擴張型心肌病患者早期可無癥狀,本病起病緩慢,臨床癥狀逐漸進展,主要表現為左心功能衰竭,由心排出量減少導致的疲勞及其乏力較為常見。最初在勞動或勞累后氣急,以后在輕度活動或休息時也有氣急,或有夜間陣發性氣急。右心衰竭癥狀出現較遲較隱秘,尤其提示預后不佳。心律失常、血栓栓塞、猝死是常見癥狀,可以發生在疾病的任何階段。
1.擴張型心肌病癥狀表現
(1)充血性心力衰竭:為本病最突出的表現。其中以氣急和浮腫為最常見。其發生主要是由于心室收縮力下降、順應性降低和體液潴留導致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致。可出現左心功能不全的癥狀,常見的為進行性乏力或進行性勞動耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發性夜間呼吸困難等左心衰的表現,病變晚期可同時出現右心衰的癥狀:如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。
(2)心律失常:可發生各種快速或緩慢型心律失常,甚至為本病首發臨床表現;嚴重心律失常是導致該病猝死的常見原因。
(3)栓塞:可發生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來源于擴大的心室或心房,尤其是伴有心房顫動時。周圍血管栓塞偶為該病首發癥狀。
(4)胸痛:雖然冠狀動脈主干正常,但仍有約1/3的患者出現胸痛,其發生可能與肺動脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關。
2.擴張型心肌病體征表現
(1)心尖搏動常明顯向左側移位,但左室明顯向后增大時可不出現;心尖搏動常彌散;深吸氣時在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動。
(2)常可聽到第三、第四心音“奔馬律”,但無奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強反映了心室容量負荷過重。
(3)心功能失代償時會出現明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚,在心功能改善后常可減輕,有時可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊,但后者一般在心衰晚期出現。
(4)心衰明顯時可出現交替脈和潮式呼吸。肺動脈壓顯著增高的患者,可于舒張早期聽到短暫、中調的肺動脈反流性雜音。
(5)右心功能不全時可見發紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫,少數有胸、腹水。
溫馨提示:
擴張型心肌病的心臟顯微鏡檢查缺乏特異性發現。可見心肌纖維肥大,細胞核固縮、變形或消失,胞漿內有空泡形成。纖維組織增多,或因間質膠原組織增多,或因局灶性心肌纖維被纖維組織所替代。心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割。心內膜中膠原和彈性纖維也增加。不同程度的退行性變可以見到,多數為心肌細胞溶解,尤其多見于病程長的病例。