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膽汁性肝硬化,英文:cirrhosis

  肝硬化 簡介

  肝硬化是臨床常見的慢性進行性肝病,由一種或多種病因長期或反復作用形成的彌漫性肝損害。在我國大多數為肝炎后肝硬化,少部分為酒精性肝硬化和血吸蟲性肝硬化。病理組織學上有廣泛的肝細胞壞死、殘存肝細胞結節性再生、結締組織增生與纖維隔形成,導致肝小葉結構破壞和假小葉形成,肝臟逐漸變形、變硬而發展為肝硬化。早期由于肝臟代償功能較強可無明顯癥狀,后期則以肝功能損害和門脈高壓為主要表現,并有多系統受累,晚期常出現上消化道出血、肝性腦病、繼發感染、脾功能亢進、腹水、癌變等并發癥。

  肝硬化 疾病分類

  按病理形態分類可分為小結節性肝硬化、大結節性肝硬化、大小結節混合性肝硬化、不完全分隔性肝硬化(為肝內小葉結構尚未完全改建的早期硬變)。

  按病因分類可分為病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代謝性肝硬化、膽汁淤積性肝硬化、肝靜脈回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和藥物性肝硬化、營養不良性肝硬化、隱源性肝硬化。

  肝硬化 疾病簡介

  肝硬化(hepatic cirrhosis)是臨床常見的慢性進行性肝病,由一種或多種病因長期或反復作用形成的彌漫性肝損害。在我國大多數為肝炎后肝硬化,少部分為酒精性肝硬化和血吸蟲性肝硬化。病理組織學上有廣泛的肝細胞壞死、殘存肝細胞結節性再生、結締組織增生與纖維隔形成,導致肝小葉結構破壞和假小葉形成,肝臟逐漸變形、變硬而發展為肝硬化。早期由于肝臟代償功能較強可無明顯癥狀,后期則以肝功能損害和門脈高壓為主要表現,并有多系統受累,晚期常出現上消化道出血、肝性腦病、繼發感染、脾功能亢進、腹水、癌變等并發癥。

  肝硬化 疾病分類

  按病理形態分類可分為小結節性肝硬化、大結節性肝硬化、大小結節混合性肝硬化、不完全分隔性肝硬化(為肝內小葉結構尚未完全改建的早期硬變)。

  按病因分類可分為病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代謝性肝硬化、膽汁淤積性肝硬化、肝靜脈回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和藥物性肝硬化、營養不良性肝硬化、隱源性肝硬化。

  肝硬化 發病原因

  引起肝硬化的病因很多,其中主要是病毒性肝炎所致,如乙肝、丙肝等。同時還有酒精肝、脂肪肝、膽汁淤積、藥物、營養等方面的因素長期損害所致。

  一、病毒性肝炎:目前在中國,病毒性肝炎尤其是慢性乙型肝炎,是引起門靜脈性肝硬化的主要因素。

  二、酒精中毒:長期大量酗酒,是引起肝硬化的因素之一。目前認為酒精對肝臟似有直接毒性作用,它能使肝細胞線粒體腫脹,線粒體嵴排列不整,甚至出現乙醇透明小體,是肝細胞嚴重損傷及壞死的表現。

  三、營養障礙:多數學者承認營養不良可降低肝細胞對有毒和傳染因素的抵抗力,而成為肝硬化的間接病因。動物實驗證明,喂飼缺乏膽堿或蛋氨酸食物的動物,可經過脂肪肝的階段發展成肝硬化。

  四、工業毒物或藥物:長期或反復地接觸含砷殺蟲劑、四氯化碳、黃磷、氯仿等,或長期使用某些藥物如雙醋酚汀、異煙肼、辛可芬、四環素、氨甲喋呤(MTX)、甲基多巴,可產生中毒性或藥物性肝炎,進而導致肝硬化。黃曲霉素也可使肝細胞發生中毒損害,引起肝硬化。

  五、循環障礙:慢性充血性心力衰竭、慢性縮窄心包炎可使肝內長期淤血缺氧,引起肝細胞壞死和纖維化,稱淤血性肝硬化,也稱為心源性肝硬化。

  六、代謝障礙:如血色病和肝豆狀核變性(亦稱Wilson病)等。

  七、膽汁淤積:肝外膽管阻塞或肝內膽汁淤積時高濃度的膽紅素對肝細胞有損害作用,久之可發生肝硬化,肝內膽汁淤積所致者稱原發膽汁性肝硬化,由肝外膽管阻塞所致者稱繼發性膽汁性肝硬化。

  八、血吸蟲病:血吸蟲病時由于蟲卵在匯管區刺激結締組織增生成為血吸蟲病性肝纖維化,可引起顯著的門靜脈高壓,亦稱為血吸蟲病性肝硬化。

  九、原因不明:部分肝硬化原因不明,稱為隱源性肝硬化。

  發病機制及病理生理

  肝硬化的主要發病機制是進行性纖維化。正常肝組織間質的膠原(I和Ⅲ型)主要分布在門管區和中央靜脈周圍。肝硬化時I型和Ⅲ型膠原蛋白明顯增多并沉著于小葉各處。隨著竇狀隙內膠原蛋白的不斷沉積,內皮細胞窗孔明顯減少,使肝竇逐漸演變為毛細血管,導致血液與肝細胞間物質交換障礙。肝硬化的大量膠原來自位于竇狀隙(Disse腔)的貯脂細胞(Ito細胞),該細胞增生活躍,可轉化成纖維母細胞樣細胞。初期增生的纖維組織雖形成小的條索但尚未互相連接形成間隔而改建肝小葉結構時,稱為肝纖維化。如果繼續進展,小葉中央區和門管區等處的纖維間隔將互相連接,使肝小葉結構和血液循環改建而形成肝硬化。

  肝硬化 早期癥狀

  早期癥狀

  肝硬化早期癥狀不易發現,當出現明顯癥狀時,大多病情已經進展到了相當程度。因此,肝硬化也稱為肝臟病的終點站。肝硬化早期會出現惡心、食欲不振、周身乏力、腹部脹滿等癥狀,隨著病情進展,顏面皮膚失去光澤,發黑;手掌的大魚際肌和小魚際肌發紅,出現肝掌;前胸部、頸部和顏面等身體上半身出現蜘蛛狀的毛細血管凸起,即蜘蛛痣。

  男性,偶爾還出現乳房腫大、腋毛和陰毛稀少等癥狀,另外手足末端第一關節到指甲根部的腫大,即杵狀指經常出現。血液檢查時,多數可出現血清膽紅素濃度的增高,出現“隱性黃疸”。病情再進一步發展,會出現腹水。

  腹水是肝硬化常見的癥狀,腹腔中水潴留,出現腹脹。有時伴消化道出血。門靜脈(從胃腸到肝臟流動的血液通路)內的血流發生障礙,血流通過側支循環,形成食管靜脈血管瘤。食管靜脈血管瘤破裂,出現大出血,這是肝硬化死因中最常見的。

  中晚期癥狀

  有明顯的癥狀出現,主要有兩大類:

  ① 肝功能損害所引起的血漿清蛋白降低、水腫、腹水、黃疽、肝性腦病等;

  ② 門靜脈梗阻及高壓所產生的側支循環形成,包括脾腫大、脾功能亢進及腹水等。具體表現為:

  (1)食欲減退 為最常見的癥狀,有時伴有惡心、嘔吐,多由于胃腸充血,胃腸道分泌與吸收功能紊亂所致,晚期腹水形成,消化道出血和肝功能衰竭將更加嚴重。

  (2)體重減輕 為多見癥狀,主要因食欲減退,進食不夠,胃腸道消化及吸收障礙,體內清蛋白合成減少。

  (3)疲倦乏力 也為早期癥狀之一,其程度自輕度疲倦感覺至嚴重乏力,與肝病的活動程度一致。產生乏力的原因為:

  ① 進食的熱量不足;

  ② 碳水化合物、蛋白質、脂肪等的中間代謝障礙,致能量產生不足;

  ③ 肝臟損害或膽汁排泄不暢時,血中膽堿酯酶減少,影響神經、肌肉的正常生理功能;

  ④ 乳酸轉化為肝糖原的過程發生障礙,肌肉活動后,乳酸蓄積過多。

  (4)腹瀉 相當多見,多由腸壁水腫、腸道吸收不良(以脂肪為主)、煙酸的缺乏及寄生蟲感染因素所致c

  (5)腹痛 引起的原因有牌周圍炎、肝細胞進行性壞死、肝周圍炎、門靜脈血栓形成和(或)門靜脈炎等。腹痛在大結節性肝硬化中較為多見,約占60%~80%。疼痛多在上腹部,常為陣發性,有時呈絞痛性質。腹痛也可因伴發消化性潰瘍、膽道疾病、腸道感染等引起。與腹痛同時出現的發熱、黃疽和肝區疼痛常與肝病本身有關。

  (6)腹脹 為常見癥狀,可能出低鐘血癥、胃腸脹氣、腹水和肝脾腫大所致。

  (7)出血 肝功能減退影響凝血酶原和其他凝血因于的合成,脾功能亢進義引起血小板的減少,故常出現牙齦、鼻腔出血·皮膚和激膜有紫斑或出血點或有嘔血與黑糞,女性常有月經過多。

  (8)神經精神癥狀 如出現嗜睡、興奮和水僵等癥狀,應考慮肝性腦病的可能。

  (9)面容 面色多較病前黝黑,可能由于雌激素增加、使體內硫氨基對酪氨酸酶的抑制作用減弱。因而酪氨酸變成黑色素之量增多所致;也可能由于繼發性腎上腺皮質功能減退和肝臟不能代謝腺垂體所對泌的黑色素細胞刺激素所致。除面部(尤其是眼周圍)外,手掌紋理和皮膚皺用等處也有色素沉著。 晚期病人面容消瘦枯萎.面頰有小血管擴張、口唇十燥。

  (10)黃疸 出現黃疸表示肝細胞有明顯損害,對預后的判斷有一定意義。

  (12)熱 約1/3活動性肝硬化的病人常有不規則低熱,可能由于肝臟不能滅活致熱性激素,例如還原尿睪酮或還原膽烷醇酮(etiocholanolone)所致。此類發熱用抗生素治療無效,只有在肝病好轉時才能消失。如出現持續熱尤其是高熱、多數提示并發呼吸道、泌尿道或腹水感染,革蘭陰性桿菌敗血癥等。合并結核病的也不少見。

  (13)壁靜脈怒張 由于門靜脈高壓和側支循環建立與血管擴張,在腹壁與下胸壁可見到怒張的皮下靜脈。臍圍靜脈突起形成的水母頭狀的靜脈曲張,或靜脈上有連續的靜脈雜音等體征均屬罕見。

  (14)腹水 腹水的出現常提示肝硬化已屬晚期,在出現前常先有腸脹氣。一般病例腹水聚積較慢,而短期內形成腹水者多有明顯的誘發因素,如有感染、上消化道出血、門靜脈血栓形成和外科手術等誘因時,腹水形成迅速,且不易消退。出現大量腹水而腹內壓力顯著增高時,臍可突出而形成臍疝。由于隔肌抬高,可出現呼吸困難和心悸

  (15)胸水 腹水患者伴有胸水者不太少見。其中以右側胸水較多見,雙側者次之,單純左側者最少。胸水產生的機制還不明確,可能與下列因素有關:

  ① 低清蛋白血癥;

  ② 奇靜脈、半奇靜脈系統壓力增高;

  ③ 肝淋巴流量增加以致胸膜淋巴管擴張、淤積和破壞,淋巴液外溢而形成胸水;

  ④ 腹壓增高,膈肌腱索部變薄,并可以形成孔道,腹水即可漏人胸腔。

  (16)腫大 脾臟一般為中度腫大,有時可為巨脾。并發上消化道出血時,脾臟可暫時縮小,甚至不能觸及。

  (17)臟情況 肝硬化時,肝臟的大小、硬度與平滑程度不一,與肝內脂肪浸潤的多少、以及肝細胞再生、纖維組織增生和收縮的程度有關。早期肝臟腫大,表面光滑,中等硬度,晚期縮小、堅硬,表面呈結節狀,一般無壓痛,但有進行性肝細胞壞死或并發肝炎和肝周圍炎時可有觸痛與叩擊痛。

  (18)分泌功能失調的表現 當肝硬化促性腺激素分泌減少時可致男性睪丸萎縮,軍酮分泌減少時可引起男性乳房發育和陰毛稀少,女性病人有月經過少和閉經、不孕。雌激素過多,可使周圍毛細血管擴張而產生蜘蛛德與肝掌。蜘蛛德叮隨肝功能的改善而消失,而新的蜘蛛濾出現,則提示肝損害有發展。肝掌是手掌發紅,特別在大魚際、小國際和手指末端的肌肉肥厚部,呈斑狀發紅。

  (19)出血征象 皮膚和部膜(包括口腔、鼻腔及痔核)常出現瘀點、瘀斑、血腫及新鮮出血灶,系由于肝功能減退時,某些凝血因子合成減少,和(或)脾功能亢進時血小板減少所致。

  (20)養缺乏表現 如消瘦、貧血、皮膚粗糙。水腫、臺光滑、口角炎、指甲蒼白或呈匙狀.多發性神經炎等。肝硬化的晚期癥狀:

  輔助檢查:1.血常規檢查 2.肝功能檢查 3.腹水檢查 4.影像學檢查

  并發癥

  (1) 肝性腦病:肝性腦病是最常見的死亡原因。

  (2) 上消化道大量出血:肝硬化上消化道出血,大多數是由于食管-胃底靜脈曲張破裂,但還應考慮其他因素如并發消化性潰瘍、門脈高壓性胃病、急性出血糜爛性胃炎、賁門黏膜撕裂綜合征等。靜脈曲張破裂出血可因粗糙食物、化學性刺激及腹內壓增高等因素而引起,常表現為嘔血與黑糞。若出血量不多,可僅有黑便。大量出血則可致休克,并誘發腹水和肝性腦病,甚至死亡。出血后原來腫大的脾臟可縮小,甚至不能觸及。

  (3) 感染:肝硬化患者由于脾功能亢進,機體免疫功能減退而抵抗力降低,以及門體靜脈間側支循環的建立,增加了病原微生物進入人體的機會,故易并發各種感染如支氣管炎、肺炎、結核性腹膜炎、膽道感染、自發性腹膜炎及革蘭陰性桿菌敗血癥等。自發性腹膜炎是指肝硬化患者腹腔內無臟器穿孔的腹膜急性細菌性感染,發生率可占肝硬化的3%-10%。其原因為肝硬化時單核-吞噬細胞的噬菌作用減弱,腸道內細菌異常繁殖,細菌通過腸壁進入腹腔;肝內外血管結構改變,細菌可通過側支循環,引起菌血癥或帶菌的淋巴液自肝包膜下與肝門淋巴叢漏入腹腔而引起感染。典型病例有發熱、腹痛與腹壁壓痛和反跳痛,白細胞可有增高,腹水混濁,呈滲出液。腹水培養可有細菌生長,鱟溶解物試驗常陽性。少數病例無腹痛或發熱,表現為低血壓或休克,頑固性腹水或進行性肝功能衰竭。

  (4) 原發性肝癌:原發性肝癌多發生在肝硬化的基礎上,有下列情況時應考慮并發肝癌的可能性。

  ① 在積極治療下,病情仍迅速發展與惡化。

  ② 進行性肝腫大。

  ③ 無其他原因可解釋的肝區痛。

  ④ 血性腹水的出現。

  ⑤ 無其他原因可解釋的發熱。

  ⑥ 甲胎蛋白持續性或進行增高。

  ⑦ B型超聲或放射性核素肝掃描檢查發現占位性病變。

  (5) 肝腎綜合征:肝硬化并發頑固性腹水且未獲恰當治療時可出現肝腎綜合征。其特征為少尿或無尿、氮質血癥、低血鈉與低尿鈉。腎臟無器質性病變故亦稱功能性腎功能衰竭。其發病與下列因素有關:

  ① 大量腹水時因進食減少、嘔吐、腹瀉、利尿劑應用不當,使循環血容量減低,腎臟有效血容量減少,腎小球濾過率及腎血漿流量下降。② 肝功能衰竭時,肝臟對血液中有毒物質清除力減弱,加重了腎的損害。此并發癥在臨床上并不少見,預后極差。功能性腎功能衰竭的持續存在和發展,也可導致腎臟的實質性損害,而致急性腎功能衰竭。

  (6) 門靜脈血栓形成:約10%結節性肝硬化可并發門靜脈血栓形成。

  肝硬化 臨床表現

  早期肝硬化臨床表現

  早期肝硬化的臨床表現主要有:身體乏力、易疲倦、食納減退、肝區不適等,偶爾也會伴有蜘蛛痣,肝掌等,但并沒有特異性,不能作為診斷依據。當出現上述癥狀時,在排除肝炎、脂肪肝等疾病后應懷疑肝硬化的可能。

  中晚期臨床表現

  慢性肝病癥狀逐漸變得明顯,許多嚴重的肝硬化并發癥狀也接踵而來:

  除早期肝硬化的臨床表現外,出現肝病面容,伴蜘蛛痣、肝掌、脾腫大、黃疸等。男性患者肝硬化的臨床表現為性功能減退、陽痿和女性乳房發育。女性患者肝硬化的臨床表現為月經減少、月經失調、閉經、不育癥、性欲減退等。這些肝硬化的臨床表現日益加重,表示肝損害情況也越來越嚴重。

  晚期臨床表現

  1、面容是肝硬化晚期癥狀的具體表現之一。面色多較病前黝黑的肝硬化晚期癥狀,該肝硬化晚期癥狀可能由于雌激素增加、使體內硫氨基對酪氨酸酶的抑制作用減弱。

  因而酪氨酸變成黑色素之量增多所致;也可能由于繼發性腎上腺皮質功能減退和肝臟不能代謝腺垂體所對泌的黑色素細胞刺激素所致。除面部(尤其是眼周圍)外,手掌紋理和皮膚皺用等處也有色素沉著的肝硬化晚期癥狀。晚期肝硬化晚期癥狀還有面容消瘦枯萎,面頰有小血管擴張、口唇十燥。

  2、黃疸也是肝硬化晚期癥狀的具體表現。出現黃疸肝硬化晚期癥狀表示肝細胞有明顯損害,該肝硬化晚期癥狀對預后的肝硬化判斷有一定意義。

  3、晚期肝硬化癥狀的具體表現身體會發熱。約1/3活動性肝硬化的病人常有不規則低熱的肝硬化晚期癥狀,這種肝硬化晚期癥狀可能由于肝臟不能滅活致熱性激素,例如還原尿睪酮或還原膽烷醇酮(etiocholanolone)所致。

  此類發熱的肝硬化晚期癥狀用抗生素治療無效,只有在肝病好轉時才能消失。如出現持續熱尤其是高熱、多數提示并發呼吸道、泌尿道或腹水感染,革蘭陰性桿菌敗血癥等。合并結核病的肝硬化晚期癥狀也不少見。

  4、腹壁靜脈怒張是肝硬化晚期癥狀的具體表現。這種肝硬化晚期癥狀由于門靜脈高壓和側支循環建立與血管擴張,在腹壁與下胸壁可見到怒張的皮下靜脈。臍圍靜脈突起形成的水母頭狀的靜脈曲張,或靜脈上有連續的靜脈雜音等體征均屬罕見。

  5、肝硬化晚期癥狀的具體表現包括腹水。腹水肝硬化晚期癥狀的出現常提示肝硬化已屬晚期,在這種肝硬化晚期癥狀出現前常先有腸脹氣。

  一般病例腹水肝硬化晚期癥狀聚積較慢,而短期內形成腹水者多有明顯的誘發因素,如有感染、上消化道出血、門靜脈血栓形成和外科手術等誘因時,腹水形成迅速,且不易消退。出現大量腹水而腹內壓力顯著增高時,臍可突出而形成臍疝。由于隔肌抬高,可出現呼吸困難和心悸。

  肝硬化 治療原則

  目前,肝硬化的治療以綜合治療為主。肝硬化早期以保養為主,防止病情進一步加重;失代償期除了保肝、恢復肝功能外,還要積極防治并發癥。一般來說,治療原則如下:

  (1) 合理飲食及營養:肝硬化患者合理飲食及營養,有利于恢復肝細胞功能,穩定病情。優質高蛋白飲食,可以減輕體內蛋白質分解,促進肝臟蛋白質的合成,維持蛋白質代謝平衡。如肝功能顯著減退或有肝性腦病先兆時,應嚴格限制蛋白質食物。足夠的糖類供應,既保護肝臟,又增強機體抵抗力,減少蛋白質分解。肝功能減退,脂肪代謝障礙,要求低脂肪飲食,否則易形成脂肪肝。高維生素及微量元素豐富的飲食,可以滿足機體需要。

  (2 )改善肝功能:肝功中的轉氨酶及膽紅素異常多揭示肝細胞損害,應按照肝炎的治療原則給予中西藥結合治療。合理應用維生素C、B族維生素、肌苷、益肝靈、甘利欣、茵梔黃、黃芪、丹參、冬蟲夏草、靈脂及豬苓多糖等藥物。

  (3) 抗肝纖維化治療:近年國內研究,應用黃芪、丹參、促肝細胞生長素等藥物治療肝纖維化和早期肝硬變,取得較好效果。青霉胺療效不肯定,不良反應多,多不主張應用,秋水仙堿抗肝纖維化也有一定效果。

  (4) 積極防治并發癥:肝硬化失代償期并發癥較多,可導致嚴重后果。對于食管胃底靜脈曲張、腹水、肝性腦病、并發感染等并發癥,根據病人的具體情況,選擇行之有效的方法。

  肝硬化 飲食注意

  肝硬化病人的飲食原則是高熱量、高蛋白質、高碳水化合物、高維生素,限制高脂肪和易于消化飲食為宜。當肝功能顯著減退并有肝昏迷先兆時,應對蛋白質攝入適當控制。做到定時、定量、少量多餐。提倡低鹽飲食或忌鹽飲食。食鹽每日攝入量不超過1~1.5克,飲水量在2000毫升內,嚴重腹水時,食鹽攝入量應控制在500毫克以內,水攝入量在1000毫升以內。應忌辛辣刺激之品和堅硬生冷食物,不宜進食過熱食物以防并發出血。

  肝硬化 疾病護理

  肝臟與精神情志的關系非常密切。情緒不佳,精神抑郁,暴怒激動均可影響肝的機能,加速病變的發展。樹立堅強意志,心情開朗,振作精神,消除思想負擔,會有益于病情改善。肝硬化代償功能減退,并發腹水或感染時應絕對臥床休息。在代償功能充沛、病情穩定期可做些輕松工作或適當活動,進行有益的體育鍛煉,活動量以不感覺到疲勞為度。

  肝硬化 疾病預防

  在我國最常見的病因是病毒性肝炎,主要是乙型病毒性肝炎,其次為丙型肝炎,所以預防本病首先要重視病毒性肝炎的防治。早期發現和隔離病人給予積極治療。注意飲食,合理營養,節制飲酒,加強勞動保健,避免各種慢性化學中毒也是預防的積極措施。對于有上述病因而疑有肝硬化者應及時進行全面體檢及有關實驗室檢查,爭取在代償期得到合理積極治療,防止向失代償期發展。定期體格檢查,同時避免各種誘因,預防和治療可能出現的并發癥。

  肝硬化 診斷鑒別

  輔助檢查

  一、實驗室檢查

  1.血常規:血色素、血小板、白細胞降低。

  2.肝功能實驗:代償期輕度異常,失代償期血清蛋白降低,球蛋白升高,A/G倒置。凝血酶原時間延長,凝血酶原活動下降。轉氨酶、膽紅素升高。總膽固醇及膽固醇脂下降,血氨可升高。氨基酸代謝紊亂,支/芳比例失調。尿素氮、肌酐升高。電解質紊亂:低鈉、低鉀。

  3.病原學檢查:HBV-M或HCV-M或HDV-M陽性。

  4.免疫學檢查:

  (1)免疫球蛋白:lgA、lgG、lgM可升高。

  (2)自身抗體:抗核坑體、抗線粒體抗體、抗平滑肌抗體、抗肝脂蛋白膜抗體可陽性。

  (3)其他免疫學檢查:補體減少、玫瑰花結形成率及淋轉率下降、CD8(Ts)細胞減少,功能下降。

  5.纖維化檢查:PⅢP值上升,脯氨酰羥化酶(PHO)上升,單胺氧化酶(MAO)上升,血清板層素(LM)上升。

  6.腹水檢查:新近出現腹水者、原有腹水迅速增加原因未明者應做腹腔穿刺,抽腹水作常規檢查、腺苷脫氨酶(ADA)測定、細菌培養及細胞學檢查。為提高培養陽性率,腹水培養應在床邊進行,使用血培養瓶,分別作需氧和厭氧菌培養。

  二、影像學檢查

  1.X光檢查:食道胃底鋇劑造影,可見食道胃底靜脈出現蟲蝕樣或蚯蚓樣靜脈曲張變化。

  2.B型及彩色多普勒超聲波檢查:肝被膜增厚,肝臟表面不光滑,肝實質回聲增強,粗糙不勻稱,門脈直徑增寬,脾大,腹水。

  3.CT檢查:肝臟各葉比例失常,密度降低,呈結節樣改變,肝門增寬、脾大、腹水。

  三、內鏡檢查:可確定有無食管胃底靜脈曲張,陽性率較鋇餐X線檢查為高,尚可了解靜脈曲張的程度,并對其出血的風險性進行評估。食管胃底靜脈曲張是診斷門靜脈高壓的最可靠指標。在并發上消化道出血時,急診胃鏡檢查可判明出血部位和病因,并進行止血治療。

  四、肝活檢檢查:肝穿刺活檢可確診。

  五、腹腔鏡檢查:能直接觀察肝、脾等腹腔臟器及組織,并可在直視下取活檢,對診斷有困難者有價值。

  六、門靜脈壓力測定:經頸靜脈插管測定肝靜脈楔入壓與游離壓,二者之差為肝靜脈壓力梯度(HVPG),反映門靜脈壓力。正常多小于5mmHg,大于10mmHg則為門脈高壓癥。

  鑒別診斷

  1、肝脾腫大的鑒別診斷如血液病、代謝性疾病引起的肝脾腫大,必要時可作肝穿刺活檢。

  2、腹水的鑒別診斷:腹水有多種病因,如結核性腹膜炎、縮窄性心包炎、慢性腎小球腎炎等。根據病史及臨床表現、有關檢查及腹水檢查,與肝硬化腹水鑒別并不困難,必要時作腹腔鏡檢查常可確診。

  3、肝硬化并發癥的鑒別診斷:如上消化道出血、肝性腦病、肝腎綜合征等的鑒別診斷。

  肝硬化 疾病預后

  肝硬化的預后與病因、肝功能代償程度及并發癥有關。酒精性肝硬化、膽汁性肝硬化、肝淤血等引起的肝硬化,病因如能在肝硬化未進展至失代償期前予以消除,則病變可趨靜止,相對于病毒性肝炎肝硬化和隱源性肝硬化好。Child-Pugh分級與預后密切相關,A級最好、C級最差。死亡原因常為肝性腦病、肝腎綜合征、食管胃底靜脈曲張破裂出血等并發癥。肝移植的開展已明顯改善了肝硬化患者的預后。

  肝硬化 治療方法

  1、支持治療:靜脈輸入高滲葡萄糖液以補充熱量,輸液中可加入維生素C、胰島素、氯化鉀等。注意維持水、電解質、酸堿平衡。病情較重者可輸入白蛋白、新鮮血漿。

  2、肝炎活動的患者可給予保肝、降酶、退黃等治療。如肝泰樂、維生素C。必要時靜脈輸液治療,如促肝細胞生長素80~120mg/天,還原型谷胱甘肽1.2g/天,甘草酸類制劑等。

  3、口服降低門脈壓力的藥物:1、心得安:國內常用量每次10~20mg,每日3次或每次40mg,每日2次。應從小量開始,遞增給藥。2、硝酸酯類:如消心痛每次5~10mg,每日2~3次,極量每次20mg。3、鈣通道阻滯劑:如心痛定每次10~20mg,每日3次,急癥給藥可舌下含服。

  4、補充B族維生素和消化酶。如維康福2片,每日1次。達吉2粒,每日3次等。

  5、脾功能亢進的治療:可服用升白細胞和血小板的藥物,如利血生20mg,每日3次。鯊肝醇50mg,每日3次 。氨肽素1g,每日3次。必要時可行脾切除術或脾動脈栓塞術治療。

  6、腹水的治療

  (1)一般治療:包括臥床休息,限制水、鈉攝入。鈉的攝入量每日為250~500mg。如果尿鈉在 10~50mmol/24h,說明鈉潴留不甚嚴重者,鈉的攝入量每日為500~1000mg,即氯化鈉1200~2400mg,相當于低鹽飲食。一旦出現明顯利尿或腹水消退,鈉的攝入量每日可增1000~2000mg。一般每日攝水量應限于1500毫升。如血清鈉小于130 mmol/L,每日攝水量應控制在1000毫升以下。血清鈉小于125 mmol/L,每日攝水量應減至500毫升到700毫升。

  (2)利尿劑治療:如雙氫克尿噻,每次25~100mg,隔日或每周1~2次服用。氨苯蝶啶,每日量 50~100mg,飯后服用。主要使用安體舒通和速尿。使用安體舒通和速尿的比例為100mg:40mg。開始用安體舒通100mg/天,速尿40mg /天。如利尿效果不明顯,可逐漸加量。利尿治療以每天減輕體重不超過0.5公斤為宜,以免誘發肝性腦病、肝腎綜合征。腹水漸消退者,可將利尿劑逐漸減量。

  (3)反復大量放腹水加靜脈輸注白蛋白:用于治療難治性腹水。每日或每周3次放腹水,每次4000~6000毫升,同時靜脈輸注白蛋白40g。

  (4)提高血漿膠體滲透壓:每周定期少量、多次靜脈輸注血漿或白蛋白。

  (5)腹水濃縮回輸:用于治療難治性腹水,或伴有低血容量狀態、低鈉血癥、低蛋白血癥和肝腎綜合征病人,以及各種原因所致大量腹水急需緩解癥狀病人。禁忌癥包括:感染性腹水、癌性腹水和內源性內毒素性腹水;重度肝功能損害(血清膽紅素大于85 umol/L),嚴重凝血機制障礙或肝性腦病(3~4期)病人;近期內有食管靜脈曲張破裂出血病人;伴嚴重心肺功能不全病人。一般每次放水 5000~10000毫升。濃縮每1000毫升腹水中加肝素5~10mg。通過濃縮處理成500毫升,再靜脈回輸。

  (6)腹腔-頸靜脈引流術:即PVS術,它是有效的處理肝硬化、腹水的方法。但由于其有較多的并發癥,如發熱、細菌感染、肺水腫等,故應用受到很大限制。目前,主要適用于下列患者:頑固性腹水無法行肝移植者;頑固性腹水,而有許多腹部外科手術瘢痕不能行腹穿放腹水的患者;頑固性腹水無條件行反復放腹水治療的患者。

  (7)經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS):能有效降低門靜脈壓力,創傷小,安全性高。適用于食管靜脈曲張大出血和難治性腹水,但易誘發肝性腦病。

  7、門靜脈高壓癥的外科治療:適應癥為食管、胃底靜脈曲張破裂出血,經非手術治療無效;巨脾伴脾功能亢進;食管靜脈曲張出血高危患者。包括:門-腔靜脈分流術,門-奇靜脈分流術和脾切除術等。術后并發癥為肝性腦病及術后再出血等。

  8、肝臟移植手術:適用于常規內外科治療無效的終末期肝病。包括:難以逆轉的腹水;門脈高壓癥,并出現上消化道出血;嚴重的肝功能損害(Child 分級C級);出現肝腎綜合征;出現進行性加重的肝性腦病;肝硬化基礎上并發肝癌。

  肝硬化 檢查項目

  第一、一般體格檢查

  肝硬化檢查項目有哪些?其實肝硬化的初診也是其中的一項檢查項目,叩診時患者肝區會有不同程度的壓痛、叩擊痛,肝臟發生腫大,甚至是脾臟也發生腫大。

  第二、影像學檢查

  B超、核磁共振成像等影像學檢查可以發現肝纖維化的某些征象,早期B超檢查,是評估肝硬化程度的參考,可發現肝腫大、脾厚、肝表面粗糙不均、肝回聲顯示增強等。

  第三、肝功能檢查

  肝硬化檢查項目有哪些?早期肝硬化肝功檢查若發現白球蛋白異常,即白蛋白減低,球蛋白升高,血中白蛋白和球蛋白比值降低,甚至倒置,說明患者一般是患有肝硬化。

  第四、肝臟病理學檢查

  目前診斷肝纖維化的最可靠方法是肝組織活檢病理學檢查,可發現肝臟是否出現纖維化及纖維化程度;也可對酒精性肝硬化、肝炎肝硬化等進行鑒別診斷。

  肝硬化 并發癥

  (1) 肝性腦病:肝性腦病是最常見的死亡原因。

  (2) 上消化道大量出血:肝硬化上消化道出血,大多數是由于食管-胃底靜脈曲張破裂,但還應考慮其他因素如并發消化性潰瘍、門脈高壓性胃病、急性出血糜爛性胃炎、賁門黏膜撕裂綜合征等。靜脈曲張破裂出血可因粗糙食物、化學性刺激及腹內壓增高等因素而引起,常表現為嘔血與黑糞。若出血量不多,可僅有黑便。大量出血則可致休克,并誘發腹水和肝性腦病,甚至死亡。出血后原來腫大的脾臟可縮小,甚至不能觸及。

  (3) 感染:肝硬化患者由于脾功能亢進,機體免疫功能減退而抵抗力降低,以及門體靜脈間側支循環的建立,增加了病原微生物進入人體的機會,故易并發各種感染如支氣管炎、肺炎、結核性腹膜炎、膽道感染、自發性腹膜炎及革蘭陰性桿菌敗血癥等。自發性腹膜炎是指肝硬化患者腹腔內無臟器穿孔的腹膜急性細菌性感染,發生率可占肝硬化的3%-10%。其原因為肝硬化時單核-吞噬細胞的噬菌作用減弱,腸道內細菌異常繁殖,細菌通過腸壁進入腹腔;肝內外血管結構改變,細菌可通過側支循環,引起菌血癥或帶菌的淋巴液自肝包膜下與肝門淋巴叢漏入腹腔而引起感染。典型病例有發熱、腹痛與腹壁壓痛和反跳痛,白細胞可有增高,腹水混濁,呈滲出液。腹水培養可有細菌生長,鱟溶解物試驗常陽性。少數病例無腹痛或發熱,表現為低血壓或休克,頑固性腹水或進行性肝功能衰竭。

  (4) 原發性肝癌:原發性肝癌多發生在肝硬化的基礎上,有下列情況時應考慮并發肝癌的可能性。

  ① 在積極治療下,病情仍迅速發展與惡化。

  ② 進行性肝腫大。

  ③ 無其他原因可解釋的肝區痛。

  ④ 血性腹水的出現。

  ⑤ 無其他原因可解釋的發熱。

  ⑥ 甲胎蛋白持續性或進行增高。

  ⑦ B型超聲或放射性核素肝掃描檢查發現占位性病變。

  (5) 肝腎綜合征:肝硬化并發頑固性腹水且未獲恰當治療時可出現肝腎綜合征。其特征為少尿或無尿、氮質血癥、低血鈉與低尿鈉。腎臟無器質性病變故亦稱功能性腎功能衰竭。其發病與下列因素有關:

  ① 大量腹水時因進食減少、嘔吐、腹瀉、利尿劑應用不當,使循環血容量減低,腎臟有效血容量減少,腎小球濾過率及腎血漿流量下降。② 肝功能衰竭時,肝臟對血液中有毒物質清除力減弱,加重了腎的損害。此并發癥在臨床上并不少見,預后極差。功能性腎功能衰竭的持續存在和發展,也可導致腎臟的實質性損害,而致急性腎功能衰竭。

  (6) 門靜脈血栓形成:約10%結節性肝硬化可并發門靜脈血栓形成。

  肝硬化 護理措施

  1、心理護理

  肝硬化患者多因病程長、預后差、并發癥反復發作而致情緒不穩定,易出現焦慮不安、煩躁易怒、顧慮重重等情況,因此,護理人員應加強溝通,多與患者談心,取得患者的信任,給予同情、支持和鼓勵,根據患者的理解和接受能力,介紹本病的一些有關知識以及治療后好轉的病例,幫助患者穩定情緒,樹立治療疾病的信心。同時注意向家屬宣教有關肝硬化疾病的治療護理知識,指導家屬配合做好護理工作。

  2、一般護理(體位、皮膚、休息)

  晚期肝硬化患者,體質較差,應囑其臥床休息,增加肝臟血液循環,以利于肝病恢復,大量腹水可取半臥位,以利呼吸運動。做好患者的生活護理。對于長期臥床者鼓勵和協助患者經常更換體位,保持被服干燥柔軟,每天用溫水擦洗皮膚,預防褥瘡發生。皮膚干裂處給予護手霜涂抹。晚期肝硬化患者病情重,全身抵抗力低下,極易發生各種感染,應保持環境清潔,通風良好,室內溫濕度適宜,避免受涼及交叉感染。

  3、 飲食護理

  飲食營養是改善肝功能的基本措施之一。其基本原則:高熱量、高蛋白質、富含維生素易消化的無刺激性、纖維素少飲食。適當限制動物脂肪。一般要求每日總熱量在2 000~3 000 cal。并根據不同病情給予不同的飲食護理。如血氨高或出現肝性腦病者,限制蛋白質或禁食蛋白質,還應注意控制鈉鹽的進食,一般鈉鹽限制在2 g/d以下。但在血鈉偏低的情況下,適當補充鈉鹽能增強利尿效果,防止低血鈉誘發腎功能損害。同時應反復向患者及家屬宣教忌食粗糙、堅硬、辛辣及刺激性飲食,解釋不當飲食易致上消化道出血的危險性,宜進食半流質或流質飲食,少食多餐。

  4、 腹水護理

  肝硬化合并腹水患者應限制水分和鈉鹽的攝入,液體攝入量每日不超過1 000 ml,食鹽不超過2 g/d為宜。準確記錄24 h出入量,定期測量體重、定時測腹圍。應用利尿劑者,應注意有無水電解質紊亂征象,及時檢測血生化指標。大量腹水而致呼吸困難者給予半臥位,定時更換體位,按摩受壓部位,有條件者加用充氣床墊,以免發生壓瘡。協助醫生放腹水時,要注意觀察心率、血壓、神志及患者自覺癥狀的變化。放腹水后,應注意觀察穿刺處敷料有無滲血、滲液情況,如有外滲,及時更換敷料并報告醫生。

  5、 消化道出血的護理

  上消化道出血是晚期肝硬化常見的并發癥之一,由于發病突然,失血量大,病情兇險,常可引起出血性休克和肝性腦病。出血量的估計:重度出血:6~8 h內達 1 000~1 500 ml以上,出現面色蒼白、冷汗、心悸、尿量減少、脈細弱、心率120次/min以上,收縮壓降至60 mm Hg。中度出血:在 500~1 000 ml時,除嘔血或黑便外,出現煩躁不安、口渴、頭暈、心率100次/min左右,收縮壓90 mm Hg。輕度出血:500 ml以下,雖有嘔血或黑便,但多數無臨床癥狀,或有輕度頭暈、胸悶。每日出血量在5 ml以上時大便隱血試驗(+)。每日出血量在50~70 ml以上時出現黑便。胃內積血量在250~300 ml以上時出現嘔血。一旦發生上消化道大出血,應立即置患者于平臥位,頭偏向一側,保持呼吸道通暢,防止窒息。吸氧、保暖、禁食。迅速建立靜脈通道,根據醫囑補液、輸血及給予止血藥物。觀察記錄生命體征變化和嘔吐物、排泄物的顏色、性質、量的變化。輸液過程中嚴格控制止血藥物(如垂體后葉素、善寧等)輸液速度,并密切觀察患者情況,如有無腹痛、頭暈等;垂體后葉素靜滴時禁忌滲漏血管外。另外,搶救上消化道大出血應常規備好吸引設備及雙氣囊三腔止血管。

  6、 出院指導

  指導患者及家屬了解有關肝硬化疾病的一般知識,學會自我護理的方法,并懂得其中的道理,如腹水患者為何要限水、鈉的攝入,失代償期患者為什么要臥床休息等。出現柏油樣大便和行為異常時應立即到醫院就診。應特別叮囑患者避免進食堅硬、煎炸、辛辣、粗糙食品,以防因進食不當引起上消化道出血。

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