右心室雙出口：是大動脈錯位不夠完全，以致主動脈和肺動脈都從右心室發出。其中肺動脈的位置近乎正?；蝌T跨在左、右心室上;主動脈則在肺動脈的右側完全從右心室發出。常同時伴有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和其他畸形。根據心室間隔缺損的位置和是否伴有肺動脈口狹窄，可將本病分為5型：第Ⅰ型心室間隔缺損位于主動脈瓣下，又分為1a型(不伴有肺動脈口狹窄)和1b型(伴有肺動脈口狹窄);第2型心室間隔缺損位于肺動脈瓣下，不伴有肺動脈口狹窄(亦稱Taussig- Bing綜合征);第3型心室間隔缺損位于兩半月瓣之下：第4型心室間隔缺損遠離兩半月瓣;第5型心室間隔完整無缺損。此外，在極罕見的情況下，主動脈和肺動脈都從左心室發出，形成左心室雙出口畸形。此時左心室可為轉位的右心室或為真正的左心室，前者可看作是右心室雙出口的心室轉位，后者的右心室則常無功能。