顱內蛛網膜囊腫是良性腦囊腫,囊腫壁是蛛網膜,囊液是腦脊液。屬良性病變。蛛網膜囊腫常見于外側裂、大腦縱裂、大腦表面或底部、小腦等處,亦可見于鞍區、視神經、四疊體區、斜坡、橋小腦角等處。臨床上有兩種類型,一種是先天性蛛網膜內囊腫,系胚胎蛛網膜發育異常所致,占大多數;一種是因創傷、炎癥等引起蛛網膜廣泛粘連的結果,又稱為繼發性蛛網膜囊腫。
先天性蛛網膜囊腫常見于外側裂、大腦縱裂、大腦表面或底部、小腦等處,亦可見于鞍區、視神經、四疊體區、斜坡、橋小腦角等處。幼兒患者常有顳部顱骨隆起,顳鱗部骨質菲薄及慢性顱內壓增高,但多不引起注意,大多直到成年方產生癥狀。癥狀與囊腫大小及生長部位有關。小囊腫可無任何癥狀,偶在尸檢中發現。
本病起病隱襲,多無癥狀。一些體積大的蛛網膜囊腫可出現與顱內占位病變相似臨床表現。
(1)顱骨發育異常或巨顱畸形,特別多見于小兒。(2)小兒期的鞍上池囊腫可表現為抬頭-低頭頭部活動,即玩偶頭樣癥狀。(3)左側中顱凹囊腫可合并注意力不集中癥(ADHD)。(4)頭痛,但不是所有頭痛患者均有蛛網膜囊腫。(5)癲癇。(6)腦積水(腦脊液聚集過多)。(7)顱內壓增高。(8)發育遲緩。(9)行為改變。(10)惡心。(11)偏癱(一側肢體無力或癱瘓)。(12)共濟失調(肌肉運動不協調)。(13)幻聽。(14)早老性癡呆,多合并Alzheimer氏病。
老年患者(>65歲)癥狀與慢性硬膜下血腫或正常壓力腦積水相似:
(1)癡呆。(2)尿失禁。(3)偏癱。(4)頭痛。(5)癲癇。
部位相關癥狀
(1)幕上囊腫可類似美尼爾氏病癥狀。(2)額葉囊腫可出現抑郁。(3)左顳葉囊腫可有精神癥狀。左額顳葉囊腫更多地表現為述情障礙。(4)右側裂區囊腫可導致在61歲左右出現新發精神分裂癥。(5)左中顱凹囊腫可有幻聽、偏頭痛和發作性幻想。(6)多數神經外科醫師認為蛛網膜囊腫與精神疾病存在一定關聯。
一些蛛網膜囊腫終身無癥狀,囊腫進行性增大,壓迫周圍神經結構或阻礙正常腦脊液循環通路,可出現下列癥狀和體征:頭圍增大、局限性顱骨膨隆、顱內壓增高癥狀、癲癇發作、智力發育不全、局限性神經功能缺失。不同部位的囊腫有不同的癥狀,如鞍區囊腫往往有視力視野改變或出現內分泌癥狀。
蛛網膜囊腫病人的主要表現與顱內其他占位性病變相似,但整個病程進展緩慢,可長期處于相對穩定狀態。主要表現有意識障礙、進行性感覺障礙、各種腦神經的功能障礙等等,部分病人可有輕癱或癲癇發作,位于視交叉池即鞍區的囊腫可引起視力減退及視野改變,位于顱后窩的囊腫可因第四腦室堵塞而引起顱內壓增高,主要癥狀有頭痛、嘔吐和視神經乳頭水腫等,而頭痛是顱內蛛網膜囊腫首發癥狀。囊腫是否存在進展,與癥狀的發展是相伴行的。