血友病是一種家族遺傳性凝血紊亂性疾病，其自身可出現自發性出血，或輕微外傷即可導致出血傾向。由于缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ所致。其共同特點是凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，引起嚴重出血，甚至危機生命。本病在髖關節內的表現，形成的股骨頭壞死，為血友病性股骨頭壞死。
血友病引起的股骨頭壞死主要是凝血紊亂造成關節囊和骨內大量出血，關節囊內壓和骨髓內壓持續增高，壓迫上干骺動脈以及髓內血管，導致股骨頭壞死。具體病理演變過程有：
關節內出血
初期可見關節內出血、積血及關節內壓升高，繼之進入全關節期。
關節軟骨壞死
由于大量含鐵血黃素、纖維素沉積在骨膜下層和關節軟骨中，形成肉芽及絨毛樣結構，形成一層血管翳，漫及關節面，吸收關節軟骨。此時，關節囊肥厚和纖維化，并且有鐵質在關節軟骨內沉積，從而影響了軟骨細胞的代謝，發生軟骨細胞營養不良，關節軟骨通過關節液進行的營養代謝受到障礙，使軟骨基質缺乏、變軟，不能承受原有的機械壓力，尤其是縱向壓力，關節軟骨發生壞死。
股骨頭壞死
關節軟骨壞死的同時，松質骨也發生出血，骨小梁也出現壞死、吸收，形成囊變，呈現“假腫瘤”樣改變，可壓迫骨干血管或骺血管，導致股骨頭缺血性壞死。
特別提示：同樣的機制也可見于干骺、骨干及骨膜內，結果關節發生變成變性導致關節功能障礙及關節退行性變，最后發生關節纖維性或骨性融合。