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小兒心肌病的臨床表現

  心肌病的臨床表現

  擴張型心肌病

  起病緩慢,早期除心臟擴大外無明顯異常,后期常為全心衰竭。患者乏力、活動后氣短、夜間陣發性呼吸困難,出現浮腫、腹水及肝大等。另外,可有各種心律失常、合并腦、腎和肺等部位栓塞,甚至猝死。聽診常聞第三、四心音、奔馬律及三尖瓣或二尖瓣關閉不全的收縮期雜音,雙肺底可聞濕羅音。X線檢查示心影擴大,雙肺淤血及間質水腫。心電圖檢查以ST段壓低、T波低平或倒置為主,少數出現病理性Q波。心律失常以異位心律和傳導障礙為主。二維心臟超聲檢查示心臟各腔室擴大,室間隔、左室后壁運動減弱,射血分數降低,左右心室流出道擴大。診斷主要根據前述的臨床表現,除外其他類型心臟病,結合X線,超聲心動圖等常可確診。

  肥厚型心肌病

  特征為心室肌肥厚,尤其是室間隔呈不對稱性肥厚,部分可引起心室流出道梗阻。起病緩慢,早期表現為勞累后呼吸困難、乏力和心悸。心絞痛亦較常見,服硝酸甘油療效不明顯。昏厥是病情嚴重的信號,晚期可出現心力衰竭,且常合并心房顫動。體檢心界可向左擴大,心前區可聞及收縮中、晚期噴射性雜音,第二心音常分裂。心室造影示心室腔縮小,肥厚的心肌凸入心室腔內。心電圖常示左室肥厚及ST-T改變,部分出現Q波,房室傳導阻滯和束支傳導阻滯亦較常見。超聲心動圖對本病診斷價值很大,表現為室間隔和左心室壁肥厚,二者厚度之比多大于正常的1.3:1。臨床表現,結合超聲心動圖和心室造影檢查常可確診。

  限制型心肌病

  主要分布在熱帶及亞熱帶地區。以心內膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢,早期可有發熱、乏力、頭暈、氣急等癥狀,晚期出現全心衰竭。心房顫動也較常見,部分合并內臟栓塞。查體心臟搏動弱、心音純、肺動脈瓣區第二心音亢進,可聞舒張期奔馬律及心律不齊。X線示心臟輕度擴大,部分可見心內膜鈣化陰影。心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導阻滯、ST-T改變和心房顫動等心律失常。二維超聲心動圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內膜增厚和心室舒張功能嚴重受損。診斷比較困難,主要依靠臨床癥狀,X線及超聲心動圖檢查。

  限制型心肌病

  主要分布在熱帶及亞熱帶地區。以心內膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢,早期可有發熱、乏力、頭暈、氣急等癥狀,晚期出現全心衰竭。心房顫動也較常見,部分合并內臟栓塞。查體心臟搏動弱、心音純、肺動脈瓣區第二心音亢進,可聞舒張期奔馬律及心律不齊。X線示心臟輕度擴大,部分可見心內膜鈣化陰影。心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導阻滯、ST-T改變和心房顫動等心律失常。二維超聲心動圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內膜增厚和心室舒張功能嚴重受損。診斷比較困難,主要依靠臨床癥狀,X線及超聲心動圖檢查。

  肥厚型心肌病

  特征為心室肌肥厚,尤其是室間隔呈不對稱性肥厚,部分可引起心室流出道梗阻。起病緩慢,早期表現為勞累后呼吸困難、乏力和心悸。心絞痛亦較常見,服硝酸甘油療效不明顯。昏厥是病情嚴重的信號,晚期可出現心力衰竭,且常合并心房顫動。體檢心界可向左擴大,心前區可聞及收縮中、晚期噴射性雜音,第二心音常分裂。心室造影示心室腔縮小,肥厚的心肌凸入心室腔內。心電圖常示左室肥厚及ST-T改變,部分出現Q波,房室傳導阻滯和束支傳導阻滯亦較常見。超聲心動圖對本病診斷價值很大,表現為室間隔和左心室壁肥厚,二者厚度之比多大于正常的1.3:1。臨床表現,結合超聲心動圖和心室造影檢查常可確診。

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