共濟失調有哪些表現及如何診斷

　　1.小腦性共濟失調(cerebellar ataxia)

　　表現隨意運動的速度，節律，幅度和力量的不規則，即協調運動障礙，還可伴有肌張力減低，眼球運動障礙及言語障礙。

　　(1)姿勢和步態改變

　　蚓部病變引起軀干共濟失調，站立不穩，步態蹣跚，行走時兩腳遠離分開，搖晃不定，嚴重者甚至難以坐穩，上蚓部受損向前傾倒，下蚓部受損向后傾倒，上肢共濟失調不明顯，小腦半球病變行走時向患側偏斜或傾倒。

　　(2)隨意運動協調障礙(incoordination)

　　小腦半球損害導致同側肢體的共濟失調，表現辨距不良(dysmetria)和意向性震顫 (intentional tremor)，上肢較重，動作愈接近目標時震顫愈明顯，眼球向病灶側注視可見粗大的眼震，上肢和手共濟失調最重，不能完成協調精細動作，表現協同不能 (asynergy)，快復及輪替運動異常，字跡愈寫愈大(大寫癥)。

　　(3)言語障礙

　　由于發音器官唇，舌，喉等發音肌共濟失調，使說話緩慢，含糊不清，聲音呈斷續，頓挫或爆發式，表現吟詩樣或暴發性語言。

　　(4)眼運動障礙

　　眼球運動肌共濟失調出現粗大的共濟失調性眼震，尤其與前庭聯系受累時出現雙眼來回擺動，偶可見下跳性(down-beat)眼震，反彈性眼震等。

　　(5)肌張力減低

　　可見鐘擺樣腱反射，見于急性小腦病變，患者前臂抵抗阻力收縮時，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前(回彈現象)。

　　2.大腦性共濟失調

　　額橋束和顳枕橋束是大腦額，顳，枕葉與小腦半球的聯系纖維，病損可引起共濟失調，癥狀輕，較少伴發眼震。

　　(1)額葉性共濟失調

　　見于額葉或額橋小腦束病變，表現類似小腦性共濟失調，如體位平衡障礙，步態不穩，向后或向一側傾倒，對側肢體共濟失調，肌張力增高，腱反射亢進和病理征，伴額葉癥狀如精神癥狀，強握反射等。

　　 (2)頂葉性共濟失調

　　對側肢體出現不同程度共濟失調，閉眼時明顯，深感覺障礙不明顯或呈一過性，兩側旁中央小葉后部受損出現雙下肢感覺性共濟失調和尿便障礙。

　　(3)顳葉性共濟失調

　　較輕，表現一過性平衡障礙，早期不易發現。

　　3.感覺性共濟失調

　　為脊髓后索損害，病人不能辨別肢體位置和運動方向，出現感覺性共濟失調如站立不穩，邁步不知遠近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗處難以行走，檢查震動覺，關節位置覺缺失和閉目難立(Romberg)征陽性等。

　　4.前庭性共濟失調

　　前庭病變使空間定向功能障礙，以平衡障礙為主，表現站立不穩，行走時向病側傾倒，不能沿直線行走，改變頭位癥狀加重，四肢共濟運動正常，常伴嚴重眩暈，嘔吐和眼震等，前庭功能檢查內耳變溫(冷熱水)試驗或旋轉試驗反應減退或消失，病變愈接近內耳迷路，共濟失調愈明顯。