紅斑狼瘡是一個累及身體多系統多器官，臨床表現復雜，病程遷延反復的自身免疫性疾病。紅斑狼瘡可分為系統性紅斑狼瘡和盤狀紅斑狼瘡兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡，是一種介于盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。紅斑狼瘡的發病緩慢，隱襲發生，臨床表現多樣、變化多端。盤狀紅斑狼瘡損害以局部皮膚為主，系統性紅斑狼瘡常累及多個臟器、系統。紅斑狼瘡患者約70%～85%有皮膚表現，因此紅斑狼瘡歷來是皮膚病學研究的重點。

　　腎上腺皮質激素

　　腎上腺皮質激素具有較快抑制免疫反應和較強的抗炎作用。是最常用的治療藥物。近年采用的激素沖擊療法提高了危重癥的緩解率，但是激素也有不少副作用，導致肥胖、多毛、各種感染、高血壓、青光眼、糖尿病、消化道潰瘍、出血、精神癥狀、骨質疏松、股骨頭壞死等。

　　紅斑狼瘡患者在應用激素治療時，因為外源激素的增多，可以抑制下丘腦 - 垂體 - 腎上腺系統，垂體前葉分泌促腎上腺皮質激素的量明顯減少，使腎上腺皮質素分泌減少，皮質腺出現萎縮，這些患者就需要長期服用激素維持治療，并且他們的應激能力減弱，容易出現感冒及各種感染，在受到外傷、冷風刺激、精神刺激、手術治療其它疾病等應激狀態時，由于體內激素的分泌不足，一方面可能誘發紅斑狼瘡發生或加重，另一方面會出現疲乏無力，食欲減退，低血糖反應，肌肉關節疼痛等腎上腺皮質分泌激素不足的癥狀，這些癥狀屬于中醫的腎陽不足，命門火衰的表現，應用中藥補腎溫陽治療方法可以預防腎上腺的萎縮，及恢復腎上腺皮質的分泌功能。

　　免疫抑制劑

　　紅斑狼瘡是自身免疫性風濕病，自身免疫反應對系統性紅斑狼瘡的發生發展有密切關系，臨床上常用免疫抑制劑治療紅斑狼瘡。常用的免疫抑制劑有環磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、雷公藤多甙等，這些藥物的主要副作用有胃腸道反應、血液系統損害、泌尿系統反應、影響生育、脫發、增加腫瘤發生率等。因此在應用這些藥物時應嚴格遵循醫師的醫囑并注意使患者居住環境安定衛生，避免外感，給予易消化而富有營養的飲食，有消化道副作用時，注意給予保護胃腸的藥物，并注意定期送檢血、尿常規及肝功能。在應用這類藥物時，囑病人多飲水，促進藥物排泄，減少藥物的副反應。

　　血漿置換

　　血漿置換、雙重濾過、血漿吸附等能迅速減少血液中的抗體和免疫復合物較快改善病情，但仍屬短期緩解病情的權宜療法，需和激素及免疫抑制劑配合應用。也有并發感染、凝血障礙、水和電解質失平衡等副作用。而且價格昂貴。血漿置換法適合于嚴重的紅斑狼瘡伴有高水平的循環免疫復合物和急性彌漫增殖型狼瘡性腎炎而腎小球硬化不嚴重的患者。

　　血漿置換法是將紅斑狼瘡患者的血液引入一個血漿置換裝置，將分離出的血漿棄去，補充一定的新鮮血漿或者代用品，如 4% 人血清白蛋白，林格氏液等。來幫助清除體內可溶性免疫復合物及部分抗體，接受這一治療的部分患者在治療前循環免疫復合物水平很高，治療后顯著下降，常可獲得較好的近期治療效果。但血漿置換法在治療過程中易發生感染，凝血功能障礙，水電解質紊亂等并發癥，所以此療法只能做為紅斑狼瘡治療中短期的輔助療法，不宜長期使用。由于血漿置換療法只能清除現存血漿中的免疫復合物，而不能阻止這些物質的再生成，治療時應配合激素及免疫抑制劑，以確保安全可靠，治療方法：每次置換 1~1.5 升，每周 2~6 升，分 2~4 次進行，重復 2~3 周為一療程。

　　免疫凈化

　　隨著現代醫學的發展，類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡及干燥綜合征等自身免疫性疾病越來越受到重視。上述疾病的共同特點是機體免疫功能紊亂，體內產生大量自身抗體和免疫復合物。目前常用激素和免疫抑制劑等藥物治療自身免疫性疾病，而免疫凈化療法的開展為提高藥物療效、緩解病情進展及預防復發起到了很好的促進作用。免疫凈化療法是通過機器的運轉程序對患者的血液進行采集，然后將病理性成分分離并且去除，以減少或去除病理性成分對患者的致病作用，并調節和恢復患者的生理功能。目前常用的免疫凈化療法包括血漿置換、免疫吸附和淋巴細胞 /單核細胞去除術。被置換的病理性成分可以是淋巴細胞、粒細胞、免疫球蛋白或血漿等。血漿置換適用于血液中存在大量自身抗體及免疫復合物的自身免疫性疾病患者，所謂病理性成分是指異常免疫球蛋白( IgG 、 IgM )、補體( C3 、 C4 )、循環免疫復合物( CIC )、抗核抗體( ANA )及類風濕因子( RF )等。自身免疫性疾病與機體淋巴細胞功能紊亂密切相關，單純淋巴細胞去除術可以去除致病性淋巴細胞，在一定程度上達到抑制細胞免疫反應及抑制免疫球蛋白產生的作用。

　　干細胞移植

　　自 20世紀90 年代以來，國內外很多學者研究造血干細胞移植治療自身免疫病。外周血干細胞移植的病例選擇十分重要，主要適應癥為難治性系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎和重癥類風濕關節炎。自體干細胞移植對部分患者有效，但有復發傾向及一定風險。其安全性及遠期療效仍需進一步研究。

　　丙種球蛋白、骨髓移植、基因療法： 大劑量球蛋白靜脈注射通過抗體封閉作用治療用激素和免疫抑制劑不能控制的難治性患者、國內外均有成功經驗。但此法對不同的病人療效差異很大，也有一定副作用。價格昂貴應用受限。骨髓移植、基因療法 尚在初步研究中。

　　紅斑狼瘡疾病簡介

　　紅斑狼瘡是一個累及身體多系統多器官，臨床表現復雜，病程遷延反復的自身免疫性疾病。 紅斑狼瘡可分為系統性紅斑狼瘡和盤狀紅斑狼瘡兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡，是一種介于盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。 后來隨著醫學科學的不斷發展，人們對紅斑狼瘡的認識逐步加深，于是又提出了系統性紅斑狼瘡的命名。系統性紅斑狼瘡除具有典型的皮膚損害外，還包括全身各個系統和各種臟器的損害，如腎、心、肝、腦、肺等。

　　紅斑狼瘡為自身免疫性疾病，狼瘡(Lupus)一詞來自拉丁語，在19世紀前后就已出現在西方醫學中。但直到19世紀中葉，有一位叫卡森拉夫的醫生才正式使用“紅斑狼瘡”這一醫學術語。不過他所說的紅斑狼瘡僅指以皮膚損害為主的盤狀紅斑狼瘡而言。患者在顏面部或其他相關部位反復出現頑固性難治的皮膚損害，有的還在紅斑基礎上出現萎縮、瘢痕、色素改變等，使面部變形，嚴重毀容，看上去就象被狼咬過的一樣，故有其名。

　　紅斑狼瘡起病穩匿或急驟，發作比較兇險，且極易復發，遷延不愈，出沒無常，就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現典型的盤狀紅斑外，系統性紅斑狼瘡患者還出現蝶形紅斑、多形紅斑、環形紅斑、大皰性紅斑，有的也出現盤狀紅斑，所以用紅斑狼瘡一詞命名該病，既形象逼真，又內涵豐富 。

　　紅斑狼瘡監床分型

　　1.盤狀紅斑狼瘡

　　主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害，少數病例(約5%)可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮

　　膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以后逐漸擴大，呈圓形或不規則形，邊緣色素明顯加深，略高于中心。中央色淡，可萎縮、低洼，整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布于日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多數患者皮損無自覺癥狀，但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對稱分布，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發。陳舊性損害偶而可發展成皮膚鱗狀細胞癌。

　　2.深部紅斑狼瘡

　　又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊，位于真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數目不定，表面膚色正常或淡紅色，質地堅實，無移動性。損害可發生于任何部位，最常見于頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經過慢性，可持續數月至數年，治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定，可單獨存在，以后即可轉化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉化為系統性紅斑狼瘡，或與它們同時存在。

　　3.系統性紅斑狼瘡

　　系統性紅斑狼瘡的發病機制尚未完全闡明，大量研究表明本病是一種自身免疫性疾病，能累及身體多系統、多器官，在患者的血液和器官中能找到多種自身抗體。一些具有遺傳因素的紅斑狼瘡患者，在某些外界或人體內部因素作用下，如病毒感染、日光暴曬、精神創傷、藥物、妊娠等促發了一場免疫應答，從而產生多種抵抗自身組織的抗體和免疫個、復合物，引起人體自身組織，如皮膚、血管、心、肝、腎、腦等器官和組織，治療不當易反復發作，每次復發都有可能加重病情。

　　4、亞急性型紅斑狼瘡

　　臨床特點：

　　1、本病多見與中青年女性。

　　2、好發與曝光部位，如面、頸、軀干上部、上肢伸側及手足、指(趾)背，可累及口唇粘膜。

　　3、皮損主要有兩型：

　　①、環狀紅斑型：表現為環形或弧形、腦回型水腫性紅斑，邊緣隆起;

　　②、丘疹鱗屑型：表現為大小形狀不等的浸潤性紅斑、丘疹，上覆菲薄鱗屑;

　　4、可有光敏、脫發、雷諾現象、發熱、關節痛、漿膜炎等，腎臟損害及中樞神經系統損害少而輕，可有貧血、白細胞減少、血小板減少、ANA陽性、免疫球蛋白升高等，Ro/SSA、La/SSB抗體陽性。

　　紅斑狼瘡藥物治療

　　系統性紅斑狼瘡的藥物治療有以下幾種：

　　(1) 非甾體類抗炎藥： 在系統性紅斑狼瘡的治療過程中，大多用于有發熱、關節酸痛、肌痛、乏力等癥狀，而無明顯內臟或血液系統受影響的輕癥病人。正確地使用此類藥物能緩解癥狀，減少腎上腺皮質激素的用量及其副作用。布洛芬、怡美力、莫比可、雙氯芬酸鈉 ( 包括扶他林、戴芬、英太青、奧斯克、雙氯滅痛等 ) 、荼普酮等都可以選擇應用。但本類藥物有消化道反應、腎臟損害、肝酶升高等不良反應，療程不宜過長。對系統性紅斑狼瘡腎病病人應慎用，以免加重腎臟損害。

　　(2) 抗瘧藥：抗瘧藥氯喹和羥氯喹，具有抗炎、免疫抑制、抗光過敏和穩定核蛋白的作用。尤其適用于系統性紅斑狼瘡病人的低熱、關節炎、皮疹，并有減緩和穩定狼瘡非致命性病變進展的作用。如強的松同用，則可減少潑尼松的劑量。以關節炎癥狀為主者，可與非甾體類抗炎藥同用。常用劑量為氯喹 0.25 克，每日 1 次服;羥氯喹 0 .2 — 0 .4 克，每日分 1 — 2 次服。部分病人每周服 5 天即可。待癥狀控制后，可改為隔天服藥，或每周服2天維持。一般在服藥后 1-2 月達到療效高峰。由于抗瘧藥物排泄慢，組織親和性強，尤其在眼，引起角膜沉積和視網膜病變，如及時停藥可以逆轉。一般應服藥后每隔 6 個月作一次眼科檢查。

　　(3) 腎上腺皮質檄素：為治療系統性紅斑狼瘡的主要藥物，具有強力的抗炎、抗增生及免疫抑制作用。適用于急劇發病的多系統受損的狼瘡、其他方法不能控制的非感染性狼瘡高熱、明顯血細胞減少、腎炎、中樞神經系統病變、間質性肺炎及重度肝炎。腎上腺皮質激素的用量、給藥途徑及療程，需根據病人的病情輕重、全身狀況、合并用藥及對治療的反應而定。 一般為潑尼松 ( 強的松 ) 每日每千克體重 0.5 — 2 毫克。當急性活動性系統性紅斑狼瘡在臨床上和血沉、蛋白尿、溶血等實驗室指標得到良好控制后，即可考慮減量。經 6 — 12 個月的治療后，大多數病人可減至每日少于 15 毫克，然后以最小量每日 5-7 .5 毫克維持，必要時可與氯喹或羥氯喹合用。關于激素的給藥時間，一般在急性期或活動期以總量分 3 — 4 次，每 6 — 8 小時給藥 1 次為好，病情穩定時，可集中在每晨 1 次服用。對于急性重癥病人，可用甲潑尼龍 ( 甲基強的松龍 ) 靜脈沖擊療法：一般每日靜滴 1 克，在 3 小時內滴人，連續 2-3 天或隔日一次，連續 2 — 3 次為一療程。沖擊治療可有短期加強激素作用的效果。沖擊給藥時仍應口服一般劑量或原用劑量，停止沖擊后繼續原服用量。本療法主要并發癥為感染，因此有感染和營養極差者不宜采用此法。此外，滴注過快可導致反應性關節病，甚至引起心律紊亂而死亡。

　　(4) 免疫抑制劑：用于治療系統性紅斑狼瘡的免疫抑制劑有：環磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥 ( 又稱 CBl348) 、甲氨喋呤、長春新堿和環孢素 (環孢菌素) 等。常用于重癥和難治性系統性紅斑狼瘡，如狼瘡性腎炎和中樞性狼瘡。狼瘡性關節炎幾乎不需要這類藥物治療，除非極少數有破壞性關節炎者，則可選用甲氨蝶呤。

　　紅斑狼瘡臨床表現

　　發熱

　　紅斑狼瘡的免疫功能異常，體內可產生許多種物質，作為致熱源而使機體發熱。約80%的病人可有發熱，大多

　　紅斑狼瘡數為高熱，約12%的病人表現為低熱。有一部分病人的首發癥狀就是不明原因的發熱。要引起人們注意的是，一個年輕女性出現較長時期的不明原因的發熱，伴有關節酸痛和腫脹，以及出現皮疹，要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能，要請專科醫生做進一步檢查，看看有沒有各種自身抗體的存在，以明確診斷。

　　發熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動，要采取措施及時治療，以免使病情發展。紅斑狼瘡引起的發熱還有一個特點，就是使用糖皮質激素以后，體溫能迅速消退，恢復正常，如果激素停用，則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中，特別是長期大量使用激素后也會出現發熱，這時候要高度警惕有沒有感染的出現。因為激素使用后，抑制了人的免疫力，降低了人體抗病和抵抗細菌感染的能力，此時細菌可以乘虛而入來感染機體，最多見的是肺部感染，特別要當心結核桿菌的感染，要及時使用合適的抗生素治療，以免使病情發展而危及生命。

　　血沉增高

　　由于血沉的檢測方法比較方便，所以是紅斑狼瘡病人檢測的最常用的方法之一。那么是不是血沉增高就能代表病情活動呢? 這要視具體情況而定，在排除了感染、正常的月經變化、一些理化因素等情況下，紅斑狼瘡病人的血沉增高可以說是病情在活動，如關節炎、皮疹、內臟病變等，都可造成血沉增高。在病情得到了控制后，血沉可以逐漸恢復正常。如果一個病人血沉長期穩定在正常范圍內，激素用量很小，可以說她病情已得到了控制。但血沉正常不一定代表病情穩定，還要看臨床癥狀和激素用量。

　　紅斑皮疹

　　80%以上的病人有皮膚損害，紅斑、皮疹呈現多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周，指端水腫性紅斑為紅斑狼瘡特征表現特征表現。蝶形紅斑不超過鼻唇溝，而鼻梁、額、耳廓亦可有不規則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節、趾節背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅

　　紅斑狼瘡斑。形狀有盤狀紅斑、環形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。

　　點狀紅斑的形狀呈現片狀，邊界清楚，稍隆起中司平坦，上有角質屑粘附，拭之不去，與下面毛囊相連，為一毛囊角栓，以后可留有萎縮性疤痕，略有凹陷。

　　皮疹有紅色丘疹、斑丘疹，一般不癢或稍癢，在身體各個部位都能發生，以面部、頸部、四肢為多見。少數人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退后，可出現表皮萎縮，色素沉著和角化。

　　光敏感，約有1/3病人一曬太陽光即出現整個面部發紅。主要是對紫外線敏感，夏季在屋蔭下，由于輻射面部亦會發紅，有些病人紫外線輻射后出現陽光過敏性皮疹。

　　粘膜潰瘍和脫發

　　約有1/5病人有粘膜損害，累及口唇、舌、頰、鼻、腔等，出現無痛性粘膜潰瘍。如有繼發感染可有疼痛。

　　紅斑狼瘡紅斑狼瘡病人容易引起毛發脫落，除了由于皮疹部位的炎癥引起的脫發外，其他部位也會脫發，不光是頭發，而且睫毛。眉毛、體毛亦會脫落。

　　脫發有兩種形式：一種為彌漫性脫發，殘留的頭發稀疏，失去光澤或枯黃，毛發干細，且容易折斷，形成稀發或斑禿;另一種脫發集中在前額部，即平時所說的“劉海”處，頭發稀疏、枯黃、容易折斷，頭發呈長短參差不齊，形成“狼瘡發”。

　　紅斑狼瘡引起的脫發和平時所說的“脂溢性脫發”完全是兩回事，病理基礎不同。狼瘡性脫發主要是由于皮膚下的小血管炎，導致對發囊的營養供應障礙，使得毛發的生長受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現而存在，有一部分紅斑狼瘡的病人發病的首發癥就是脫發，所以要引起注意，紅斑狼瘡的脫發比較常見。

　　一般在病情控制后，毛發可以再生。尤其值得注意的是，紅斑狼瘡病人再次脫發可能是疾病復發的第一癥狀，要引起醫生和病人的注意。

　　關節疼痛

　　有 90%以上的病人有關節痛，各個病期都可能發生。關節痛有的于發病前數年已經出現，有的關節周圍軟組織腫脹，觸痛和積液，呈急性關節炎表現。受累部位多見的有近端指關節、掌指關節、腕、肘、膝、趾節等，常有對稱性。部分病人有晨僵。有些病人關節病程較長，也有病人只有短時出現，甚至為一過性關節痛。

　　X片大多見不到骨質改變和關切畸形，長期服用糖皮質激素達5年以上，約5%病人可有無菌性骨壞死。

　　血液細胞減少

　　由于自身抗體存在，紅細胞、白細胞、血小板均自身破壞而減少。貧血大多為正細胞性貧血，抗紅細胞抗體多為lgG型，血紅蛋白也下降。白細胞一般為粒細胞或淋巴細胞減少。血小板減少，存活時間短，血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。

　　心臟損害

　　約有1/4的病人有心包炎，輕癥可無癥狀，明顯的才有心前區疼痛、胸悶，有一時性心包磨擦音，臨床不一定能發現。心動超聲圖或B超和X線胸片需作常規檢查，可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發現有心包積液的病人占34.15%。

　　肺損害

　　SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點狀小結節影和條索或網狀陰影，為間質性改變，大多沒有癥狀。

　　胸膜炎可無癥狀，只在下面檢查中發現，即：B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液，有時與心包積液同時存在。胸水中可找到LE細胞。

　　狼瘡性腎炎

　　從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害，尿檢中有蛋白質，紅細胞，白細胞，少數病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發生。病變持續多年，可能會有廣泛損害，演變為腎功能不全而成尿毒癥。

　　腦損害

　　SLE神經系統損害有多種多樣表現。精神病變表現為精神分裂癥反應，各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。

　　腦損害常見于慢性SLE終末期或SLE急性發作的重癥病例，有少數慢生輕癥腦損害病例，經常頭痛頭暈，腦電圖有異常改變，在極少烽病例中是急發期首發癥狀。一般情況下，及時治療后，腦損害是可逆的，腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。

　　顱內嚴重出血，腦疝可導致死亡。

　　紅斑狼瘡性心臟損害

　　系統性紅斑狼瘡累及心臟最常見的為心包炎(大約30%有心包炎，不少患者有心包積液)，其次為心肌炎、心內膜炎(累及心臟瓣膜、出現血液動力學改變)，并可出現各種心律失常，嚴重者出現心衰而死亡，其護理要點為：

　　(1)一般患者可適當活動，大量心包積液、心力衰竭患者應臥床休息，有呼吸困難時，宜半臥位，并給予吸氧。

　　(2)給予高熱量、高蛋白、易消化、低熱、高維生素飲食。

　　(3)密切觀察血壓、脈搏、呼吸變化，有緊急情況立即通知醫師處理。

　　(4)對心率失常病人應做好心電監護，嚴密觀察病情，備好各種搶救藥品和器械，病情發生變化，立即通知醫師。

　　(5)利用抗心衰藥物時，要嚴密觀察病情，在給藥前要聽心率和節律變化。用藥時注意病人有無食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉、頭痛、頭暈及視物不清、黃視、綠視等改變，如有反應，應暫時停藥并通知醫師。

　　淋巴網狀系統

　　約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結腫大，以頸、頜下、腋下腫大為多見，

　　紅斑狼瘡質軟，活動大小不一，一般無壓痛。　許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發作。抗菌消炎效果不佳。

　　約1/3病人有肝腫大，但SLE沒有特殊的肝臟病變，少數可有GPT和GOT輕度升高，極少引起黃疸和肝硬化。約20%的病人有脾腫大。脾臟一般在B超中發現有增大情況，如體檢驗肋下能觸及的，已增大1—1.5倍，極少數病人有巨脾癥。

　　月經不調

　　月經紊亂在SLE早期，活動期病人常見。月經提前、延期、減少或經量明顯增多均有。抗心肌磷脂抗體(抗Acl)陽性者可發生死胎或流產。在B超檢查中偶爾可發現有盆腔積液，提示有盆腔漿膜炎存在。

　　雷諾現象

　　雷諾現象(Raynaud's phenomenon, Rp)是一種周圍循環疾病。在寒冷或情緒緊張等刺激下，突然發生于指(趾)小動脈的痙攣。典型的Rp癥狀包括幾個或幾節手指或腳趾遇冷或情緒緊張后，發作蒼白后繼青紫，經搓揉或保暖后轉為紅潤，在Rp發作時可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影響手指，但腳趾、耳、鼻和舌也可受累。持續地或頻繁地發作Rp可以導致指(趾)端缺血性潰瘍或壞死。Rp可以發生在沒有基礎疾病的狀態，雖經多年隨訪也不能確診為某種疾病，則稱之為原發性Rp。然而結締組織疾病常伴發 Rp。例如90%以上的硬皮病及混合性結締組織病、20%～60%的紅斑狼瘡可伴有Rp。更引人注目的是Rp可作為結締組織病的一個早期首發癥狀，先于臨床其它癥狀幾月或幾年出現。由此可見，Rp作為一個臨床表現對結締組織病(包括紅斑狼瘡)的診斷，特別是早期診斷具有重要意義。

　　血管炎

　　雙手雙足可出現大量瘀點，為免疫復合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎，并能引起指端，趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數能引起足背動脈閉塞性脈管炎，有劇烈痛。

　　雙腿可出現網狀青斑和片狀青紫斑。網狀青斑如魚網狀，是由于皮下組織的中央微動脈痙攣引起皮膚缺血蒼白，毛細血管的樹狀分枝引起的青紫圍繞中間的缺血蒼白區而呈網狀改變。以大腿內側為最多見，以小腿內側、軀干、上肢、手曳亦可見到網狀青斑。

　　腿上片狀紫斑常與網狀青斑同時存在，是由于皮膚小動脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可捫及小結節，片狀紫斑以小腿為多見，大腿，上肢也可見到。臨床還可見到栓塞性靜脈炎。

　　指甲改變。許多病人有灰指甲，與長期服用皮質激素真菌感染有關。也有因末梢血管炎長期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的。

　　消化道損害

　　常見的消化道癥狀有食欲減退，許多病人有便秘、腹脹。有的病人惡心，臍周腹痛，大便次數增多。腹水與狼瘡性腹膜炎，腸系膜炎有關，也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血癥有關。

　　狼瘡引起的胰腺炎極少見。這與胰腺血管有關。

　　眼部病變

　　約20%—25%病人有眼底變化，包括眼底出血，乳頭水腫，視網膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物，是繼發了小血管栓塞引起的視網膜神經纖維腫脹變形的產物，可造成視覺障礙。隨著病情的緩解，這些改變是可以消失的。其它的玻璃體內出血、鞏膜炎等。

　　紅斑狼瘡高發人群

　　1) 由于系統性紅斑狼瘡多見于生育期的女性，15歲-40歲左右的女性，如出現下列中的一些異常，而找不出明確的原因，應做系統性紅斑狼瘡的相關檢查。

　　2) 超過3個月的關節腫痛，原因不明的肌肉痛，肌肉無力;

　　3) 長期原因不明的發熱;

　　4) 原因不明的反復口、鼻腔黏膜潰瘍;

　　5) 遇冷或情緒激動時手指出現蒼白、麻木或不舒服;

　　6) 面頰部出現持續一個月以上的紅斑，主要分布在兩頰及鼻梁，而且日曬后加重;

　　7) 近期大量脫發;

　　8) 不明原因的癲癇、痙攣發作;

　　9) 不明原因的心、肺、胸膜或腎臟病變;

　　10) 出現血小板減少、白細胞減少或貧血;

　　11) 尿檢異常：尿中有蛋白、紅細胞或管型;

　　12) 無誘因的肝功異常，或持續的高球蛋白血癥、血漿蛋白下降;

　　13) 原因不明的血沉增快。

　　紅斑狼瘡病因病理

　　病理

　　紅斑狼瘡的病理形態因病情、病變部位而異，變化較大。常見的有如下幾種：

　　(1) 血管病變表現為小血管(小動脈或微動脈)的壞死性血管炎。免疫熒光檢查在血管壁有DNA 、C3 及免疫球蛋白沉積。

　　紅斑狼瘡(2) 皮膚病理改變皮膚病理改變為表皮萎縮，基底細胞或真皮基層液化變性或壞死，伴真皮和表皮連接部水腫。免疫熒光檢查在表皮與真皮交界處有免疫球蛋白、(IgG) 、(IgM) 、(IgA) 及補體C 3 、C 4 、C 1 q 等沉積。

　　(3) 腎臟病變系統性紅斑狼瘡有腎及尿檢異常的病人，進行活組織用電鏡及免疫熒光檢查時 100% 有腎臟病變，侵害腎小球、腎小管、間質及血管。其特征性改變為蘇木精小體及腎小球基膜呈線圈樣改變。免疫熒光檢查呈“滿堂紅”現象， ( 腎小球腎小管及基質等均可見多種免疫球蛋白及補體沉積) 。

　　(4) 心臟的改變系統性紅斑狼瘡有一半的病人累及心臟，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心內膜病變。主要表現為非細菌性疣贅性心內膜炎或 Libran -Sacks 心內膜炎。

　　(5) 其他在滑膜、漿膜均有纖維蛋白樣物質沉積，有細胞增生及小血管類纖維素壞死。神經系統病變有彌漫性神經細胞減少、小血管炎、微小梗塞、壞死及出血。肺的病理改變以間質性肺炎、彌漫性肺纖維化多見，肺毛細血管亦有線圈樣病變。

　　病因

　　紅斑狼瘡和其他自身免疫性疾病一樣還未能找到確切的病因。一般認為它與遺傳、感染、內分泌及環境等因素有關，尤其是環境污染因素(包括職業病)，最近媒體熱報的汞中毒癥狀以及水俁病和相關的疼痛病(鎘中毒)與此病在癥狀上頗為相似，并且也有遺傳和群發特征，應引起重視，因為環境污染引起的各種中毒同樣能破壞人體免疫系統，引起紊亂，有關內容：

　　(1) 遺傳因素遺傳是紅斑狼瘡發病的重要因素，具有紅斑狼瘡遺傳因素的人，一旦遇到某些環境中的誘發條件，就會引發該病。據調查黑人亞洲人患紅斑狼瘡高于白人，有紅斑狼瘡家族史的發生率可高達 5% ～12% ，同卵孿生中發病率高達69% ，而異卵孿生與同家族群相差不大。

　　(2) 感染因素在SLE 患者的腎小球內皮細胞和皮損中找到包涵體及類包涵體物質，血清中抗病毒抗體增高，SLE 動物模型NZB/NZW 小鼠組織中可分離出C 型病毒(慢病毒)，并在腎小球內可測得C 型病毒相關抗原的抗體。有人認為與鏈球菌或結核桿菌感染有關，但在病人中未得到證實。

　　(3) 內分泌因素紅斑狼瘡多發于育齡婦女，在兒童和老年患者中幾乎無性別差異。男性的睪丸發育不全患者常發生紅斑狼瘡，在紅斑狼瘡患者中無論男女均有雌酮羥基化產物增高。 SLE 動物模型NZB/N ZW 鼠, 雌性鼠病情較雄性重，用雄激素治療可使病情緩解，而用雌激素治療可使病情惡化，提示雌激素在發病中有影響。

　　(4) 環境因素環境因素是直接誘發紅斑狼瘡的因素，包括物理方面和化學方面。物理因素如紫外線照射，化學因素如藥物，有一些藥物可以引起藥物性狼瘡和加重紅斑狼瘡。

　　(5) 其他在日常生活中，如飲食不當，吃了蝦、蟹、韭菜、芹菜、蘑菇、無花果和一些豆莢類植物等，住進新裝修的房屋，染發等都可以誘發紅斑狼瘡。

　　紅斑狼瘡遺傳傾向

　　大量的遺傳流行病學調查證明，紅斑狼瘡具有一定的遺傳傾向。人們發現紅斑狼瘡患者的近親發病率為5%~12%，在異卵孿生者中發病率則為23%~69%，這說明遺傳和本病的發生有關，從遺傳基因角度看，在人類第六號染色體的短臂上有一種人類白細胞抗原(HLA)，它由多種基因組成，與人類的遺傳有密切的關系。HLA分為I類，II類，III類基因。

　　研究發現，HLA-II類分子與紅斑狼瘡的易感性和紅斑狼瘡發病過程中多種自身抗體的形成有密切關系，通過檢測，攜帶HLA-DR2、HLA-DR3基因者的紅斑狼瘡發病率遠遠高于正常對照人群，這也證明了該病的遺傳傾向。

　　但是在臨床上很多紅斑狼瘡患者所生子女非常健康，并不得紅斑狼瘡。實際上，紅斑狼瘡的發病原因，是包括了感染、內分泌和環境影響在內的多種綜合因素作用的結果，特別應該指出的是臨床發現精神因素是誘發和加重本病的一個十分重要的原因。

　　據此，只能說紅斑狼瘡有遺傳傾向，而不是一種遺傳性疾病，因此紅斑狼瘡患者大可不必過分擔心自己的病會遺傳給自己的子女。

　　紅斑狼瘡診斷標準

　　我國紅斑狼瘡診斷標準：

　　1.蝶形紅斑或盤狀紅斑

　　2.光敏感 x10’/升或溶血性貧血

　　3.口腔粘膜潰瘍

　　4.非畸形性關節炎或多關節痛

　　5.胸膜炎或心包炎 6.癲癇或精神癥狀 7.蛋白尿、管型尿或血尿

　　8.白細胞少于4x10’/升或血小板少于100 9.熒光抗核抗體陽性

　　10.抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細胞陽性 11.抗Sm抗體陽性

　　12.補體C3降低 13.皮膚狼瘡帶試驗(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性

　　符合上述13項中任何4項者，可診斷為紅斑狼瘡。

　　紅斑狼瘡中醫治療

　　紅斑狼瘡在中國古代醫籍中沒有相對應的病名，但就紅斑狼瘡各種癥狀在歷代醫學典籍中都有不少記載，如中醫醫圣張仲景在《金匱要略》中就有 “ 陽毒之為病，面赤斑斑如綿紋 …… ;陰毒之為病，面目青，身痛如杖。” 等癥狀的描述。就本病病名而言有的根據本病斑疹紅赤如丹涂之狀，形如蝴蝶，名之為 “紅蝴蝶瘡”、 “馬纓丹 ” 、“茱萸丹” 等。又因紅斑狼瘡常因日光暴曬而誘發或日曬后病情加重，名之為“日曬瘡” 。

　　而盤狀紅斑狼瘡常在面部形成周邊盤狀隆起的紅斑性損害，有人稱其為“鬼臉瘡”、“流皮漏”。對系統性紅斑狼瘡表現發熱、發斑者，按衛氣營血進行辨證治療，稱其為“溫毒發斑 ” 、“熱毒發斑 ” 、“ 陰虛發斑”、“血熱發斑”等。系統性紅斑狼瘡損傷心臟、肝臟、腎臟等，出現胸水、腹水、水腫等癥狀者，中醫稱為“ 懸飲” 、“水臌”、“ 水腫”等，如病程較久，人體比較虛弱者，可以歸屬于 " 虛勞 " 范疇。總之由于病情的發展階段不同，外在的表現不一，累及臟腑各異，中醫有不同的相對應的名稱。

　　中醫對紅斑狼瘡的發病機理認識不一，大致認為本病有先天不足，身體虧虛，加上七情內傷，勞累過度，房事不節，外受“六淫”之邪侵襲，引起五臟虧虛，三焦阻滯，陰陽失調，氣血運行不暢，而臨床以虛象為主要特點，兼有濕阻、血瘀等標實之癥。

　　中醫具體在紅斑狼瘡的治療上有以下優點：

　　1 、紅斑狼瘡患者特別是系統性紅斑狼瘡患者損傷臟器多，癥狀復雜多變，中醫能從整體出發，抓住本病的本質，通過整體調整人體的內環境，達到治愈本病，減少復發的目的。

　　2 、通過每個患者不同癥狀的具體分析，結合患者體質、環境、精神狀態等，辨證論治，確定具體的治療方案，避免了全部患者不管表現如何全用激素治療的單一治法，明顯提高了治療效果。

　　3 、西藥治療本病，在治病的同時，產生不可避免的副作用，通過中醫中藥綜合調整或中西藥聯合應用，能顯著減少西藥的副作用。

　　4 、紅斑狼瘡病是一慢性疾病， 中藥副作用少，能堅持長期服用，鞏固了治療效果，減少了復發機會。

　　5 、根據現有的臨床資料證明，中醫藥介入紅斑狼瘡治療后明顯提高了治療效果，使患者生活質量得到了顯著提高。

　　紅斑狼瘡飲食禁忌

　　關于狼瘡患者的忌口，民間的說法比較混亂，把大多數的食物都列為忌口是不恰當的。且過多的忌口會使患者的營養元素的攝取不均衡。所以盲目的忌口是不科學的。由于病患的差異，每個人所能誘發和病情加重的食物也是不同的。以下是臨床中見到的由于飲食不當而加重病情的食物。

　　1、羊肉、狗肉、馬肉、驢肉、鹿肉等：由于性溫且熱，食用后不但會加重SLE病患的內熱癥狀。而且在臨床上發現個別病人因此加重和誘發病患的病情，造成不良的后果。

　　2、菠菜：傳統認為食用菠菜后能得瘡，現在我們知道菠菜能增加狼瘡性腎炎的蛋白尿和管型。并能引起尿混濁和尿路結石(草酸鹽結晶)，故不宜食用。

　　3、 菜花：能加重脫發的進程。

　　4、 香菇、芹菜、苜蓿、紫云英、香菜：能引起光敏感、面部紅斑、皮疹，所以狼瘡患者不宜食用。

　　5、辣椒、青椒、韭菜、蔥、蒜、等：熱性的食物并非絕對忌口，但不宜多食。

　　6、長期服用激素而引起高脂血癥的病人，應注意少吃脂肪、膽固醇含量較高的食物，如肥鴨、肥雞、肥鵝、動物內臟、豬油、肥豬肉、肥牛肉、羊肉、帶魚、鰻魚等，含糖量較高的食品會在體內轉化為脂肪，也應該少食。

　　7、 不宜飲酒吸煙，也不應隨意用藥酒補酒。對于市場上的一些補品，尤其是一些沒有標明成分的保健食品，不能隨意進補，以免加重病情。

　　8、狼瘡性腎炎的患者由于蛋白長期從小便中丟失，使體內白蛋白降低，故應及時補充優質蛋白，如：牛奶、雞蛋、瘦肉、魚等動物蛋白，而狼瘡性腎炎后期肌酐、尿素氮增高的氮質血癥甚至尿毒癥的患者，應少食或不食豆類制品，以免加重腎臟負擔。

　　紅斑狼瘡預防護理

　　本病經正確治療大多能控制和緩解。應盡量控制在沒有發生內臟損害的早期。及時應用抗生素和支持療法以及中西醫結合治療，紅斑狼瘡的預后有了明顯的改善，生存期明顯延長，1953 年統計本病5年生存率為 22% ，1992 年上海市報告 10 年生存率為 84% 。 2001 年北京中醫疑難病研究中心統計 15 年生存率為 85% ，現存最長存活者為38 年。

　　一般護理要點

　　1 、要體貼病人疾苦，做好思想開導工作，解除患者恐懼心理和思想壓力，增強戰勝疾病的信心。

　　2 、向患者普及狼瘡知識，幫助患者正確對待疾病，積極配合治療。

　　3 、重癥患者應臥床休息。

　　4 、發熱時，按發熱病人常規護理，避免受涼，積極預防并治療感冒。

　　5 、不宜曬太陽，室內陽光過強時，應掛窗簾。禁用紫外線等光性療法，或服用感光藥物和食品，如中藥補骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮陽傘，戴遮陽帽，穿長袖上衣和長裙、長褲。

　　6 、長期應用激素和免疫抑制劑者，應注意副作用的出現，積極預防并及時治療各種病毒、細菌感染。

　　7 、生活要有規律，保持樂觀情緒和正常心態，避免過度勞累。

　　8 、給予優質蛋白、低脂肪、低鹽、低糖、富含維生素和鈣的飲食。忌食海鮮及辛辣食品，戒除煙酒。

　　特殊護理要點

　　1 、狼瘡性腎損害：有 50% 的系統性紅斑狼瘡患者發生狼瘡性腎炎，引起嚴重臨床后果，因此對狼瘡腎的護理至關重要，其護理要點是：

　　( 1 )不論急性、慢性狼瘡腎炎活動期，還是狼瘡腎腎功能不全及衰竭期，都應臥床休息。當疾病活動控制和緩解后，慢性狼瘡腎炎恢復期，可適當活動。

　　( 2 )給予低鹽、低脂飲食，限制蛋白攝入量，補充體內蛋白應給予瘦肉、牛奶等優質蛋白，忌食豆類及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，給予低糖飲食。

　　( 3 )嚴重水腫及少尿者，注意營養補給及水、電解質、酸堿平衡，按醫囑要求準確輸入液體或口服中藥

　　( 4 )記錄 24 小時出入水量，嚴密觀察尿量，水腫嚴重者每周稱兩次體重，腹水者每三天量一次腹圍。

　　( 5 )伴高血壓者，定時監測血壓。

　　( 6 )預防感染，做好口腔及皮膚護理，一切處置嚴格無菌操作。

　　( 7 )腎功能衰竭者，按腎衰護理常規處理。

　　2 、狼瘡性心臟損害：系統性紅斑狼瘡累及心臟最常見的為心包炎(大約 30% 有心包炎，不少患者有心包積液)，其次為心肌炎、心內膜炎(累及心臟瓣膜、出現血液動力學改變)，并可出現各種心律失常，嚴重者出現心衰而死亡，其護理要點為：

　　( 1 )一般患者可適當活動，大量心包積液、心力衰竭患者應臥床休息，有呼吸困難時，宜半臥位，并給予吸氧。

　　( 2 )給予高熱量、高蛋白、易消化、低熱、高維生素飲食。

　　( 3 )密切觀察血壓、脈搏、呼吸變化，有緊急情況立即通知醫師處理。

　　( 4 )對心率失常病人應做好心電監護，嚴密觀察病情，備好各種搶救藥品和器械，病情發生變化，立即通知醫師。

　　( 5 )利用抗心衰藥物時，要嚴密觀察病情，在給藥前要聽心率和節律變化。用藥時注意病人有無食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉、頭痛、頭暈及視物不清、黃視、綠視等改變，如有反應，應暫時停藥并通知醫師。

　　3 、狼瘡性肺炎：臨床統計表明，狼瘡性肺炎大約占狼瘡病人的10% 左右，雖比例不大，但危害較重，其護理要點為：

　　( 1 )嚴重者臥床休息，室內空氣保持流通新鮮和適當的溫度、濕度。

　　( 2 )呼吸困難者，取半臥位，給予吸氧。

　　( 3 )伴發熱者按發熱常規護理。

　　( 4 )咳嗽劇烈者，可按醫囑給鎮咳劑。

　　( 5 )注意口腔清潔，預防合并感染。

　　4 、狼瘡性神經系統損害：有 20% 的狼瘡患者可出現神經系統損害，主要是侵害腦部和脊髓而形成狼瘡性腦病和脊髓炎，出現一系列神經精神癥狀，其護理要點為：

　　( 1 )安靜臥床，若有精神分裂癥狀或躁動不安者，按醫囑給予鎮靜劑。

　　( 2 )有抽搐者，注意發作規律，提供給醫師，可按癲癇處理。

　　( 3 )患者腦出血或有顱壓增高時，要立即給予脫水劑脫水。

　　( 4 )肢體癱瘓者加床擋以防墜床

　　( 5 )長期臥床或意識昏迷者，定期翻身，活動肢體，防止褥瘡及肺炎發生。

　　( 6 )當病情控制，肢體能活動后，鼓勵病人多活動肢體，以盡快恢復功能

　　5 、狼瘡性血液系統損害：系統性紅斑狼瘡引起血液系統損害主要是貧血(溶貧或其他貧血)、白細胞降低、血小板減少，護理要點為：

　　( 1 )單純貧血病人，要適當休息，盡量減少機體耗氧量，嚴重者給予吸氧。

　　( 2 )血小板減少有出血者，一定要讓病人保持鎮靜，針對不同出血部位，采取積極止血措施。若患者出現頭痛、惡心、嘔吐及煩躁不安，應懷疑顱內出血，立即通知醫生，作好各種治療，密切觀察病人神志、瞳孔、血壓、脈。

　　紅斑狼瘡是否傳染

　　紅斑狼瘡在中國的發病率雖然遠遠高于西方國家，但也僅僅只有70/10萬，它與其他常見病多發病比較起來算是比較少見。并且不會由一個人傳染給另一個人。

　　臨床研究上發現，紅斑狼瘡只是從基礎和它的發生可能與遺傳因素，人體內性激素水平高低，以及人體所處的某些環境因素(包括感染 、日光照射、食物改變、藥物作用等)有關。是上述這些因素(可能還有很多未知因素)共同作用，降低了人體的免疫耐受性，使人體的免疫功能發生紊亂。才形成了這種自身免疫性疾病。

　　因此它不像由各種病原體(各種細菌、病毒、真菌、螺旋體)引起的疾病那樣，可以在人與人之間傳播。當正常人與病人接觸時，根本不必有被傳染的恐懼，也不需要把病人隔離起來，紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩定期，可以和正常人一樣從事一般的工作，學習，參與正常人的社會活動。

　　紅斑狼瘡相關研究

　　2012年10月，美國耶魯大學等機構的研究人員在新一期《科學·轉化醫學》雜志上發表報告說，紅斑狼瘡抗體具有一定抗癌效果，這也解釋了紅斑狼瘡患者患乳腺癌、卵巢癌和前列腺癌的風險低于普通人的現象。

　　研究人員在實驗中發現，一種名為3E10的紅斑狼瘡抗體能穿透癌細胞并附著在它的DNA上，破壞癌細胞的DNA修復機制，從而使癌細胞對放療更加敏感。更意 外的是，這種抗體本身就能殺滅有缺陷的乳腺癌、卵巢癌或前列腺癌細胞。

　　紅斑狼瘡并發癥

　　首先，系統性紅斑狼瘡的病人有一半以上的人伴有高血壓，高血壓的形成是由于狼瘡腎病和用藥治療所引起的。系統性紅斑狼瘡腎病可引起高血壓，高血壓又能加深紅斑狼瘡的腎臟病變，二者形成了惡性循環，因此，臨床上治療紅斑狼瘡性腎炎并發的高血壓時，積極控制高血壓，就成了穩定紅斑狼瘡腎炎病情的關鍵。

　　其次，更嚴重的是一些的降壓藥又是紅斑狼瘡的誘發藥物，不當的使用反而會加深病情，這無疑給紅斑狼瘡腎炎合并高血壓的病人治療增加了難度。因此，正確地使用降壓藥，控制穩定病情，減少皮質激素的用量，對紅斑狼瘡性腎炎合并高血壓的預后起著至關重要的作用。

　　另外，紅斑狼瘡病人的高血壓與以下三方面有關：患者本身有原發性高血壓、腎損害后出現繼發性高血壓和與激素應用有關。無論患者是以上三種高血壓中的哪一種，使用降壓藥都必需慎重，多數的降壓藥都會不同程度地造成紅斑狼瘡的不穩定乃至加深，假如使用這些藥物降壓時，應考慮加大激素的使用量，不然會出現狼瘡病情加深，不得不重復進行增減激素過程，增加治療難度。需要指出的是，一些會誘發紅斑狼瘡的藥物，并非完全不可用。在應用激素的情況下，有可能減少一些藥物的不良反應。所以對于一些特別需要的藥物，在應用激素的前提下，可以在嚴密的觀察下適當應用。