大動脈炎約20%是自限性的,在發現時疾病已穩定。對發病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在,應有效地控制感染,對防止病情的發展可能有一定的意義。高度懷疑有結核菌感染者,應同時抗結核治療。常用的藥物有糖皮質激素和免疫抑制劑,其治療方法與其他系統性血管炎治療相同。
1、糖皮質激素
激素對本病活動仍是主要的治療藥物,及時用藥可有效改善癥狀,緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg,早晨頓服或分次服用,維持3~4周后逐漸減量,每10-15天減總量的5%-10%,通常以血沉和c-反應蛋白下降趨于正常為減量的指標,劑量減至每日5-10mg時,應長期維持一段時間。如用常規劑量潑尼松無效,可改用其他劑型,危重者可大劑量甲基強的松龍靜脈沖擊治療。但要注意激素引起的庫欣綜合征、易感染、繼發高血壓、糖尿病、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應,長期使用要防止骨質疏松。
2、免疫抑制劑
免疫抑制劑與糖皮質激素合用,能增強療效。最常用的免疫抑制劑為環磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者環磷酰胺和硫唑嘌呤每日2~3mg/kg,環磷酰胺可沖擊治療,每3~4周0.5~1.0g/m2體表面積。每周甲氨蝶呤5~25mg,靜脈或肌注或口服。新一代的免疫抑制劑,如環孢霉素a、霉酚酸脂、來氟米特等療效有待證實。在免疫抑制劑使用過程中應注意查血、尿常規和肝腎功能,以防止不良反應出現。
3、擴血管抗凝改善血循環
使用擴血管、抗凝藥物治療,能部分改善因血管狹窄較明顯所致的一些臨床癥狀,如地巴唑20mg,每日3次;妥拉唑林25~50mg、阿司匹林75~100mg,每日1次,雙嘧達莫(潘生丁)25mg,每日3次等。對高血壓患者應積極控制血壓。
4、經皮腔內血管成形術
為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑,目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等,獲得較好的療效。
5、外科手術治療
手術目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。
(1)單側或雙側頸動脈狹窄引起的腦部嚴重缺血或視力明顯障礙者,可行主動脈及頸動脈人工血管重建術、內膜血栓摘除術或頸部交感神經切除術。
(2)胸或腹主動脈嚴重狹窄者,可行人工血管重建術。
(3)單側或雙側腎動脈狹窄者,可行腎臟自身移植術或血管重建術,患側腎臟明顯萎縮者可行腎切除術。
(4)頸動脈竇反射亢進引起反復暈厥發作者,可行頸動脈體摘除術及頸動脈竇神經切除術。
(5)冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術或支架置入術。
總之,本病為慢性進行性血管病變,受累后的動脈由于側支循環形成豐富,故大多數患者預后好,可參加輕工作。預后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況,糖皮質激素聯合免疫抑制劑積極治療可改善預后。其并發癥有腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死,主動脈瓣關閉不全、失明等。死因主要為腦出血、腎功能衰竭。