硬皮病現稱系統性硬化癥。顧名思義,就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統性硬化癥的標志性癥狀。但病變程度差別很大,輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化,嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性,病變多由手指逐漸向近端擴展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。
雷諾現象
(1)硬皮病的血管病變:幾乎所有硬皮病患者均有雷諾現象,提示血管病變是硬皮病發病的基礎。當病人遇冷或情緒激動時,會出現手足指(趾)皮膚毛細血管前動脈和動靜脈分流的關閉引起皮膚蒼白、繼而發紺的變化。刺激結束(轉暖)后,血管痙攣解除,皮膚轉為潮紅,伴麻木、燒灼、刺痛感,通常需10~15min,指(趾)變為正常顏色或呈斑狀。
(2)原發性雷諾現象(primary Raynauds phenomenon):雷諾現象分為兩類:原發性(特發性)雷諾現象,也叫雷諾病(Raynauds disease)和繼發性雷諾現象(secondary Raynauds phenomenon)。前者病因不明,后者則繼發于某些疾病或已知原因的血管痙攣。
對普通人群的調查顯示4%~15%的人有雷諾現象的表現,他們中多數人無血管結構的改變或組織缺血性損害(原發性雷諾現象)。有雷諾現象的病人50%為原發性。典型的原發性雷諾現象開始于青少年,20~40歲多見,女性多于男性。原發性雷諾現象患者在其他方面基本正常,癥狀出現在指(趾),呈對稱分布。
綜上所述就是關于硬皮病的臨床表現介紹,希望可以幫助大家多了解該疾病。