1.上、下運動神經元癱瘓的臨床特點
(1)上運動神經元癱瘓特點
由于皮質運動區及下行的錐體束較集中地支配肌群,故病損常導致整個肢體 癱瘓,一側肢體癱瘓(偏癱);雙側病變可引起雙下肢癱瘓(截癱)或四肢癱,患肢肌張力增高,腱反射亢進,淺反射減弱或消失,出現病理反射,無肌萎縮和肌束震顫,但長期癱瘓后可見失用性肌萎縮,肌電圖顯示神經傳導速度正常,無失神經電位。
(2)下運動神經元癱瘓特點
癱瘓肌肉的肌張力降低,腱反射減弱或消失(下運動神經元損傷使單突觸牽張反射中斷),肌萎縮早期(約數周)出現(前角細胞的肌營養作用障礙),可見肌束震顫,無病理反射,肌電圖顯示神經傳導速度減低和失神經電位。
2.上、下運動神經元癱瘓的定位診斷
(1)上運動神經元病變臨床表現
①皮質運動區
局限性病損導致對側單癱,亦可為對側上肢癱合并中樞性面癱,刺激性病灶引起對側軀體相應部位局灶性抽動發作,口角,癲癇。
②皮質下白質
為皮質與內囊間投射纖維形成的放射冠,愈接近皮質的神經纖維分布愈分散,可引起對側單癱,愈深部的纖維愈集中,可導致對側不均等性偏癱。
③內囊
運動纖維最集中,小病灶也足以損及整個錐體束,引起三偏征,內囊膝部及后肢前2/3受累引起對側均等性偏癱(中樞性面癱,舌癱和肢體癱),后肢后1/3受累引起對側偏身感覺障礙,視輻射受累引起對側同向性偏盲。
④腦干
一側腦干病變累及同側腦神經運動核和未交叉的皮質脊髓束和皮質延髓束,產生交叉性癱瘓綜合征,即病灶同側腦神經癱,對側肢體癱及病變水平以下腦神經上運動神經元癱。
(2)下運動神經元病變臨床表現
①前角細胞
癱瘓呈節段性分布,無感覺障礙,如頸5前角細胞病變引起三角肌癱瘓和萎縮,頸8~胸1病變可見手部小肌肉癱瘓和萎縮,腰3病變股四頭肌萎縮無力,腰5病變踝關節及足趾背屈不能,急性起病多見于脊 髓灰質炎,慢性者因部分損傷的前角細胞受病變刺激出現肉眼可識別的肌束震顫(fasciculation)或肉眼不能分辨而僅肌電圖上可見的肌纖維顫動 (fibrillation),常見于進行性脊肌萎縮癥,肌萎縮側索硬化癥和脊髓空洞癥等。
②前根
呈節段性分布弛緩性癱瘓,多見于髓外腫瘤壓迫,脊髓膜炎癥或椎骨病變,因后根常同時受累,可伴根痛和節段性感覺障礙。
③神經叢
引起單肢多數周圍神經癱瘓,感覺及自主神經功能障礙,如臂叢上叢損傷引起三角肌,肱二頭肌,肱肌和肱橈肌癱瘓,手部小肌肉不受累,三角肌區,手及前臂橈側感覺障礙。
④周圍神經
癱瘓分布與周圍神經支配區一致,可伴相應區域感覺障礙,如橈神經受損導致伸腕,伸指及拇伸肌癱瘓,手背部拇指和第一,二掌骨間隙感覺缺失;多發性神經病出現對稱性四肢遠端弛緩性癱瘓,伴肌萎縮,手套-襪子形感覺障礙及皮膚營養障礙等。