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什么是小兒非霍奇金淋巴瘤?

  我們大家對小兒非霍奇金淋巴瘤有怎樣的認識呢?可能很多人對這種疾病感覺很陌生,但是我們大家要去主動學習和認識這種疾病,這樣才可以很好的預防疾病,那么下邊我們就一起來了解一下小兒非霍奇金淋巴瘤的早期發病癥狀有哪些?

  NHL臨床表現差異大,一些病人僅有外周淋巴結腫大,幾乎無全身癥狀,病理也一目了然,因此在活檢后即明確診斷。但另一些病人臨床表現復雜而危重,而且病理標本的獲得與病理診斷均十分困難。各種病理亞型有相對特殊的臨床表現。

  1.非特異性癥狀 發熱,熱型不定,淺表淋巴結腫大,盜汗。腫瘤可原發于身體任何部位并出現與腫瘤部位相關的壓迫癥狀。無有效治療時腫塊活檢部位或腫塊外傷后可長久不愈。晚期病人出現消瘦、蒼白、肢體疼痛、出血傾向,肝、脾腫大,腎臟也可因浸潤而腫大,并可觸及。

  2.淋巴母細胞型(70%為T細胞性) 70%原發于胸腔,特別是縱隔。當原發于縱隔時常見癥狀有胸痛、刺激性咳嗽、吞咽困難、氣促、平臥困難,重者有發紺、頸頭面部及上肢水腫,胸部X線平片可見中、前縱隔巨大腫塊,可伴有不等量胸腔積液。腹腔為原發部位較少見。少數病人在診斷時就有中樞神經系統浸潤,并出現相應癥狀與體征。在淋巴母細胞型NHL骨髓浸潤較常見,此時無論從細胞形態學、免疫學還是細胞遺傳學均較難確定究竟是ALL還是NHL骨髓浸潤。

  3.小無裂型(95%以上為B細胞性) 原發于腹腔較多見,可有腹痛、腹圍增大、惡心、嘔吐、大便習慣改變,肝、脾腫大,腹水。有時可表現為腸套疊、胃腸道出血、闌尾炎樣表現,甚至少數病人發生腸穿孔等急腹癥。右下腹腫塊較多見,需與炎性闌尾包塊、闌尾炎鑒別。其次較多見的原發部位為鼻咽部,出現鼻塞、打鼾、血性分泌物及吸氣性呼吸困難。

  4.大細胞型(70%為T細胞性,30%為B細胞性) 病程相對較長,可有較特殊部位的浸潤,如大細胞性B細胞型NHL浸潤縱隔,而小無裂B細胞型浸潤縱隔較為少見。大細胞間變型可原發于皮膚皮下組織、中樞神經系統、肺、睪丸、骨,甚至肌肉和胃腸道等,并出現相應的癥狀。

  5.中樞浸潤 以上各型均可發生腫瘤細胞中樞神經系統浸潤,常與骨髓浸潤同時存在,包括腦膜、腦神經、腦實質、脊髓旁及混合性浸潤,出現頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀,或面癱、感覺障礙、肌力改變、截癱等。如不給予中樞神經系統預防性措施,病程中中樞神經系統浸潤機會很高,眼神經與面神經受累機會較多。

  6.臨床分期 分期的目的是評估疾病進展快慢程度以明確診斷和指導正確治療。Ann Arbor分期系統已被廣泛應用于兒童HD,但對兒童NHL則不適用,因為兒童NHL不像HD那樣呈現一個順序和可預見的形式。St.Jude兒童研究醫院的臨床分期系統已被廣泛接受。 


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