遺傳是主要的內因
在胎兒期任何影響心臟胚胎發育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等，孕母接觸放射線;孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。
胚胎學和發病機制
胎兒的動脈導管從第六主動脈鰓弓背部發育而來，構成胎兒血循環主動脈、肺動脈間的生理性通道。胎兒期肺小泡全部萎陷，不含有空氣，且無呼吸活動，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的靜脈血，大都不能進入肺內循環進行氧合。由于肺動脈壓力高于主動脈，因此進入肺動脈的大部分血液將經動脈導管流入主動脈再經臍動脈而達胎盤 ，在胚盤內與母體血液進行代謝交換，然后納入臍靜脈回流入胎兒血循環。