1動靜脈畸形簡介
動靜脈畸形為心血管疾病，主要表現為粘膜或粘膜下小血管異常，嚴重的瓣膜性心臟病，慢性腎功能衰竭，消化道放療，慢性肝病，膠原性血管疾病。在明確診斷后可以通過手術治療。
2動靜脈畸形治療
原發病或促發因素的確切治療(如心臟瓣膜成形術,腎移植)可治愈上消化道血管瘤或結腸發育不良的出血.幽門竇切除術可治療西瓜胃,內鏡下凝固療法(用熱探頭,激光或雙極電凝)僅為姑息治療,因為高危患者在2個月內又可產生新的動靜脈畸形.雌激素和孕酮的聯合療法對某些患者可能有效.缺鐵性貧血的患者常需補充鐵.大便隱血試驗,紅細胞壓積和血清鐵的測定可監視消化道動靜脈畸形的復發和早期再出血.在絕大多數患者,采用長期補鐵和定期內鏡下凝固療法治療新的動靜脈畸形常可控制消化道出血和貧血.
對已發生出血的血管發育異常需要治療,因為它可導致慢性反復性出血.對嚴重的活動性出血,在患者穩定后,經動脈或靜脈注射加壓素可能達到快速控制,但療效不定,然后可通過內鏡下凝固療法或手術以確切治療.治療的難點在于消除其他消化道出血的潛在原因,發現所有的動靜脈畸形病灶.若病灶不大或不多,可首選內鏡下熱活檢鉗或激光凝固療法.常用的手術治療為右半結腸切除術,因為血管發育異常累及右半結腸,在手術治療的患者中,約15%~25%可發生再出血.
3動靜脈畸形癥狀,體征和診斷
動靜脈畸形一旦發生消化道出血,在患者的病程中就會經常出現消化道的反復出血,慢性貧血或嚴重的急性消化道出血.動靜脈畸形的常見部位是胃,十二指腸,近端小腸或右半結腸.放射性毛細血管擴張癥的出血部位取決于以前照射過的區域位置.
4動靜脈畸形消化道動靜脈畸形
(1)伴有胃,十二指腸或近端小腸的毛細血管擴張癥的ROW綜合征;
(2)無其他ROW綜合征表現的上消化道血管瘤;
(3)西瓜胃,是胃竇部條紋的血管病變.這些上消化道病灶常表現為嘔血或黑便.
5動靜脈畸形下消化道的動靜脈畸形
(1)血管發育異常,常影響右半結腸;
(2)放射性毛細血管擴張癥,常位于直腸乙狀結腸區域,因為放療常用于盆腔惡性腫瘤的治療;
(3)結腸ROW毛細血管擴張癥,為出血的少見原因.
動靜脈畸形出血最常用的診斷方法是上消化道內鏡,結腸鏡,小腸鏡,術中內鏡或內臟造影(隨出血部位而定).通常選擇性血管造影或簡單的剖腹探查常不能發現動靜脈畸形,內鏡下是否明顯常取決于消化道粘膜的微循環,后者常受低血容量狀態,麻醉及心排出量降低等因素的影響.锝標記的紅細胞掃描較不敏感,診斷價值較低.
血管發育異常是一種見于老年患者的獲得性粘膜下動靜脈畸形,可引起下消化道出血,典型的血管發育異常病變常為0.5~1.0cm,鮮紅色,平坦或輕度凸起,表面覆有薄層上皮,大多數患者有2~3個病變,70%~90%病變位于右半結腸.
患者常大于60歲,表現為鮮血便或紫紅色便,常有長期的反復無痛性胃腸道出血,并經多種檢查(包括剖腹術)未見特殊異常.出血可表現為急性或大量出血,而無低血壓表現.雖然內鏡或腸系膜造影可有假陽性,卻是最好的診斷方法.
6動靜脈畸形腦動靜脈畸形病理
動靜脈畸形是由一團動脈、靜脈及動脈化的靜脈(動靜脈瘺)樣血管組成，動脈直接與靜脈交通，其間無毛細血管。
由于畸形血管的盜血，使其周圍腦組織供血減少，因而出現盜血癥狀。盜血是由于動靜脈瘺造成的，在腦血管造影上極易顯示。
腦動靜脈畸形是一種先天性疾患。動靜脈畸形的出血與其體積的大小及其引流靜脈的數目、狀態有關，即中小型(<4cm)的容易出血;引流靜脈少、狹窄或缺乏正常靜脈引流者容易發生出血。至于與年齡、性別、供血動脈數目、部位似無明顯的關系。大的腦動靜脈畸形是由血管組分隔構成，各組皆有自己的供血動脈及引流靜脈。各血管組之間并不交通。<>
7動靜脈畸形分類
(一)髓周動靜脈瘺：髓周動靜脈痰是動靜脈之間異常的直接交通，瘺口一般較大而且數量較少，末形成畸形血管團。供血動脈為脊髓前動脈、脊髓后動脈、根軟膜動脈等脊髓正常的供血動脈，引流靜脈粗細和迂曲程度因鑲口血流量和出孔數量、位置而變化。
(二)脊髓海綿狀血管瘤：海綿狀血管瘤不是腫瘤，而是一種血管畸形，它的"生長"是因為畸形血管反復破裂出血，周圍膠質增生造成的病灶體積不斷擴大。海綿狀血管瘤是最常見的脊髓造影M性的血管畸形，病理學上動靜脈畸形和海綿狀血管瘤很容易區分，脊髓磁共振影像是否伴有血管流空影是臨床上術前鑒別海綿狀血管瘤與動靜脈畸形的主要依據。
(三)脊髓動靜脈畸形：脊髓動靜脈畸形一般都有較明確的畸形血管團，供血可來自本節段或其他節段的脊髓前后動脈和(或)軟膜動脈。供血動脈可為單支，也可為多支。畸形血管團可位于脊髓的任何部位，或多或少嵌人脊髓軟膜下。畸形血管團與脊髓組織之間有結締組織界限。畸形血管團內有大量或多或少的動靜脈短路。引流靜脈的多少、粗細以及迂曲程度與血流量和出口數量、位置相關。引起脊髓功能障礙的原因可以是出血、占位、盜流或椎管內靜脈高壓。
(四)椎管內硬膜外血管畸形：椎管內硬膜外血管畸形分為海綿狀血管瘤和椎管內硬膜外動靜脈畸形，前者以脊髓慢性壓迫癥狀起病、后者以突發硬脊膜外血腫起病。4%-6.5%的自發性硬脊膜外血腫病例是惟管內硬膜外動靜脈畸形出血所致。
(五)脊髓動脈瘤：雖然在動靜脈畸形病例中經常能遇到與畸形伴發的動脈瘤和引流靜脈動脈瘤樣擴張，但單純的脊髓動脈瘤非常少見，往往是繼發于血管結構不良和血流動力學原因，是一個獨特的亞型。
(六)硬脊膜動靜脈瘦：硬脊膜動靜脈瘺是最多見的脊髓血管畸形之一，但常常被誤診，確診前癥狀往往已持續較長時間。其病理學基礎是在神經孔附近硬膜上多發的動靜脈短路，引流入硬膜內脊髓表面正常的靜脈系統，造成脊髓靜脈性淤血，引起進行性脊髓功能障礙，最終導致脊髓壞死。
8動靜脈畸形病因
1、顱內血管發育異常：顱內血管發育異常所致的動脈瘤、動靜脈畸形，是蛛網膜下腔出血和腦出血的常見病因，且常多次破裂出血。心臟病是腦栓塞的主要原因之一。風濕性、高血壓性、冠狀動脈硬化性心臟病及亞急性細菌性心內膜炎等，均有可能產生附壁血栓，當出現心力衰竭或房顫時，促使血栓脫落，流至腦動脈而發生栓塞。由于栓子可以反復脫落，所以容易復發。
2、高血壓病和動脈粥樣硬化：是腦血管病最主要和常見的病因。有資料表明，腦出血患者有93%有高血壓病史，腦血栓形成患者也有86%有高血壓病史，70%的腦血管病患者有動脈粥樣硬化病史。代謝病：如糖尿病、高脂血癥等，均與腦血管病關系密切。據報道，腦血管病患者中有30%～40%患有糖尿病，并且糖尿病患者的動脈硬化發生率較正常人高5倍，發生動脈硬化的時間比正常人要早，動脈硬化的程度亦較重。
3、炎癥：某些炎癥可侵犯腦膜、腦血管，或單獨侵犯腦血管引起腦動脈炎，如化膿性、結核性、霉菌性炎癥和風濕病等，均可引起腦血管病。血液病：如血小板減少性紫癜、紅細胞增多癥、白血病，常引起出血性腦血管病。少數發生缺血性腦血管病。
9動靜脈畸形預防
1、預防再次出血 休息 出血發生后應臥床休息，保持安靜，避免情緒激動，保持大便通暢。藥物治療：遵醫矚給予止血劑、鎮靜劑、脫水劑，維持血壓于正常，降低顱內壓。
2、預防和處理并發癥 密切觀察生命體征、神志、瞳孔、傷口及引流等變化，注意有無顱內壓增高跡象。遵醫囑使用抗菌藥物預防感染、降低顱內壓。使用藥物低血壓時，注意觀察動靜脈畸形病人有無頭暈、意識改變等腦缺艦癥狀;若有，及時通知醫師處理。使用氨基己酸時，應注意觀察有無血栓形成跡象。注意動脈瘤栓塞治療后有天腦缺血并發癥。
3、其他 規律生活，避免暴飲暴食、酗酒，以防蛛網膜下隙出血或腦出血。對高血壓和癲癇發作者，遵醫囑按時服用降壓藥物以及抗癲癇藥物。
10動靜脈畸形癥狀表現
典型的癥狀表現主要是依據AVM的大小、部位、盜血的情況，特別是有無出血，AVM主要表現有以下幾點：
⑴頭痛：為AVM常見癥狀，大部分病人有長期頭痛的病史，可表現局部性頭痛或全頭痛、偏頭痛。
⑵癲癇：部分病人為AVM的首發癥狀，可發生于出血前或出血后，亦可在出血時發生。癲癇發生率與AVM的大小和部位有關，頂葉癲癇發生率最高，其次為額葉、顳葉、枕葉，腦深部及后顱窩AVM較少發生癲癇。
⑶出血：臨床上大部位AVM以出血為首發癥狀，青少年常見，突起發病。主要表現為劇烈頭痛、嘔吐，有時意識障礙，癲癇發作，局灶性神經功能障礙，如偏癱、失語等。
⑷神經功能障礙：通常為AVM出血后的表現。少部分病人可以為首發癥狀，表現為一過性或進行性神經功能障礙，如肢體麻木、無力、偏癱、共濟失調、三叉神經痛等。
11動靜脈畸形護理
1、基礎保健措施。須意識到和學會在日常生活中、工作中保護無感覺區，經常想到無感覺區。每天檢查幾次看有無受傷，注意皮膚有無發紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。
2、加強保健措施。最好有較主專業的康復指導和訓練。晚期脊髓損傷患者由于二便失禁、肌肉萎縮、肌無力而長期臥床，易并發肺炎、褥瘡等，加之大多數患者出現延髓麻痹癥狀，給患者生命構成極大的威脅。脊髓損傷患者除請醫生治療外，自我調治十分重要。
3、保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反復精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，使肌跳加重。
4、要起居應有規律，保證充足、高質量的睡眠，特別是精神興奮型患者，更應注意。衣著宜適中，室溫宜偏涼。抑郁型大多喜臥多寐，應調整睡眠，白天多給一些刺激，鼓勵病人做一些有益、有趣的手工活動及適當的體育鍛煉。
12動靜脈畸形吃什么
1、多吃蔬菜和水果，少吃脂肪肥肉，蔬菜和水果含有維生素和纖維，能保持大便通暢。
2、飲食中要以碳水化合物如米飯、面食、饅頭、粥、粉為主食，過多雜食會影響食欲，造成營養障礙。
3、患兒的飲食要有定時，一般早、午、晚各進食一次，有條件者可以在上下午各增加點心一次，按時進食，可以增加食欲。
4、食物要容易消化吸收，營養豐富，要選高蛋白質的食物，蛋白質是智力活動的基礎與腦的記憶、思維有密切的關系，牛奶、豆漿、雞蛋、酸奶、肉類等都是富含蛋白質的食物，還多選維生素高的食物，因維生素A能增強身體的抵抗力，促進大腦的發育。
13動靜脈畸形檢查
1、患者常大于60歲,表現為鮮血便或紫紅色便,常有長期的反復無痛性胃腸道出血,并經多種檢查(包括剖腹術)未見特殊異常。出血可表現為急性或大量出血,而無低血壓表現。雖然內鏡或腸系膜造影可有假陽性,卻是最好的診斷。
2、血管發育異常是一種見于老年患者的獲得性粘膜下動靜脈畸形,可引起下消化道出血,典型的血管發育異常病變常為0。5~1。0cm,鮮紅色,平坦或輕度凸起,表面覆有薄層上皮,大多數患者有2~3個變,70%~90%病變位于右半結腸。
3、動靜脈畸形出血最常用的診斷是上消化道內鏡,結腸鏡,小腸鏡,術中內鏡或內臟造影(隨出血部位而定)。通常選擇性血管造影或簡單的剖腹探查常不能發現動靜脈畸形,內鏡下是否明顯常取決于消化道粘膜的微循環,后者常受低血容量狀態,麻醉及心排出量降低等因素的影響。锝標記的紅細胞掃描較不敏感,診斷價值較低。
4、了解了動靜脈畸形的診斷我們還應該知道一些疾病的治療方法，目前治療動靜脈畸形還有細胞滲透修復療法。細胞滲透修復療法應用于臨床，通過自我復制分化可以誘導分化成骨細胞，軟骨細胞，脂肪細胞，細胞，肌細胞，神經元及心肌細胞。動靜脈畸形是一種神經系統疾病，神經系統疾病必須恢復神經元細胞才能治愈，所以細胞滲透修復療法是治療動靜脈畸形疾病的首選。