新生兒溶血病又稱母子血型不合溶血病,是母親對胎兒紅細胞發生同種免疫反應引起的溶血性疾病,Rh血型和ABO血型不符都能引起這種疾病,但前者引起的比較嚴重,是新生兒病理性黃疸最常見的原因,也是引起新生兒膽紅素的最重疾病,目前已發現26個血型系統,160種血型抗原,在我國以ABO血型不合溶血病發生率最高,Rh血型不合溶血病發生較少,但Rh溶血臨床表現比ABO血型不合溶血病重。
發病機理
一、 新生兒溶血病是因胎兒紅細胞具有從父親遺傳而來,而又為母親紅細胞所缺乏的抗原,此種紅細胞血型抗原在胎兒時期進入母體,刺激母體產生相應的血型抗體,此種血型抗體中的IgG抗體透過胎盤進入胎兒體內與胎兒紅細胞抗原產生抗原抗體反應,破壞胎兒紅細胞而引起新生兒溶血病。
二、 Rh新生兒溶血病因孕婦和胎兒的Rh血型不符而引起的疾病。若孕婦為Rh-,胎兒為Rh+(有D抗原),當孕婦第一胎分娩胎盤剝離時,胎兒的紅細胞進入母體會刺激母體產生抗D抗體(IgG)。抗D抗體在母體懷第二胎時可通過胎盤進入胎兒,與胎兒的紅細胞結合,引起胎兒發生溶血病。
三、ABO新生兒溶血病因孕婦與胎兒ABO血型不符而引起的疾病。多見于O型孕婦,尤其多見于O型孕婦和A型胎兒。由于天然的抗A 或抗B抗體(IgM)的分子大,不能通過胎盤進入胎兒血循環,而母親為O型者比A型或B型人更容易產生抗A或抗B的IgG抗體,IgG抗體則能通過胎盤進入胎兒血循環,引起胎兒發生溶血病。
四、A或B抗原也與部分抗A或抗B抗體發生作用,而且抗A的量高于抗B。但這類病例不多,病情也比較輕,加以胎兒血管內皮和組織細胞上有血型抗原,可部分吸收對應抗體,以減少抗體對紅細胞的破壞。ABO血型的“天然”抗體主要是IgM類,但也有IgG類,后者有引起新生兒溶血病的可能。
臨床癥狀
1、胎兒水腫:由嚴重溶血所致,少數可致死胎,存活兒可全身水腫,皮膚蒼白,胸腹腔積液,并有心力衰竭表現,如心率增快、心音低鈍、呼吸困難等,此常發生在嚴重的Rh溶血病兒,ABO溶血發生較少。
2、黃疸:最常見,多于出生后24小時出現,尤以Rh溶血出現早,多在生后6~12小時內出現,48小時迅速加重。
3、貧血:輕者不易察覺,重者可因貧血引起心力衰竭,ABO溶血早期少有血紅蛋白低于120g/L,而Rh溶血者出生后48小時內常降至120g/L以下,大部分Rh溶血及少數ABO溶血者可在出生后3~6周出現后期貧血。
4、肝脾腫大:發生在較大量溶血時,由髓外造血增生所致,以Rh溶血較常見。
5、全身表現:溶血重者可有精神萎靡、嗜睡、吃奶少、少哭。