本病首選治療是給患兒靜注前列腺素E，維持動脈導管開放或行球囊房間隔缺損擴張術，以提供足夠的體-肺動脈血液分流。經過這樣處理以后，如果緩解低氧血癥仍不充分，則在4～8個月時對患兒進行房間隔擴大術，以增加兩循環的血液溝通，維持患兒生存。待成長至2～3歲時再施行矯治手術，如心房內血流改道(Mustard手術或Senning手術)或者動脈血流改道(Jatene手術)等。

　　Mustard手術

　　是手術治療完全性大動脈轉位過程中修補房間隔缺損的一種手術方法。在阻斷升主動脈后，切除房間隔，用自體心包剪成紡錘形，進行房間隔重建。方法是：縫線從左肺靜脈開口上方開始，其中一條線沿冠狀靜脈竇上方、左右下肺靜脈下方，另一條沿肺靜脈上方、左心房壁，圍繞上下腔靜脈開口。重建后，房間隔將氧和的肺靜脈血隔入右心室進入體循環，體靜脈血回流到左心室進入肺循環。

　　Senning手術

　　本手術用于治療完全性大動脈轉位。于竇房結前方切開右心房，另外于界嵴后方縱行切開左心房，切開冠狀靜脈竇和房間隔，以自體心包于肺靜脈開口前方形成體靜脈通道后壁，將右心房前壁與房間隔左側緣相連，形成體靜脈通道的前壁，使體循環血經二尖瓣進入左心室，進入肺動脈。再將右心房靠近界嵴切口的右緣經上下腔靜脈根部與右心房前壁相連，使肺靜脈血經此通道通過三尖瓣進入右心室并進入體循環，從而達到功能上的矯正。

　　Jatene手術

　　也叫一期大動脈調轉術，主要應用于嬰幼兒室間隔完整的單純性大動脈轉位，及一些合并室間隔缺損的完全性大動脈轉位和肺動脈瓣下型室間隔缺損右室雙出口。

　　(1)室間隔完整的大動脈轉位

　　位對于室間隔完整的大動脈轉位患兒，在生后1個月內可行大動脈轉換術，最佳手術時間是在生后1～2周。手術是將錯位的主肺動脈切斷互換，同時將冠狀動脈移植到轉位后的主動脈上，以達到解剖上的完全糾正。1975年Jantene等首先報道成動，現已被廣泛采用，手術成功率可達90%以上。為了避免因肺動脈較短而使用導管連接新的肺動脈干斷端，Lecompte提出一新方案，即充分分離肺動脈干及其分支，并將其轉移到主動脈前方，使肺動脈干遠心端有足夠長度可以和主動脈根部吻合。形成新的肺動脈。冠狀動脈自原先的主動脈根部切下，連同其周圍的主動脈壁重新植入轉位后的主動脈根部，冠脈缺口由補片修復。盡管有人認為將冠脈轉位是引起手術死亡的一個危險因素，但這種方法因能徹底糾正冠狀動脈解剖上的異常而在動脈轉位術中經常運用。但是，當小兒長至1個月以上，治療便會復雜。出生后隨著肺血管阻力下降，左心室收縮期室內壓降低，室間隔向左心室膨出。一旦時間較長，左心室將得不到正常發育，術后因沒有足夠左心室容積供給體循環血液，不能適應新的血流動力學要求而失敗。有時特殊情況下可先行肺動脈環縮術，以達到減輕肺充血，促進左心室發育的目的。然而，肺動脈環縮術可使青紫進一步加重和短暫的由急性左心室功能不全造成的低心排血量綜合征，一般在術后7～10天就可以恢復。對于大于1個月的患兒，可采取在行大動脈轉換術7～10天行肺動脈環縮術和體肺動脈分流術的快速二期手術方法。

　　(2)大動脈轉位伴室間隔缺損

　　伴有室間隔缺損但無左心室流出道梗阻的患兒，應在出生后1個月內進行動脈轉換加室間隔缺損修補術，其術后生存率與室間隔完整者相同。一些伴有多發孔洞型室間隔缺損的患兒，可先行肺動脈環縮一期姑息手術。但環縮術后，尤其在流出部室間隔對位不良時，可產生主動脈瓣下狹窄;而且肺動脈環縮術可進一步引起轉位后的新主動脈根部擴張和增加新主動脈血液反流的機會。高肺血管阻力是關閉室間隔缺損的反指征。但盡管存在肺血管疾病，但通常情況下肺動脈氧飽和度仍高于主動脈，單純行大動脈轉換術不關閉室間隔缺損也最終可因提高體動脈氧飽和度而緩解患兒的癥狀。

　　(3)大動脈轉位伴左室流出道梗阻

　　動力性左室流出道梗阻在臨床上意義不大，并不是手術的禁忌證。近來，對伴有室間隔缺損、左心室流出道梗阻并有嚴重低氧血癥的新生兒，可先行體肺動脈分流術，然后再行Rastelli手術。盡管Rastelli手術的術后的成功率在1～2歲的幼兒較高，但在嬰兒期仍可進行。手術時以補片在室間隔缺損與右心室內的主動脈下圓錐之間建立內隧道，使來自左心室的血液可通過心室內通道流入主動脈，同時，肺動脈總干離斷，用人工管道將右心室和離斷的遠端肺動脈相連。病例選擇時需要求有足夠大的室間隔缺損，以確保術后左心室流出道的通暢，有必要時將前側的肌部室間隔切去，以擴大室間隔缺損。而當缺損遠離累及主動脈瓣下圓錐或異常三尖瓣組織，遮擋室間隔缺損時，則需先重建心室間的通道。近來，手術的成功率達95%，尤其在大于1～2歲的病兒。一些學者主張在小兒到4～6歲時手術以便植入成人規格的人工管道。Rastelli手術的缺點在于將來需做人工管道替換手術。另一種術式由Lecompte提出，手術無須人工管道。手術方法是，在左心室和主動脈之間建立一個較短的心室內隧道;封閉肺動脈口，將離斷的肺動脈直接與右心室流出道連接。此方案避免了將來的人工管道替換術，具有一定的發展潛力，但術后可引起肺動脈反流。但近期的報道表明，術后效果和Rastelli相當。

　　(4)大動脈轉位伴主動脈弓異常

　　大動脈轉位合并主動脈弓畸形多與室間隔缺損及圓錐隔前向性對位不良伴發。臨床可通過左側經胸行水腫修補術，是否做肺動脈環縮術視情況而定。大動脈轉換術可緊接在水腫修補術后進行。當有嚴重水腫或主動脈斷離伴主動脈發育不全時，可通過胸部正中切口同時完成大動脈轉換術、室間隔缺損修補術及主動脈弓重建術，但手術危險性較大。圓錐隔前向性對位不良引起明顯主動脈瓣下狹窄者需要手術解除，當梗阻嚴重時則需在右室-肺動脈間放置人工帶瓣管道。