由于外科手術取材送檢的標本常來自蛛網膜囊腫的頂部，鏡檢在組織學形態上似正常的蛛網膜，即由膠原束板構成，表面可有成堆的間皮上皮，有時這些細胞呈漩渦狀排列。由于間皮上皮分布不連貫成層，因此，標本只有蛛網膜，沒有間皮上皮。病理報告常為“纖維組織”。尸檢則可較全面觀察蛛網膜囊腫，典型的發現是囊腫的邊緣可見蛛網膜被劈開，囊腫位于蛛網膜內外層之間，即蛛網膜內。囊腫內外壁的蛛網膜上均有成堆的間皮上皮。如沿蛛網膜下腔向囊腫追蹤，可見前者漸變狹窄，最后在囊腫下方消失。
蛛網膜的內層和軟腦膜在囊腫下方相互接觸。其下腦皮質多正常，少數因囊腫長期壓迫可有膠質增生，但無神經組織發育不全。囊液清亮，不含蛋白質樣或其他物質。囊壁上無炎癥細胞或含鐵血黃素顆粒。后顱窩蛛網膜囊腫，特別是與第四腦室緊鄰的，有時可見囊內有脈絡膜叢。鞍上蛛網膜囊腫緊鄰第三腦室的囊壁上可見神經膠質上皮，后者實為第三腦室底的組織。
蛛網膜囊腫多為散發和單發性，少數患者出現雙側對稱性囊腫，好發于男性，占2/3以上;50%～70%在20歲以前發病，患兒多在出生2年后即被發現。蛛網膜囊腫的自然史并不清楚。一些囊腫終身無癥狀;另有發現后經多年后出現癥狀，盡管極少見，也有囊腫自發消失的報道。囊腫進行性增大壓迫周圍神經結構或阻礙正常腦脊液循環通路，可出現下列癥狀和體征：頭圍增大、局限性顱骨膨隆、顱內壓增高癥狀、癲癇發生改變或出現內分泌癥狀。橋小腦角囊腫亦有相應癥狀與體征。
蛛網膜囊腫多為先天發育異常所致，無特殊預防辦法。較小的蛛網膜囊腫無需特殊治療，只要定期復查觀察囊腫的變化情況;如果囊腫有增大趨勢或對周圍腦組織構成壓迫出現神經系統癥狀時則需手術治療。手術可選擇囊腫-腹腔分流術，但容易出現分流管梗阻和感染等并發癥。也可在內鏡下微創手術行囊腫-腦池造瘺，后者損傷小，恢復快。