典型的結節性多動脈炎常累及小到中等大小的動脈,其特征是肝、腎和內臟血管有1cm左右的擴張的血管瘤,大約有2/3病人有胃腸道癥狀,包括腹痛、惡心、厭食和腹瀉。此外,血管阻塞能引起缺血,繼而引起潰瘍、梗塞和腸出血。雖然皮質激素和環磷酰胺能改善病人的存活率,但同時又有引起血小板減少、粘膜潰瘍而增加胃腸道出血的危險。
過敏性紫癜的特點是全身小血管炎,并伴有紫癜、關節炎和腹痛三聯征。其預后與腎臟是否累及密切相關。累及胃腸道者占29%~69%,80%以上患者有腹痛,半數以上有黑糞。胃腸道癥狀常有自限性。有主張用皮質激素治療消化道癥狀,但未進行對照研究。
Wegener"s肉芽腫是原因未明的全身性血管炎,其特征是肺部疾患、鼻咽部病變和壞死性腎小球腎炎。胃腸道癥狀雖然少見,但可能引起腸道缺血、出血或穿孔。
系統性紅斑狼瘡的胃腸道癥狀常見,半數以上有腹痛、惡心和嘔吐。然而,腸道血管炎只占2%左右,主要累及小動脈,可引起潰瘍、出血和梗塞,也有報告可引起粘膜下和肌層的靜脈炎而導致蛋白丟失性腸病。
類風濕性血管炎在類風濕性關節炎病人中約占1%,而且這些病人中有胃腸道癥狀者只占10%。胃腸道血管累及時可引起缺血性潰瘍、梗塞、結腸炎和胃腸道出血。
對腸道血管炎的診斷主要在于全身的臨床表現和實驗室檢查。鋇劑檢查可顯示粘膜潰瘍或水腫,與炎癥性腸病常難鑒別。動脈造影可能顯示動脈瘤而提示結節性多動脈炎,其陽性率約75%。結腸活檢有助于某些病變的診斷。
如出現急腹癥,宜手術探查。但許多患者因全身性疾病常使用激素而腹部體征可能被掩蓋,因此必須密切隨訪臨床、實驗室及X線檢查。
血管壁及血管周圍有炎癥細 胞浸 潤 ,并伴有血管損傷,包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內皮細胞及肌細胞壞死的炎癥 。致病因素直接作用于血 管 壁引起者為原發性血管炎,在血管炎癥基礎上產生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病;由鄰近組織炎癥病變波及血管壁引起者為繼發性血管炎,只是多種 組織 的病理改變之一 ,與血管炎疾病不同 。
另外,在所謂膠原血管病中,血管損害是主要的伴發病變之一,所以這類疾病屬于廣義的血管炎疾病。
一般依據受累血管的種類、大小、免疫和組織病理學特征及臨床表現等進行分類。但在發病中這些因素可能是重疊的,這增加了血管炎疾病分類的復雜性 。常分為以下幾類 :
①應變性白細胞破碎性(壞死性)血管炎。
②結節性多動脈炎。
③血栓形成性血管炎。
④肉芽腫性血管炎。
⑤淋巴細胞性血管炎。
⑥結節性血管炎。
⑦血液成分異常性血管炎。
⑧其他。
病因主要與免疫異常有關,多有體液免疫異常,少數有細胞免疫異常。有時腫瘤細胞、寄生蟲及真菌等可直接侵犯血管壁引起血管炎。
還有其他輔助因素,如血液瘀滯的下肢易發生血管炎 ,寒冷、局部機械壓迫及血管功能不良引起的血循環緩慢,血高凝狀態或纖溶活性降低以及炎癥后介質等也可引起血管內皮細胞的進一步損傷等。
在急性或進行性發展的系統性血管炎疾病中,發熱和關節癥狀比較常見,常累及腎、肌肉、胃腸道和周圍神經,有時也累及肺和中樞神經系統。由于臟器內都分布著細小血管,所以在細小血管病變時,可能出現臟器受損表現。
在血管炎疾病中,常見的皮膚損害有:腫性紅斑、紫癜、瘀斑、炎性丘疹、結節和壞死潰瘍以及網狀青斑等。
深部位較大血管的損害表現有肢體動脈閉塞,血流減少后引起缺血性疼痛,典型者呈間歇性跛行。又可有皮膚顏色改變、溫度降低,組織營養障礙和感覺異常及動脈搏動減弱等。靜脈病變可引起遠端組織水腫、深部組織壓痛和淺靜脈怒張等。
診斷血管炎疾病除需要有較全面的臨床醫學知識之外 ,對血管的解剖、生理、生化、免疫以及組織病理學也應有全面的了解,還應詳細詢問病史,認真進行體檢。當病人有原因不明的發熱、多系統損害癥狀及腎臟損害表現、缺血性癥狀、紫癜、瘀斑或其他出血性皮疹和多發性單神經炎等異常時,應懷疑是否為系統性血管炎。皮膚損害是診斷皮膚血管炎疾病的重要依據,對系統性血管炎疾病的診斷也有重要參考價值。
原發性血管炎的治療依發病機理和病情而定。另外,按不同繼發性病理生理改變可應用阿司匹林和潘生丁、抗纖溶藥物;依據經驗也可應用氨苯砜及碘化鉀溶液等。