病毒復制的增加。因此，急性期至少完全臥床8周，待心影恢復正常、心電圖改變明顯好轉后，開始稍微活動;恢復期至少半天臥床6個月;心臟增大者臥床半年以上，至心臟明顯縮小;有心力衰竭者嚴格臥床，至心力衰竭控制穩定、心臟診斷明顯好轉，再開始稍微活動。

　　2、針對心肌的治療。高濃度大劑量維生素C對糾正休克、促進心肌病變恢復，效果明顯，因而是臨床上常用的治療藥物之一。危重小兒心肌炎病人搶救時，也可加用能量合劑或極化液，靜脈滴注。

　　3、腎上腺皮質激素和免疫抑制藥。腎上腺皮質激素主要作于搶救心源性休克和三度房室傳導阻滯，對其他治療無效者也可試用。一般以為，為避免病毒感染擴散。發作10天內盡可能不用激素。免疫抑制藥在疑似及診斷的病毒性小兒心肌炎病人的應用仍有爭議。

　　4、合并心力衰竭及心源性休克的處理。對并發心力衰竭及心源性休克者必需及時予以積極的處理。

　　5、心律失常必需積極治療。如室性心律失常雖經積極治療仍迅速進展至室性纖顫(這種情況在小嬰兒更易發生)應即刻予以直流電復律。如發生完全性房室傳導阻滯，應安置心內膜起搏器。因心律失常可發生在心肌炎恢復后很長一段時間，因此，心肌炎患兒康復后需長期隨訪。

　　6、小兒心肌炎其他治療。近年來有靜脈應用人血丙種球蛋白治療兒童心肌炎的報道。Drucker等的研究表明人血丙種球蛋白應用后患兒在隨訪期左心室功能改善，一年的存活率更高。在一些病例可應用左心室輔助裝置和主動脈球囊泵來支持心血管系統，而在另一些患兒還可應用體外膜氧合治療。必要時，這些裝置可拯救患兒生命，因而在年長兒可考慮為一種治療選擇。一些重癥難治病例，心臟移植可作為最后治療手段。

　　11小兒心肌病診斷依據編輯本段

　　小兒心肌病診斷依據

　　一、發病特點：在一定地區、季節(北方在冬春季、西南方在夏季)和人群(農民、學齡前兒童和生育期婦女)中多發。外來人員在流行區和當地居民以同樣方式連續生活3個月以上，方能發病。

　　二、診斷指標

　　(a)臨床所見：1、急、慢性心功能不全;2、心臟擴大;3、舒張期奔馬律;4、心律失常：(1)多發性室性早搏(每分鐘在5次以上)，(2)心房纖顫，(3)陣發性室上性或室性心動過速;5、栓塞(腦、肺、腎及下肢動脈等)。

　　(b)心電圖所見：1、房室傳導阻滯;2、束支傳導阻滯(左、右束支、雙束支及三束支);3、ST段及T波改變;4、Q-T間期改變;5、多發性或多源性室性早搏;6、陣發性室上性或室性心動過速;7、心房顫動或撲動;8、低電壓及竇性心動過速;9、Ⅰ、avL、V1-V6導聯出現病理性Q波。

　　(c)X線所見：1、心臟擴大;2、心臟搏動減弱、不規則、局限性搏動消失或反常搏動;3、肺靜脈高壓(或混合高壓)。具備克山病發病特點，再有診斷指標中一條或一項，能排除其他疾病者即可診斷為克山病。根據發病緩急、病情輕重分為四種臨床類型：急型;慢型;亞急型;潛在型。

　　三、檢查

　　1、急型血清GOT、CPK、LDH活性增強。白細胞總數增多，血沉加快。慢型由于肝淤血，GPT增高。

　　2、心電圖檢查：本病幾乎均有心電圖改變，主要表現ST-T改變，低電壓，Q-T間期延長。各種類型心律失常，尤以完全性右束支傳導阻滯為多見。

　　3、X線檢查：心臟普遍擴大，搏動減弱，淤血較輕。

　　4、超聲心動圖：雙心室擴大，室壁搏動幅度普遍減弱，室壁無明顯增厚，這些改變與擴張型心肌病相似。

　　12小兒心肌病用藥原則編輯本段

　　小兒心肌病用藥原則

　　1、對急型應早期靜脈注射大量維生素C，同時積極處理其他疾患。

　　2、對慢型者主要是控制心衰和心律失常，防治誘發因素。

　　3、對潛在型應注意生活管理，防治感染、密切觀察隨訪。

　　口服亞硒酸鈉可預防急型克山病發作。用法1-5歲1mg，6-10歲2mg，11-15歲3mg，16歲以上4mg，每10天口服一次，多發季節經常服用，非發病季節可停服3個月，同時應改善營養，提高身體素質，預防發病。

　　13小兒心肌病專家提示編輯本段

　　小兒心肌病專家提示

　　地方性心肌病，主要是發病地區的食品缺乏硒，故必須從補充食物中硒含量入手來預防本病，可通過改善水質、施含硒肥料、服亞硒酸鈉。尚需補充一些其他礦物質，防治感染。急型的死亡率極高，一旦發病應盡快就醫。當診斷為慢型或表現緩和的亞急型時，應注意避免過勞及預防感染，去除一切可能的誘因，堅持治療。當診斷為潛在型時應堅持隨訪，注意生活管理及防治感染。