新生兒溶血病主要是指母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血病。人類血型系統有40多種,但以ABO和Rh血型系統母嬰不合引起溶血者為多見,其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等血型系統不合引起的溶血病極為少見。
病因學
本病主要是母嬰間血型不合而產生同族血型免疫反應的遺傳性疾病。胎兒由父母新方面遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少,此抗原侵入母體,產生免疫抗體,通過胎盤絨毛膜進入胎兒血循環與胎兒紅細胞凝集、使之破壞而出現溶血,引起貧血、水腫、肝脾腫大和生后短時間內出現進行性重度黃疸,甚至發生膽紅素腦病。目前已發現人類有26個血型系統、400多個血型。每個血型系統在遺傳上都是獨立的,并按孟德爾法則遺傳。引起新生兒溶血病以的ABO系統為最多,次為Rh系統,其它如MN、Kell、Duffy系統等血型不合引起的本病較少見。
新生兒溶血病
附一:ABO血型不合多數發病于男方A或B或AB、女方O型,前者顯性成為抗原,后者隱性無抗原;少數發病于女方A或B型的雜合子,由男方血型中的顯性抗原進入缺少該顯性抗原的雜合子女孩與O基因的卵子結合,同樣可以發病。至于以后幾胎的發病與否、取決于男方的該基因屬于純合子還是雜合子。由于女方血液中可以存在天然的抗體(α或β凝集素),所以第一胎亦可發病。因為A(B)抗原性較弱,抗A(B)抗體進入胎兒體內,部分被血型物質中和以及組織細胞吸附處理掉,故發病僅占母嬰ABO血型不合的少數。
附二:Rh血型不合Rh血型系統中共有6種抗原,分成3組:Cc、Dd和Ee。每組任意一個抗原,共3個抗原、組成一基因復合體。每人有兩組基因復合體,一組來自父方,一組來自母方。兩組基因復合體中均無D抗體者稱Rh陰性;有D抗原者稱Rh陽性,雜合子只有一個D抗原,純合子有兩個D抗原。但Rh陽性母親的孩子同樣也可以得病,只有其血型類別不同而已,其中以抗E較多見。Rh溶血病在第一胎因抗體濃度不高,發病甚少。初次免疫反應產生的IgM抗體需要2~6個月,且較弱,不能通透胎盤進入胎兒體內。不久后才產生的少量IgG抗體,經過一段時間后即停止并減弱。故第一胎常處于初次免疫反應的潛伏階段。當再次妊娠第二次發生次發免疫反應時,僅需數日就可出現主要為IgG能通過胎盤的抗體,并迅速增多。故往往第二胎才發病。Rh系統的抗體只能由人類紅細胞引起,若母親有過受血史、且Rh血型又不合,或母親(Rh陰性)出生時被Rh陽性外祖母的D抗原致敏,則第一胎也可發病,后者即所所謂“外祖母”學說。母嬰血型不合時,母親雖有被免疫可能,但并非必有可免。