髓母細胞瘤的病程較短,這是由腫瘤的生物學特性所決定的。近一半患者病程在1個月內,少數可達數年文獻報道一般病程4~5個月隨著病人年齡的增大病程變長由于髓母細胞瘤生長隱蔽,早期癥狀缺乏特征,常被病人親屬和醫生所忽略首發癥狀為頭痛(68.75%)嘔吐(53.75%)步態不穩(36.25%)以后可出現復視共濟失調、視力減退。主要表現為顱內壓增高和共濟失調等小腦癥狀侵及腦干者常有復視及多種腦神經障礙小腦扁桃體疝時常有頸強直、斜頸表現。因腫瘤多數梗阻第四腦室而產生顱內壓增高。
兒童髓母細胞瘤的臨床表現有哪些?具體看下面的介紹。
顱內壓增高
由于小腦蚓部的腫瘤不斷增長使得第四腦室和(或)中腦導水管受壓,導致梗阻 髓母細胞瘤性腦積水形成顱內壓增高。臨床表現為頭痛、嘔吐和眼底視盤水腫等。本組頭痛占76.6%,嘔吐占95%,視盤水腫占72.1%較小的兒童可有顱縫裂開其中嘔吐最為多見可為早期的惟一臨床表現除顱內壓增高外腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經核也是產生嘔吐的重要原因之一嘔吐多見于早晨同時常伴有過度換氣。兒童病人出現視盤水腫者較成人為少,這可能因為兒童期的顱內壓增高可通過顱縫分離得以部分代償,在成人幾乎皆有視盤水腫。
小腦損害征
主要為小腦蚓部損害引起的軀干性共濟失調,病人輕重不同地表現步態蹣跚,步行足間距離增寬,甚至站坐不穩及站立搖晃,Romberg征陽性因腫瘤的侵犯部位不同而表現有所不同,腫瘤侵犯小腦上蚓部時病人向前傾倒位于小腦下蚓部的腫瘤則多向后傾倒。由于腫瘤侵犯下蚓部者較常見向后傾倒亦相應較多腫瘤偏一側發展可造成不同程度的小腦半球癥狀,主要表現為患側肢體共濟運動障礙。原發于小腦半球者可表現小腦性語言約一半以上的病人表現眼肌共濟失調多為水平性眼震。腫瘤壓迫延髓可有吞咽發嗆和錐體束征,2/3的患兒表現有肌張力及腱反射低下。本組有小腦征者占88.3%