治療患者自11～12歲開始應進行雄激素療法。一般應用環戊丙酸酯，開始每次肌注50mg，每3周1次，每隔6～9個月增加劑量50mg，直至達到成人劑量(每3周250mg)。對較年長的病人，開始劑量和遞增用量均可加大以便收效較快。國內目前較常用的是十一烷酸睪酮，又稱“安雄”，為睪酮的衍生物，有較強的雄激素作用和蛋白同化作用。油劑針劑每支250mg，每月注射1次，連續4個月。
注射后通過淋巴系統緩慢吸收，血藥濃度峰值時間為2天，藥效可維持1個月。口服劑型每粒40mg，易被胃腸道吸收，2.5～5h達高峰，10h后恢復原先水平。口服起始量為120～160mg/d，分3次服用，連續2～3周，然后改為維持量40～120mg/d。由于十一酸睪酮通過淋巴系統吸收，不經過肝臟，故對肝功能無影響。
自青少年期起輔以雄激素治療，常可見其學習技能水平提高，與正常兒差距縮小，變得開朗，自信力增強，但停止治療后有的又復后退。
預后先天性睪丸發育不全患者根據其染色體核型可初步判斷其預后，核型中X染色體越多，預后越差，其次早期診斷，盡早治療對患兒癥狀的改善也很有關系。