肝海綿狀血管瘤的發病機制尚不清楚，可能在某些因素的長期刺激下，使肝內殘余的中胚葉或血管細胞過度增生所形成。有學者認為肝海綿狀血管瘤可能是肝動脈末梢畸形病變所致。

　　肝海綿狀血管瘤多見于女性早期階段，并且女性更易于出現癥狀。在懷孕期間，肝海綿狀血管瘤可迅速增大，說明女性激素對肝海綿狀血管瘤的發展有促進作用。雌激素促進肝海綿狀血管瘤的發展已得到肯定，但對其具體的作用機制存有不同的看法。

　　有人認為雌激索引起肝海綿狀血管瘤的增大與其擴張血管作用有關。雌激素的大部分生物學效應是通過雌激素受體介導實現的。雌激素與雌激素受體結合促進細胞DNA、RNA和蛋白質的臺成，刺激細胞分裂和增殖。雌激素是否通過雌激素受悻引起細胞增殖而使CHI增大有待進一步研究。

　　(一)發病原因：

　　肝海綿狀血管瘤的確切發病原因不明，有以下幾種學說。

　　1.發育異常學說：目前普遍認為在胚胎發育過程中，由于血管發育異常，引起腫瘤樣增生而形成血管瘤。有些在出生時即存在，或在出生后不久即能看到，亦說明為先天發育異常。

　　2.其他學說：毛細血管組織感染后變形，導致毛細血管擴張;肝組織局部壞死后血管擴張形成空泡狀，其周圍血管充血、擴張;肝內區域性血循環停滯，致使血管形成海綿狀擴張;肝內出血后，血腫機化、血管再通后形成血管擴張。

　　(二)發病機制：

　　肝海綿狀血管瘤以血管擴張形式呈膨脹性生長，并非是以新生血管增生為主的惡性增大。內分泌因素的改變對血管瘤的生長有一定影響。妊娠期或口服雌激素會使血管瘤迅速增大而出現癥狀。

　　肝海綿狀血管瘤大小不一，小至針頭樣，大的可重達10余kg。肉眼觀為紫紅色或藍紫色，可呈不規則分葉狀，界限清晰，有不規則的纖維性包膜，質地柔軟，表面光滑，有彈性感及壓縮充盈現象，亦可因纖維化而堅硬。多數血管瘤常可見到退行性病理變化，如包膜纖維性硬化、陳舊性血栓機化、玻璃樣變伴有膠原增加甚至鈣化。海綿狀血管瘤一般位于肝包膜下，也可深居于肝實質內，此時肝表面可呈凹陷或隆起，與周圍肝實質分界明顯。肝海綿狀血管瘤可合并肝囊腫和肝腺瘤，很少與肝硬化同時存在。目前為止，文獻資料未見肝海綿狀血管瘤惡變的報道。