大動脈錯位后,由于兩個心室承擔的功能不同(左心室轉變去承擔肺循環,右心室轉變去承擔體循環),所以心室的壓力也不同。如果室間隔是完整的,那么連接肺動脈的左心室壓力會很快的下降,一旦手術將大動脈調轉,主動脈重新與左心室連接,收縮壓已下降的左心室將不能承擔將血液泵出以供給全身各器官的體循環的任務,手術后患兒不能存活。因此大動脈錯位手術年齡越小越好(一般不超過出生后3周),一定要在左心室壓力下降之前。
如果有室間隔缺損,那么血流在左右心室間可相互活動,兩側心室的壓力能維持平衡,左心室當然連接的是肺動脈,但壓力沒有下降,左心室照樣能夠發育,左心室的收縮功能不會很快退化。但是肺動脈承受的是左心室壓力,輕易發生肺動脈高壓。因此也應該近早手術,手術年齡不要超過3個月。
專家提示,出生后一旦發現青紫,不論有無呼吸困難,應馬上到有治療心臟??漆t院進行診斷,能夠通過心臟超聲診斷作出診察,以免錯過最佳大動脈錯位手術時機,失去手術指征。我們建議出生后1個月內進行手術治療。
大動脈錯位是一種比較通常的紫紺型先天性心臟病,由于嬰兒出生后嚴重的低氧血癥,如未及時治療病情將迅速惡化。室間隔完整的性大動脈錯位病人一般出生后幾天動脈導管就可能封閉,50%的嬰兒在出生后1個月內死亡;性大動脈錯位伴室間隔缺損病人則發生嚴重的肺動脈高壓,嬰兒6個月之內就有可能發生肺血管阻塞性病變。因此對性大動脈錯位早期手術治療有著極其重要的意義。先天性心臟病外科醫師協會的多中心研究數據表明,實行一期大動脈轉位術手術安全時限應為3周。