肝硬化是臨床常見的慢性進行性肝病,由一種或多種病因長期或反復作用形成的彌漫性肝損害。在我國大多數為肝炎后肝硬化,少部分為酒精性肝硬化和血吸蟲性肝硬化。病理組織學上有廣泛的肝細胞壞死、殘存肝細胞結節性再生、結締組織增生與纖維隔形成,導致肝小葉結構破壞和假小葉形成,肝臟逐漸變形、變硬而發展為肝硬化。早期由于肝臟代償功能較強可無明顯癥狀,后期則以肝功能損害和門脈高壓為主要表現,并有多系統受累,晚期常出現上消化道出血、肝性腦病、繼發感染、脾功能亢進、腹水、癌變等并發癥。
臨床表現
1.代償期(一般屬Child-Pugh A級)
可有肝炎臨床表現,亦可隱匿起病。可有輕度乏力、腹脹、肝脾輕度腫大、輕度黃疸,肝掌、蜘蛛痣。
2.失代償期(一般屬Child-Pugh B、C級)
有肝功損害及門脈高壓癥候群。
(1)全身癥狀
乏力、消瘦、面色晦暗,尿少、下肢水腫。
(2)消化道癥狀
食欲減退、腹脹、胃腸功能紊亂甚至吸收不良綜合征,肝源性糖尿病,可出現多尿、多食等癥狀。
(3)出血傾向及貧血
齒齦出血、鼻衄、紫癜、貧血。
(4)內分泌障礙
蜘蛛痣、肝掌、皮膚色素沉著、女性月經失調、男性乳房發育、腮腺腫大。
(5)低蛋白血癥
雙下肢水腫、尿少、腹腔積液、肝源性胸腔積液。
(6)門脈高壓
腹腔積液、胸腔積液、脾大、脾功能亢進、門脈側支循環建立、食管-胃底靜脈曲張,腹壁靜脈曲張。
檢查
1.實驗室檢查
(1)血常規
血紅蛋白(血色素)、血小板、白細胞數降低。
(2)肝功能實驗
代償期輕度異常,失代償期血清蛋白降低,球蛋白升高,A/G倒置。凝血酶原時間延長,凝血酶原活動下降。轉氨酶、膽紅素升高。總膽固醇及膽固醇脂下降,血氨可升高。氨基酸代謝紊亂,支/芳比例失調。尿素氮、肌酐升高。電解質紊亂:低鈉、低鉀。
(3)病原學檢查
HBV-M或HCV-M或HDV-M陽性。
(4)免疫學檢查
①免疫球蛋白
IgA、IgG、IgM可升高。
②自身抗體
抗核抗體、抗線粒體抗體、抗平滑肌抗體、抗肝脂蛋白膜抗體可陽性。
③其他免疫學檢查
補體減少、玫瑰花結形成率及淋轉率下降、CD8(Ts)細胞減少,功能下降。
(5)纖維化檢查
PⅢP值上升,脯氨酰羥化酶(PHO)上升,單胺氧化酶(MAO)上升,血清板層素(LM)上升。
(6)腹腔積液檢查
新近出現腹腔積液者、原有腹腔積液迅速增加原因未明者應做腹腔穿刺,抽腹腔積液做常規檢查、腺苷脫氨酶(ADA)測定、細菌培養及細胞學檢查。為提高培養陽性率,腹腔積液培養取樣操作應在床邊進行,使用血培養瓶,分別做需氧和厭氧菌培養。
2.影像學檢查
(1)X線檢查
食管-胃底鋇劑造影,可見食管-胃底靜脈出現蟲蝕樣或蚯蚓樣靜脈曲張變化。
(2)B型及彩色多普勒超聲波檢查
肝被膜增厚,肝臟表面不光滑,肝實質回聲增強,粗糙不勻稱,門脈直徑增寬,脾大,腹腔積液。
(3)CT檢查
肝臟各葉比例失常,密度降低,呈結節樣改變,肝門增寬、脾大、腹腔積液。
3.內鏡檢查
可確定有無食管-胃底靜脈曲張,陽性率較鋇餐X線檢查為高,尚可了解靜脈曲張的程度,并對其出血的風險性進行評估。食管-胃底靜脈曲張是診斷門靜脈高壓的最可靠指標。在并發上消化道出血時,急診胃鏡檢查可判明出血部位和病因,并進行止血治療。
4.肝活檢檢查
肝穿刺活檢可確診。
5.腹腔鏡檢查
能直接觀察肝、脾等腹腔臟器及組織,并可在直視下取活檢,對診斷有困難者有價值。
6.門靜脈壓力測定
經頸靜脈插管測定肝靜脈楔入壓與游離壓,二者之差為肝靜脈壓力梯度(HVPG),反映門靜脈壓力。正常多小于5mmHg,大于10mmHg則為門脈高壓癥。