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小兒先天性腎病綜合征

  腎病綜合征是由一組由多種原因包括慢性腎炎引

  起的臨床癥群,臨床表現為大量蛋白尿、嚴重水腫、低蛋白血癥和高脂血癥。

  引起腎病綜合征的原發疾病治療

  1.糖皮質激素治療糖皮質激素用于腎臟疾病,主要是其抗炎作用。它能減輕急性炎癥時的滲出,穩定溶酶體膜,減少纖維蛋白的沉著,降低毛細血管通透性而減少尿蛋白漏出;此外,尚可抑制慢性炎癥中的增生反應,降低成纖維細胞活性,減輕組織修復所致的纖維化。糖皮質激素對腎病綜合征的療效反應在很大程度上取決于其病理類型,一般認為只有微小病變腎病的療效最為肯定。

  激素的制劑有短效(半衰期6~12小時)(20mg);中效(12~36小時)(5mg)、潑尼松龍(5mg)、甲潑尼松龍(4mg)、氟羥潑尼松龍(4mg);長效(48~72小時)(0.75mg)、倍他米松(0.60mg)。激素可經胃腸道迅速吸收,故片劑為最常用的劑型。首治劑量一般為潑尼松1mg/(kg?d),兒童1.5~2mg/(kg?d)。經治療8周后,有效者應維持應用,然后逐漸減量,一般每 1~2周減原劑量的10%~20%,劑量越少遞減的量越少,速度越慢。激素的維持量和維持時間因病例不同而異,以不出現臨床癥狀而采用的最小劑量為度,以低于15mg/d為滿意。

  在維持階段有體重變化、感染、手術和妊娠等情況時調整激素用量。經8周以上正規治療無效病例,需排除影響療效的因素,如感染、水腫所致的體重增加和腎靜脈血栓形成等,應盡可能及時診斷與處理。對口服激素治療反應不良,高度水腫影響胃腸道對激素的吸收,全身疾病(如系統性紅斑狼瘡)引起的嚴重腎病綜合征;病理上有明顯的腎間質病變,小球彌漫性增生,新月體形成和血管纖維素樣壞死等改變的患者,可予以靜脈激素沖擊治療。沖擊療法的劑量為甲潑尼松龍0.5~1g/d,療程3~5天,但根據臨床經驗,一般選用中小劑量治療,即潑尼松龍240~480mg/d,療程3~5天,1周后改為口服劑量。這樣既可減少因大劑量激素沖擊而引起的感染等副作用,臨床效果也不受影響。相應的地塞米松沖擊劑量為30~70mg/d,但要注意加重水鈉潴留和高血壓等副作用。

  長期應用激素可產生很多副作用,有時相當嚴重。激素導致的蛋白質高分解狀態可加重氮質血癥,促使血尿酸增高,誘發痛風和加劇腎功能減退。大劑量應用有時可加劇高血壓、促發心衰。激素應用時的感染癥狀可不明顯,特別容易延誤診斷,使感染擴散。激素長期應用可加劇腎病綜合征的骨病,甚至產生無菌性股骨頸缺血性壞死。

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