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小兒白血病有哪些表現及如何診斷

  白血病由于惡性細胞克隆無節制地不斷增殖,結果引起骨髓衰竭和全身組織器官受浸潤,由此產生了臨床一系列的癥狀和體征。目前認為造成骨髓衰竭的原因一是由于大量增殖細胞在空間上擠占了骨髓腔,二是由于白血病細胞能產生一些體液抑制因子,如酸性同種鐵蛋白(isoferritin)等抑制正常造血細胞的增殖。白血病患者常見臨床特征。

  1.起病

  小兒急性白血病半數以上病例急性發病,初期主要表現為貧血、出血、發熱、感染等癥狀,病程拖延后器官受浸潤的癥狀體征越來越明顯。少數病兒緩慢起病,表現為乏力、納差、精神不振,面色蒼白日趨明顯,并出現輕微出血現象,此時多能確診。

  2.貧血

  貧血出現早且進行性加重,多為正細胞正色素性,表現為進行性皮膚黏膜蒼白、易倦、虛弱、活動后氣促等,年長兒可訴頭昏、頭痛、心悸、耳鳴。貧血主要由于紅細胞生成受抑,此外骨髓內紅細胞無效生成、溶血和不同程度的出血也是促成因素。

  3.出血

  大部分急白病兒有不同程度的出血,癥狀以鼻出血、牙齦出血及皮膚紫癜最常見。輕者僅見下肢少量瘀點、瘀斑和少量鼻出血;重者可見全身廣泛出血,皮膚大片瘀斑、鼻出血、牙齦出血、尿血等,呼吸、消化道出血和顱內出血常可致命。通常AML較ALL出血為重,尤其是M3的治療初期易并發彌散性血管內凝血而致命。血小板的質和量的改變是出血的重要原因,肝臟受浸潤后Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ因子生成不足、毛細血管受損后通透性增加均可加重出血。

  4.白血病細胞浸潤特征

  白血病細胞在骨髓中增殖到一定程度后,即通過血液循環幾乎可以浸潤全身所有的組織器官, 表現可有骨痛,關節痛,肝、脾、淋巴結腫大,皮膚黏膜浸潤,神經系統浸潤,睪丸浸潤及其他系統、器官的浸潤等。

  淋巴結及肝脾腫大是病兒常見的就診原因之一,淋巴結從黃豆、花生米大到鴿蛋大小不等,圓而飽滿,質韌無觸痛,常見于頸部、腋下及腹股溝部,深部淋巴結腫大可引起鄰近組織器官的受壓癥狀,如縱隔淋巴結腫大可壓迫上腔靜脈引起“上腔靜脈綜合征”。不同類型的白血病肝脾受浸潤的程度不同,通常ALL較 ANLL顯著。在ALL中又以T細胞性急淋(T-ALL)及成熟B細胞急淋(B-ALL)更明顯。肝脾淋巴結腫大的程度表明機體的腫瘤負荷量,是臨床用以判別復發危險度的指標,但是隨著近年早期強烈化療的實施,其預后價值已明顯降低,只是在化療的敏感度觀察上是一種方便的指標。

  中樞神經系統白血病(CNSL)和睪丸白血病(TL)可發生于發病的初期或復發時。CNSL以浸潤軟腦膜為主,臨床出現顱內壓增高、腦神經受損和腦脊液改變,重者可有意識改變或抽搐、癱瘓等。睪丸受損主要表現為無痛性、硬性結節狀腫大。髓外白血病防治的成敗,決定整個治療計劃的成敗,應高度重視。

  骨和關節疼痛是白血病細胞浸潤骨膜、關節及骨皮質所致。小兒以四肢長骨及其關節受累為主,常易誤診為風濕、類風濕性關節炎等病。此外心、腎、肺、胸膜、皮膚黏膜等都可侵犯,但是不同類型的白血病表現有所不同,如急性單核細胞白血病常有齒齦增生、出血和潰瘍;急性粒細胞白血病易見到眼眶周圍的綠色瘤,先天性白血病常有無色,青灰或紫紅色的白血病浸潤結節。有人統計了急性白血病患兒常見癥狀及其發生率,具體見表6。

  5.發熱與感染

  ALL患兒發病時發熱較ANLL患兒多見,急性白血病本身多不發熱或僅有低熱,凡熱度>38.5℃以上者應高度疑有感染。熱型多為不規則,熱度高低不等,隨感染部位及程度而異,常見的有呼吸道、消化道、皮膚、肛周、軟組織、泌尿道等。由于患者特異及非特異免疫功能均降低,感染易擴散為敗血癥。病原體可為細菌、病毒、真菌、結核桿菌等,但常見的仍以大腸埃希桿菌、沙門菌、肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌等居多,有報告表皮白色葡萄球菌近年有增高的趨勢。

  診斷主要根據臨床表現、血象和骨髓象檢查。

  小兒急性白血病有時首發癥狀類似類風濕性關節炎、心包炎、腦膜炎、腦神經麻痹、胃腸道出血、上腔靜脈壓迫綜合征等表現。臨床醫師須對此提高警惕,增強識別能力,避免貽誤診斷。

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