硬皮病是一種慢性多系統疾病。初發癥狀往往是非特異性的,包括雷諾現象、乏力、肌肉骨骼痛,這些癥狀持續幾周或幾個月后才出現其他指征。具有特異性的硬皮病早期臨床表現是皮膚腫脹增厚,開始于手指和手。隨后出現多種多樣的表現,主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟。無雷諾現象的病人中,腎臟受累的危險性增加。下面小編為大家詳細的介紹,患了硬皮病以后身體會出現什么癥狀。
患了硬皮病以后身體會出現的癥狀:
心臟
在病程的晚期時才發現,大部分患者有左心功能不全的跡象,可出現勞累后呼吸困難、心悸,偶有胸痛。心臟的病理檢查和敏感性診斷試驗說明心肌、心肌血管和心包均可受累,心肌病的表現有頑固性充血性心力衰竭,各種房性與室性心律不齊。任何心臟病的癥狀都是預后不良的指征。透壁性的斑片狀心肌纖維化是硬皮病的特征,它決定著心臟病變的性質和嚴重程度。30%~40%的硬皮病病人通過超聲心動檢查可發現心包積液,但明顯的心包積液不常見。大量心包積液是預后差的指征,但很少發生心包填塞。心電圖上常見心臟傳導系統損傷和無癥狀的心律失常。
腎臟
硬皮病常伴有腎臟受累。硬皮病性腎危象是彌漫性硬皮病的一個主要死亡原因。腎病性高血壓和/或急進性腎衰比較常見。80%的腎危象發生于病初4~5年內,常常發生于血壓高于150/90mmHg的彌漫性硬皮病患者,無預兆即可發生惡性高血壓,并有高血壓腦病。
雷諾現象
患者在受涼或緊張時突然手足發冷、指(趾)端顏色蒼白,繼而變紫。外界刺激結束后10~15分鐘,血管痙攣恢復,指(趾)端顏色變為正常,呈紅色或斑點樣雜色,此種改變稱發作性血管痙攣(雷諾現象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現寒冷誘發的蒼白。
其他表現
50%的硬皮病病人常有抑郁的表現,主要是對治療反應的抑郁。性功能減退也比較常見,器質性神經血管性疾病常可造成男性患者的陽痿。大多數患者合并有干燥綜合征、腕管綜合征引起的神經病變,繼發于甲狀腺纖維化或自身免疫性甲狀腺炎(橋本甲狀腺炎)所引起的甲狀腺功能減退也是硬皮病常遇到的臨床問題。并發肝臟疾病及原發性膽汁性肝硬化,尤其容易發生在女性CREST綜合征患者。
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