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囊胞腎,英文:polycystic kidney

  1多囊腎簡介編輯本段

  多囊腎簡介

  多囊腎病是一種常見的遺傳性腎臟病,主要表現為雙側腎臟出現多個大小不一的囊腫,囊腫進行性增大,最終破壞腎臟結構和功能,導致終末期腎功能衰竭。多囊腎病是一種常見的遺傳性腎臟病,主要表現為雙側腎臟出現多個大小不一的囊腫,囊腫進行性增大,最終破壞腎臟結構和功能,導致終末期腎功能衰竭。

  2多囊腎疾病分類編輯本段

  多囊腎疾病分類

  根據遺傳方式不同,可分為常染色體顯性多囊腎病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)和常染色隱性多囊腎病(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)。常染色體隱性遺傳型多囊腎,發病于嬰兒期,臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型多囊腎,常于青中年時期被發現,也可在任何年齡發病。

  ADPKD是一種最常見的單基因遺傳性腎病,發病率1/1000~1/4000,發病年齡多在30~50歲,故既往又稱之為“成人型多囊腎病”,實際上該病可發生于任何年齡,甚至胎兒,故“成人型”這一術語并不準確,現已廢用。ADPKD除累及腎臟外,還可伴有肝囊腫、胰腺囊腫、顱內動脈瘤、心臟瓣膜異常等,因此,它也是一種系統性疾病。目前已經明確引起多囊腎病的突變基因主要有PKD1HE PKD2兩種。60歲以上患者將有50%將發展至終末期腎衰竭,占終末期腎衰竭病因的5~10%。

  ARPKD是一種隱性遺傳性腎病,一般在嬰兒期即有明顯表現,因此過去稱為“嬰兒型多囊腎病”,少部分發生于兒童或青少年。發病率約1/1萬~1/4萬,常伴有肝臟受累,表現為肝囊腫。目前已發現其發病與PKHD1基因有關。ARPKD患兒中,50%在出生后數小時至數天內死于呼吸衰竭或腎衰竭,存活至成人者主要特征是腎集合管紡錘形擴張,進展至腎衰竭,同時伴有肝內膽管擴張、先天性肝纖維化,臨床表現為門脈高壓癥。由于ARPKD是一種少見病,多發生于兒童,故本文僅介紹ADPKD。

  3多囊腎發病原因編輯本段

  多囊腎發病原因

  本病為常染色體顯性遺傳,按其遺傳規律,代代發病,男女患病幾率均等。父母一方患病,子女發病幾率50%。但約有40%的患者無家族一傳十,可能為患者自身基因突變所致。

  目前已知ADPKD突變基因有兩個,按照發現前后分別命名為PKD1和PKD2。PKD1位于第16染色體短壁(16p13.3),基因長度52kb,有46個外顯子,mRNA為14kb。PKD2位于第4染色體長臂(4q22~23),基因長度 68kb,有15個外顯子,mRNA約2.9kb。第3個基因(PKD3)可能存在,但尚未在染色體上定位和克隆。PKD1和PKD2的蛋白表達產物分別成為多囊蛋白1和多囊蛋白2。迄今報道的PKD1和PKD2基因突變形式分別為81中和41種,包括錯義突變、無義突變、剪切錯誤、缺失、插入和重復等。

  4多囊腎發病機制編輯本段

  多囊腎發病機制

  二次打擊學說

  Qian等在1996年提出了體細胞等位基因突變學說,即“二次打擊(two-hit)”學說。該學說認為多囊腎病小管上皮細胞遺傳了父代的PKD突變基因(生殖突變),基因型為雜合子,此時并不引起多囊腎病,只有在感染、中毒等后天因素作用下,雜合子的正常等位基因也發生了突變(體細胞突變),即“二次打擊”,丟失了正常單倍體,個體才發生多囊腎病。根據“二次打擊”學說,第2次基因突變發生的時間和部位決定了腎囊腫發生的時間和部位。目前認為 PKD1基因較PKD2更易發生突變,因此PKD1基因突變導致的多囊腎病發病率高,起病早。此外,也有可能PKD1和PKD2基因同時發生突變,這一現象稱為“交叉雜合性”,即在生殖細胞PKD1基因突變基礎上發生了體細胞PKD2基因的突變或單一個體同時發生PKD1和PKD2基因的突變。這種交叉雜合性突變患者較單一基因突變者病情更重。

  螺旋區-螺旋區相互作用假說

  多囊蛋白1分布于細胞膜表面,細胞外區有與海膽精子的卵膠受體同源的區域,激活該區域后發生頂體反應,調節離子通道轉運活性;多囊蛋白2分布于內質網和細胞膜,兩者通過C端的螺旋區,發生螺旋區-螺旋區相互作用,作為受體共同感知胞外配體的刺激,以陽離子作為第二信使將信號通過共同途徑傳至細胞核,調節細胞的增殖、分化和遷移,保證產生和維持正常腎小管形態。因此,兩種多囊蛋白中的任何一種發生突變,都會導致信號產生及傳導通路的異常,在人類和鼠類引起病理改變相同的多囊腎病,這就是螺旋區-螺旋區相互作用學說。

  纖毛在多囊腎病發病中的作用

  纖毛存在于大多數細胞表面的一種細長的管狀結構,按結構和功能分為初級纖毛以及運動纖毛兩種,具有運動和感知外界信號的功能。研究表明,多囊腎病是一類纖毛相關疾病。腎臟纖毛由腎小管上皮細胞伸入腎小管腔,與尿液直接接觸,其功能主要是作為機械感受尿流刺激。多囊蛋白1和多囊蛋白2共同表達在腎臟纖毛并形成多囊蛋白復合體,將機械刺激轉成化學信號,細胞鈣離子內流增加,調節細胞周期和分裂。腎臟纖毛結構及結構異常或PC1和PC2結構及功能障礙均可導致腎囊腫性疾病的發生。

  綜上所述,遺傳突變基因是雜合子,在毒素、感染等環境因素“二次打擊”下,體細胞發生突變,引起纖毛或多囊蛋白結構和功能異常,細胞周期調控和細胞內代謝障礙,上皮增殖,形成微息肉,阻塞腎小管管腔;基底膜成分異常,細胞極性改變,小管細胞細胞腔膜面分泌液體增加;同時新生血管形成增多,為不斷增殖的細胞提供營養。以上這些表型異常使囊腫襯里上皮細胞不斷增殖,囊腫進行性增大,產生了類似良性腫瘤的生物學行為,最終導致疾病進展和腎功能喪失。[1-2]

  5多囊腎臨床表現編輯本段

  多囊腎臨床表現

  ADPKD是一種累及全身多個系統的疾病,其臨床表現包括腎臟表現和腎外表現。

  腎臟表現

  (1) 腎囊腫:ADPKD患者的很多癥狀都與腎囊腫的發展密切相關。腎臟皮質、髓質存在多發液性囊腫,直徑從數毫米至數厘米不等,囊腫的大小、數目隨病程進展而逐漸增加。男性患者腎囊腫增大的程度高于女性患者。

  (2) 疼痛:背部或肋腹部疼痛是ADPKD患者最常見的癥狀。隨年齡及囊腫增大癥狀逐漸明顯,女性更為常見。急性疼痛或疼痛突然加劇常提示囊腫破裂出血、結石或血塊引起的尿路梗阻和合并感染。慢性疼痛多為增大的腎臟或囊腫牽拉腎被膜、腎蒂,壓迫鄰近器官引起。巨大肝囊腫也可引起右肋下疼痛。

  (3) 出血:90%以上的患者有囊內出血或肉眼血尿。多為自發性,也可發生于劇烈運動或創傷后。引起血尿的原因有囊腫血管破裂、結石、感染或癌變等。一般血尿均有自限性,2~7天可自行消失。若出血持續1周以上或患者年齡大于50歲,需排除癌變可能。

  (4) 高血壓:是ADPKD患者最常見的早期表現之一。腎功能正常的年輕ADPKD患者中,50%血壓高于140/90mmHg,而在終末期腎病患者中幾乎100%患有高血壓。血壓高低與腎臟大小、囊腫多少呈正比關系,且隨年齡增大不斷升高。

  (5) 腎功能損害:早期腎功能損害常表現為腎臟濃縮功能下降。大部分患者在囊腫增長的40~60歲年可維持正常腎功能;一旦腎功能開始下降,其腎小球濾過率下降速度每年約為4.4~5.5ml/min,從腎功能受損發展至終末期腎病時間約為10年。

  (6) 其他:20

  6多囊腎診斷編輯本段

  多囊腎診斷

  主要依據家族史、臨床表現以及輔助檢查確立診斷,其中60

  7多囊腎分期規律編輯本段

  多囊腎分期規律

  多囊腎一類腎具有遺傳性的腎病,其發病和發展也有一定的規律,多囊腎的分期有如下規律,

  一、發生期:此病為遺傳性疾病,一般出生即有囊腫,只是較小,不易查出,20歲以前一般不易發現,但家族中如有多囊腎病例,應早期檢查,以及早觀測到囊腫的生長狀況。注意保養。

  二、成長期:患者在30—40歲,囊腫將有一較快的生長,醫學上把這一期稱為成長期。成長期應加強觀測,西醫對這一時期的治療沒有任何辦法,認為不需要治療,只是對癥處理,如高血壓等,這顯得很被動的。在這一時期仍應積極的治療,治療的目的在于通過運用有較強活血化瘀作用的中藥,使囊腫不再生長或延緩囊腫的生長速度,達到延長患者壽命的作用,也可以說這是中藥活血化瘀延緩囊腫生長的關鍵時期。

  三、腫大期:患者進入40歲以后,囊腫會有進一步的生長腫大,當囊腫超過4cm以后,到囊腫潰破這一時期,稱為腫大期。隨著囊腫的擴大會出現較多的臨床癥狀,如腰痛,蛋白尿,血尿,血壓升高等,這時應當密切觀測,在治療上,這一時期是中西結合治療的關鍵時期。可采用中藥活血化瘀排毒泄濁,通過去除危害腎功能的囊液達到保護腎功能的目的,所以,多囊腎腫大期是中西醫結合治療保護腎功能的關鍵時期。

  四、破潰期:如囊腫持續生長,在一些外因的作用下,會出現破潰,破潰之后就應該立即住院進行治療了,積極控制感染,防止敗血癥和腎功能急性惡化,以利于其他對癥處理。

  五、尿毒癥期:針對尿毒癥治療,保護腎功能,晚期行腹透血透術。

  8多囊腎病因病理編輯本段

  多囊腎病因病理

  本病確切病因不清,約半數有家族史,在成人為顯性遺傳,而嬰兒為隱性遺傳。病理上腎臟常明顯腫大,較正常大2-3倍,色澤視是否有出血或感染等因素而定,可呈暗紅、深褐色、棕黃等。囊腫可大可小,小者直徑不到0.1cm,大者可甚大,切面腎臟呈蜂房狀巨塊,囊腫之間可互相溝通,但不與腎盂相連,受囊腫壓迫的腎實質發生纖維化等改變,囊內液體呈淺黃色或帶血色,囊壁由立方形上皮細胞所組成,囊壁下方有許多動脈,由于壓力增加以及合并感染等原因,甚至破裂出血而引起血尿。

  多囊腎是一種常見的遺傳性腎病,多囊腎的病因主要是遺傳因素。90%多囊腎患者的異常基因位于16號染色體的短臂,稱為ADPKD1基因,基因產物尚不清楚。該區域的許多編碼基因已被闡明并被克隆,可望在不久的將來,ADPKD1可被確認。另有10%不到患者的異常基因位于4號染色體的短臂,稱為ADPKD2基因,其編碼產物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。

  盡管大多在成人以后才出現癥狀,但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管,其液體性質隨起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊腫液內成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等與血漿內相似;起源于遠端則囊液內Na+、K+濃度較低,CI-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。

  囊內上皮細胞異常增殖是ADPKD的顯著特特之一,處于一種成熟不完全或重發育狀態,高度提示為細菌的發育成熟調控出現障礙,使細胞處于一種未成熟狀態,從而顯示強增殖性。上此細胞轉運異常是ADPKD的另一顯著特征,表現為細胞轉運密切相關的Na+-K+-ATPase的亞單位組合,分布及活性表達的改變;細胞信號傳導異常以及離子轉運通道的變化。細胞外基質異常增生是ADPKD第三種顯著特征。目前許多研究已證明:這些異常均有與細胞生長有關的活性因子的參與。但關鍵的異常環節和途徑尚未明了。總之,因基因缺陷而致的細胞生長改變和間質形成異常,為本病的重要發病機制之一。

  9多囊腎病理診斷編輯本段

  多囊腎病理診斷

  (1)尿常規,早期無異常,中晚期時有鏡下血尿,部分患者出現蛋白尿。伴結石和感染時有白細胞和膿細胞。

  (2)尿滲透壓測定。病變早期僅幾個囊腫時,就可出現腎濃縮功能受損表現,提示該變化不完全與腎結構破壞相關,可能與腎臟對抗利尿激素反應不良有關。腎濃縮功能下降先于腎小球濾過率降低。

  (3)血肌酐隨腎代償能力的喪失呈進行性升高。肌酐清除率為較敏感的指標。

  (4)KUB平片顯示腎影增大,外形不規則。

  (5)IVP顯示腎盂腎盞受壓變形征象,腎盂腎盞形態奇特呈蜘蛛狀,腎盞扁平而寬,盞頸拉長變細,常呈彎曲狀。

  (6)B超顯示雙腎有為數眾多之暗區。

  (7)CT顯示雙腎增大,外形呈分葉狀,有多數充滿液體的薄壁囊腫。

  臨床上中年人有腰腹疼痛或絞痛伴血尿,或原因不明的腎功能衰竭,而貧血不明顯,檢查有腎臟明顯腫大者,應霰考慮本病可能。一般可行腎B超,X線造影以及放射性核素掃描檢查等確診。并注意與腎臟腫瘤,巨大腎盂積水等相鑒別。

  1.有確鑿的本病家族史;

  2.影像學檢查證實有多個充滿液體的囊腫散布在兩側腎臟的皮質和髓質;

  3.基因連鎖分析檢查陽性;

  4.多囊肝、顱內動脈瘤、胰腺囊腫或腎功能不全可作輔助依據。

  10多囊腎療法淺析編輯本段

  多囊腎療法淺析

  多囊腎為遺傳性疾病,是腎臟一種先天性異常。雙側腎臟披髓質均可累及,但在程度上不同。在遺傳方式上表現為常染色體顯性和常染色體隱性遺傳兩種。隨著年齡增長或由于各種外在內在因素誘發,使囊腫迅速增大時,腎功能就會遭到嚴重破壞。

  A、多囊腎治療--常規療法弊端日漸明顯

  在多囊腎治療中,囊內穿刺引流、減壓術及腎臟切除等方法占據主流。但隨著社會科學的整體進步,這些方法的弊端也漸漸顯露出來。于是,這些措施已遠不能滿足患者對治愈多囊腎的迫切要求。

  弊端一:治療流于表面,不能針對病因。

  眾所周知,外科手術在治療上只長于切除病灶,消除贅生物對機體帶來的不適,根本不能從根本上治愈疾病。正所謂“野火燒不盡,春風吹又生”,引流也好,減壓也好,都只能針對較大囊腫進行治療,對較小者則沒作用,而且內壓減輕后,其余囊腫會因為失去壓制而瘋狂增長,跳入越減壓囊腫越多,越引流對腎功能傷害越大的怪圈,直到最后腎臟被銷蝕的“體無完膚”,墜入“萬劫不復”之地。

  所以,不到萬不得已,治療多囊腎不要過多過頻進行減壓術、引流術,以防出現惡性循環,使腎臟不可逆性損傷達到無法挽回的境地,造成不必要的悲劇。

  弊端二:腎臟切除,腎臟移植造價太高,且其后果不可預估。

  在很多人看來,腎臟切除,腎移植不失為解決根本的好方法。沒錯,這的確是治療多囊腎的有效方法之一。可是,腎臟切除作為一種較大手術創傷,考驗著患者的承受能力。而且由于多囊腎遺傳性的特點,切除一個腎臟,另一腎臟功能可能出現急速衰竭。至于腎移植,拋開高昂的費用、尋找合適腎源的漫長等待不談,單是其術后可能引發的排異性就讓很多患者望而卻步。

  對于這種方法,技術還有待進一步提高。

  弊端三:輔助治療藥物副作用明顯,不可長期服用。

  由于多囊腎容易引起腎臟功能的損害,所以必然造成一系列繼發癥狀,最明顯的是血壓升高,針對這種原因引起的高血壓,首選藥物是轉移換酶抑制劑。這種藥物效果十分明顯。而美中不足是,對少數伴有巨大腎臟的患者,可引起嚴重腎臟出血及腎功能急劇惡化,患者短時間內便會出現讓人措手不及的休克,嚴重威脅患者生命。且長期服用會造成耐藥性,對肝臟會造成不可逆的損傷,往往得不償失。

  目前在醫藥市場上有很多輔助治療多囊腎藥物,主要成分大都是鈣離子拮抗劑、β2-受體阻滯劑。同轉移換酶抑制劑一樣,它們在一定程度上可緩解癥狀,減輕患者痛苦,但并非長久之計。只有治病于本,把握正確方向,治療多囊腎才能事半功倍!

  多囊腎治療--“消極防御”害人不淺

  與急進性治療相反,以預防為主的多囊腎治療也占很大一部分。這類患者往往已經確診為多囊腎,但由于發現較早,尚無器質性病變,有的只是一些輕微癥狀。在治療上主要有臥床休息和應用鎮痛劑兩種。

  臥床休息,雖然在陽性癥狀出現前,或者剛出現時有一定實用性,但也只是一種消極保養手段;鎮痛劑的應用雖可減輕患者痛苦,但治標不治本,且長期應用會損害中樞神經系統,宛如“殺雞取卵”一般,對身體有害無益。

  所以在治療上要采取積極態度,在方法選擇上更要慎重,不可只顧眼前,也不可急于求成;不可只盯著檢查指標降低與否,也不能盲目自信。要知道,大部分多囊腎患者在四十歲后就會發病,雖然也有終身不發病者,但這種人只是極少數。

  消極防御的結果只是讓病情進一步惡化,使腎臟出現永不可逆的損傷,錯過最佳治療時機,耽誤患者的寶貴時間。

  11多囊腎防治方案編輯本段

  多囊腎防治方案

  多囊腎是一種先天遺傳性疾病,主要表現為雙側腎臟發生多個或無數個大小不等的液性囊腫,而使腎臟明顯增大,形態失常。隨著病情的發展,囊腫可不斷地增多增大,最終可因腎組織遭到嚴重破壞而引起腎功能衰竭。

  多囊腎腎功能衰竭的臨床癥狀比較復雜,除了有腰痛、腹部腫塊(增大的腎臟)、血尿等多囊腎特征性的變化外,還可出現許多并發癥,常見的有高血壓、囊腫感染、囊腫破裂等,晚期可出現腹部膨大、腰部脹痛、呼吸困難、尿多感染、惡心嘔吐等,病人十分痛苦。

  多囊腎患者要積極治療與早期預防多囊腎并發癥的發生與發展,以保護殘存的腎功能,避免腎功能進一步損害。只要能接受正確合理的治療,大部分病人的臨床癥狀和腎功能可得以控制或改善,使病情相對穩定,生活質量提高,延年益壽。

  (1) 及早發現病情:據統計,多囊腎有60%-70%的遺傳傾向,且男女患病機會大致相等。所以,在一個有多囊腎家庭史的家庭中可有多人同時患病。由于多囊腎發病一般在25-35歲才開始出現癥狀,有的病人甚至在出現腎功能衰竭的癥狀后才被發現。故對有多囊腎家庭史的人員,宜做普查與定期隨訪,以便早期發現,及時治療。目前常用的B超、CT、MRI(核磁共振)等檢查手段,均可作出對多囊腎的診斷。血肌酐、尿素氮能反映出腎功能損害的程度與病情的發展階段,故宜作定期檢查。基因診斷方法,可了解妊娠早期胎兒的遺傳情況,對提高優生率有一定幫助。

  (2) 早期預防和治療并發癥:高血壓、尿路感染、囊腫破裂是多囊腎常見的并發癥,也是誘發和加重腎功能損害的重要因素,必須加以及時治療和控制。但在用藥過程中,應注意避免藥物的腎毒性作用。如出現血尿不止,或劇烈腰痛、腹痛等情況,很有可能是囊腫感染伴發出血或囊腫破裂所致,宜及時到醫院就診,以免延誤病情,加重腎功能衰竭。

  (3)腎囊腫穿刺抽液治療:腎囊腫穿刺抽液治療是近年來西醫普遍開展的一種治療方法,適用于各種類型的腎囊腫病態。其目的主要在于通過對囊腫的穿刺抽液,消除或減輕囊腫周圍腎組織的壓迫,恢復腎血流量,保護和改善腎功能。同時對囊腫感染、出血、積膿等也有很好的療效。腎囊腫穿刺抽液治療的優點主要在于操作簡便,組織損傷小,病人痛苦少,而且可反復多次進行,其缺陷是無法根治其囊腫。

  (4)中醫藥治療:中醫中藥對于慢性腎功能衰竭的治療,具有相當的效果,尤其對早中期的病人,可明顯改善臨床癥狀,控制病情的發展,降低血肌酐、尿素氮。針對多囊腎所引起的腎功能衰竭,可以辯證論治的基礎上,選用黨參、黃芪、當歸、大黃、丹參、三棱、莪術、懷牛膝、仙靈脾、地鳘蟲、蛇舌草等藥物,以扶正去邪,活血化瘀,清勢解毒,可起到良好的治療作用。但見效較慢,治療期較長。

  (5)中西醫結合治療:臨床上,尤其配合特效微化中藥滲透療法治療多囊腎,是目前效果最佳,預后較好的方法之一。通過活血、通絡使其囊腫自行縮小或消失。修復自身腎功能達到根本治療腎臟囊性病的目的。

  (6)家庭護理與調養:多囊腎腎功能衰竭是一種慢性進行發展的疾病,常因情緒波動、過度疲勞或飲食失節、跌跤外傷等而使病情加重。所以,多囊腎功能衰竭的病人應保持心情舒暢,勞逸結合,樹立起戰勝疾病的信心,配合治療。在飲食上宜新鮮清淡,又富于營養,多食水果,適當控制蛋白質的攝入,少食生冷肥甘或辛辣刺激之品,戒煙酒,保持大便通暢。高血壓浮腫明顯時,宜限制鈉鹽攝入。可適當參加一些文體娛樂活動,但應防止腰腹部擠壓碰撞,以免囊腫破裂出血。病情重者需臥床休息。

  (7) 腎替代療法:多囊腎腎功能衰竭晚期病人,常因腎臟功能的大部分喪失或完全喪失,對藥物反應很差,且臨床癥狀日益加重,病情危急,此宜考慮進行腎替代療法,即血液透析,伴微化中藥滲透療法。一方面替代腎臟排毒,另一方面挽救最后的腎功能,達到減少透析次數或最終可完全免除透析,緩解病情。因腎囊腫病人腎臟明顯增大而使腹腔容量減少,腹透效果較差,故一般采用血液透析治療。對出血不止,或血壓難以控制者,必要時可考慮外科手術切除腎臟。有條件者也可進行腎移植手術。

  12多囊腎中醫治療編輯本段

  多囊腎中醫治療

  多囊腎是必要的治療方法,應用活血化瘀藥也要有相應的依據和規律。應注意辯證用藥,有是病用是藥。瘀血的產生和致病在多囊腎的發病中具有普遍性和必然性,而且活血化瘀類藥能針對其病因病機和主癥等重要環節進行效的治療。

  再者辯證用藥,有是證用是藥。因瘀血性質選藥:熱毒與瘀血相結者為熱瘀或毒瘀(熱毒+瘀血+尿膿細胞、白細胞等),活其血者熱毒失其所附,選既活血化瘀又清熱解毒之品如敗醬草、虎杖、紅藤、豨薟草等;瘀與濕結,則為濕瘀(水濕困脾+瘀血+尿液改變),化其瘀則水易行,選用既活血又利水的澤蘭、琥珀、益母草等藥;瘀與寒凝則為寒瘀(陽虛水泛+瘀血+尿液改變),通其血脈則寒凝自寒,選既活血又溫陽之品,如三七、桂枝等。因病程選藥:初起多為瘀熱毒氣襲肺,選既清熱解毒又宣肺利氣藥,如虎杖、敗醬草、馬鞭草、桃仁、杏仁等;中期正盛邪亢,瘀血顯露;當重劑使用,選三七、云南白藥以及抵擋湯等蟲類活血藥;恢復其瘀血漸衰,正氣亦損,藥宜溫和兼能養正,如丹參、赤芍、當歸、牛膝、山楂之屬;晚期瘀重而正衰,宜小劑量水蛭、三七等蟲類活血輩。

  最后配伍用藥,兼是證用是藥。多囊腎瘀血兼風邪襲肺者,亦伍疏風宣肺藥,麻黃連翹赤小豆湯、羌活勝濕湯是基本方。兼氣滯氣虛者,則當行氣補氣,前者藥選枳殼和杏仁,升降相因,或柴胡、枳實疏肝運脾。此外,陳皮、大腹皮、佛手等輕疏不燥之品,均可相機加入;后者藥宜黃芪、四君子之屬,對于改善腎血流量均有所裨益。臨床發現氣血兩類藥相伍,功效恰能相輔相成,尤其參、芪各益母草、三七、云南白藥相配,有時能有效地降低尿蛋白。兼熱毒瘀結者,不宜芩連等傳統清熱解毒藥,而應選用五味消毒飲、蛇舌草、蚤休、板藍根等既解毒又活血的藥物。對于小兒腎炎則首選魚腥草、白茅根(均在30g以上)。驗之臨床,活血與解毒藥合用,能使抑菌、減毒和改善循環三方面得到加強。兼水濕內盛者,配祛濕利水藥,五苓散、五皮飲、白茅根、薏苡仁、玉米須、淡竹葉等祛濕又清熱之品。但筆者體會,因濕致瘀的尿蛋白,土茯苓100~200g,石韋30~60g加入辯證方中常能收到意外效果。

  13多囊腎危害編輯本段

  多囊腎危害

  多囊腎的危害:單一腎囊腫的唯一危害就是可能發展成惡性囊腫,不過這很少發生。而多囊腎的危害則不同,多囊腎病隨囊腫增大的過程可能出現腎臟功能細胞的損傷,多囊腎的危害也隨之產生即多囊腎導致慢性終末期腎功能衰竭尿毒癥的發生。并且多囊腎腎功能不全在臨床中比較常見。

  多囊腎腎功能不全發生以后多囊腎患者往往會出現不同程度的并發癥,如高血壓、惡心、嘔吐等不適。多囊腎的危害也就以多囊腎腎功能不全的出現為著。多囊腎的危害是多囊腎腎功能不全后出現的臨床癥狀為表現。多囊腎患者往往早期并未注意到多囊腎的危害,粗心大意不好好針對自己的病情入手到后來多囊腎腎功能不全發生以后,尤其是終末期腎功能衰竭尿毒癥發生后,多囊腎商人體內的毒素無法正常排出體外,毒素長期在身體內滯留出現癥狀以后,不得不進行血液透析時才能意識到多囊腎的危害。

  所以,多囊腎患者應從日常生活中注意保健,從開始就了解多囊腎的危害在日常飲食等方面照顧好自己,避免因過分大意而致多囊腎腎功能不全的出現。

  如患有單一性腎囊腫,往往在因其他疾病進行檢查時,才被發現。由于囊腫會有癌細胞的一點可能,所以醫生會叫你接受進一步的檢查--一例如做超聲波檢查。至于醫生還會讓你做囊腫吸引手術時,應慎重考慮腎囊腫開放式治療有復發,反復的危險。如果囊腫液體內的細胞檢查結果一切正常,而囊腫也沒有擴大到足以造成腎損傷或引起極度不適,通常你就不需要進一步的診治。但如果囊腫變大、造成疼痛,應該盡早采取保守治療。

  多囊腎的表現癥狀主要有以下幾點:

  一、腎囊腫:多囊腎患者的很多癥狀都與腎囊腫的發展密切相關。腎臟皮質、髓質存在多發液性囊腫,直徑從數毫米至數厘米不等,囊腫的大小、數目隨病程進展而逐漸增加。男性患者腎囊腫增大的程度高于女性患者。

  二、疼痛:背部或肋腹部疼痛是多囊腎患者最常見的癥狀。隨年齡及囊腫增大癥狀逐漸明顯,女性更為常見。急性疼痛或疼痛突然加劇常提示囊腫破裂出血、結石或血塊引起的尿路梗阻和合并感染。慢性疼痛多為增大的腎臟或囊腫牽拉腎被膜、腎蒂,壓迫鄰近器官引起。巨大肝囊腫也可引起右肋下疼痛。

  三、出血:90%以上的多囊腎患者有囊內出血或肉眼血尿。多為自發性,也可發生于劇烈運動或創傷后。引起血尿的原因有囊腫血管破裂、結石、感染或癌變等。一般血尿均有自限性,2~7天可自行消失。若出血持續1周以上或患者年齡大于50歲,需排除癌變可能。

  四、高血壓:高血壓是多囊腎患者最常見的早期表現之一。腎功能正常的年輕腎囊腫患者中,50%血壓高于140/90mmHg,而在終末期腎病患者中幾乎100%患有高血壓。血壓高低與腎臟大小、囊腫多少呈正比關系,且隨年齡增大不斷升高。

  五、腎功能損害:早期腎功能損害常表現為腎臟濃縮功能下降。大部分患者在囊腫增長的40~60歲年可維持正常腎功能;一旦腎功能開始下降,其腎小球濾過率下降速度每年約為4.4~5.5ml/min,從腎功能受損發展至終末期腎病時間約為10年。

  六、其他:20%多囊腎患者常合并腎結石,多為尿酸和(或)草酸鈣結石。泌尿道和囊腫感染是常見并發癥,逆行感染為主要途徑。和普通人群相比,多囊腎患者腎細胞癌的發病年齡更早,癥狀明顯,且易發生雙側肉瘤樣多中心轉移灶。

  14多囊腎注意事項編輯本段

  多囊腎注意事項

  多囊腎隸屬于先天性遺傳性疾病的一種。對于多囊腎病人而言,日常康復保養的重要性將更勝于臨床的短期治療。多囊腎病人的囊腫增大是一個多因素共同促進的結果,因此,多囊腎病人一定要對這些誘因多加以留意,控制自身的病情,延緩病情的惡化進程。以下介紹多囊腎病人日常主要的注意事項,望能對大家有所幫助。

  多囊腎注意事項一:預防感冒患有多囊腎疾病的腎病病人內心是非常痛苦的,因為同別的腎病不一樣,多囊腎是一種終身性的遺傳疾病,需一輩子伴隨,既便是格外注意、家人的體貼照顧再多,仍阻擋不了囊腫繼續腫大的客觀現實。此時,如患感冒,尤其是反復感冒就會使得多囊腎病人的腎損害加重一分,起到雪上加霜的惡化作用,更會加速腎功能損傷的進展。

  多囊腎注意事項二:預防外傷

  多囊腎囊腫的不斷腫大,將會導致囊腫的囊內壓不斷增高,迫使患者的雙腎也不斷增大,腹腔內壓加大。如此時任何一點輕微的外傷,如扭傷,碰傷,跌傷等就會加大腹臟內壓或外傷外力直接對腫大囊腫的沖擊,促使具有高內壓的囊腫破裂、出血,很易誘發感染。

  多囊腎注意事項三:控制好血壓

  絕大多數的多囊腎患者在腎功能受損之前就會出現高血壓,我們稱其多囊腎已經發病:高血壓的出現就會加速腎功能的損害,同時高血壓也會對心、腦血管的損傷,會對多囊腎伴有腦血管瘤破裂出血造成中風等的嚴重并發癥,故控制好血壓對延緩腎功能惡化速度,防止并發癥至關重要。

  多囊腎注意事項四:控制好飲食

  多囊腎患者的合理治療飲食對控制腎功能惡化進展非常重要。采用低鹽飲食每天2~3克食用鹽為宜,少吃含鉀、磷,飲食,要低蛋白、低脂肪飲食、多吃富含維生素與植物粗纖維飲食,保持大便通暢。

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