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骨纖維結構不良及骨化性纖維瘤

   骨纖維結構不良又稱為骨纖維異常增殖癥,骨化性纖維瘤又稱纖維性骨瘤或骨纖維瘤,是骨內纖維組織增生的改變,兩者在臨床上和X線片上十分相似,不易鑒別,多認為兩者為同一種病,或稱骨化性纖維瘤是骨纖維結構不良的亞類。實際上兩者是有所區別的,骨化性纖維瘤更好發于頜骨,長骨較少見。反之,骨纖維結構不良多見于肋骨,可以單發,亦可多發。在組織形態學上,兩者亦有明確區別,骨纖維結構不良的纖維性骨小梁,一般不形成板狀骨,小梁邊緣無成排的骨母細胞,而骨化性纖維瘤的邊界比較清楚,其骨小梁周圍,圍繞著成排的骨母細胞,并有板狀骨形成。

    此種病好發于青、中年,有的有外傷史,為肋骨較常見的良性腫瘤。一般無明顯癥狀,病變肋骨壓迫神經可引起胸痛及不適。多發者常在同側皮膚上,有色素沉著或性早熟的內分泌機能障礙,稱為A1bright綜合征。X線片上兩者均為肋骨病變處膨大,呈紡錘形或圓形,骨皮質變薄,病變區骨密度增高,其中可有透亮區。X線所見有時須與動脈瘤樣骨囊腫巨細胞瘤等鑒別。切除病變肋骨可完全治愈,但過多肋骨有病變,則不適合全部切除。

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